1 / 34

Een “roker” met epileptische insulten

Een “roker” met epileptische insulten. Patiëntendemonstratie dd 30-11-05 MHME Anten. Patiënt. Dhr. S, 57 jarige man. Anamnese . RVK poli neurologie dd maart 05 Sinds enkele maanden snel progressieve gevoelsstoornis van alle ledematen, benen meer dan armen

majed
Download Presentation

Een “roker” met epileptische insulten

An Image/Link below is provided (as is) to download presentation Download Policy: Content on the Website is provided to you AS IS for your information and personal use and may not be sold / licensed / shared on other websites without getting consent from its author. Content is provided to you AS IS for your information and personal use only. Download presentation by click this link. While downloading, if for some reason you are not able to download a presentation, the publisher may have deleted the file from their server. During download, if you can't get a presentation, the file might be deleted by the publisher.

E N D

Presentation Transcript

  1. Een “roker” met epileptische insulten Patiëntendemonstratie dd 30-11-05 MHME Anten

  2. Patiënt • Dhr. S, 57 jarige man

  3. Anamnese RVK poli neurologie dd maart 05 • Sinds enkele maanden snel progressieve gevoelsstoornis van alle ledematen, benen meer dan armen • December 2004 op poli neurologie gezien ivm met tintelingen linker hand wv de diagnose CTS links is gesteld • Sinds 1 maand meerdere episodes van een vreemde reuksensatie en trekkingen van de linker arm gedurende minder dan 1 minuut, bij helder bewustzijn. Frequentie 2-4 x per dag • Geen autonome klachten

  4. Voorgeschiedenis • 04-11-04: Knieprothese rechts • 17-01-05: Carpaal tunnel syndroom links wv decompressie n. medianus (NCH) Medicatie: geen Familie-anamnese: blanco

  5. Intoxicatie en Sociaal • Rookt 2 pakjes shag per week, 1 krat bier per week • Gehuwd, 3 kinderen, voorheen werkzaam als stratenmaker

  6. Neurologisch onderzoek • RR 130/95; P 115 Temp 36,5 • WHO score 1 • Hersenzenuwen: ga • Kracht zowel over bovenste als onderste extremiteiten MRC graad 5 • Gnostische sensibiliteitsstoornis van alle ledematen, distaal meer dan proximaal • Spierrekkingsreflexen in beide armen en benen –4/-4; VZR bdz plantair • Coordinatie intact (TNP, KHP)

  7. Samenvatting • 57 jarige man met blanco VG presenteerde zich met subacute snel progressieve sensibiliteitsstoornis van alle ledematen, distaal meer dan proximaal (PNP) in combinatie met anamnestisch mogelijk partieel elementair epileptische insulten

  8. DD Subacute sensorische pnp,snel progressief (1) • Alcohol, DM, nierinsufficientie, medicatie • Vitaminedeficiëntie (vitamine B1, B12, E) • Hypothyreoidie • Leverfalen • Infectie (Herpes zoster, HIV, Lues, Lyme, Lepra, Borrelia) • Subacute GBS, CIDP • Paraproteinemie

  9. DD Subacute sensorische pnp,snel progressief (1) • Paraneoplastisch (kleinc. Longca (anti-Hu)) • Vasculitis/ Sjogren • Systemische amyloidose • Polycytemia vera • Genetisch

  10. Laboratorium-onderzoek • BSE, glucose, lever en nierfunctie: ga

  11. Aanvullend onderzoek • EMG dd 23-11-04: matig CTS links • EMG dd 17-02-05: vertraging motorische geleiding n. ulnaris links over de elleboog, afwezige H-reflex rechts, n. suralis rechts geen SNAP opwekbaar • EMG dd 15-03-05: afwezige tibialis en femoralis H-reflex bdz. Normale geleidingssnelheden. Geen spontane spiervezelactiviteit

  12. Uitgebreid laboratoriumonderzoek • Bloedbeeld, TSH, vitamines: ga • M-proteine: niet aantoonbaar • Serologie: lues negatief • Paraneoplastische antilichamen zijn ingezet

  13. Differentiaal diagnose (2) Partieel elementair epileptische aanvallen • RIP • Ischemie/ bloeding • Metabool • Infectieus (meningitis en/of encefalitis) • Alcoholonttrekkingsinsult • Paraneoplastisch

  14. EEG dd 09-03-2005: centro-temporo- parietaal rechts was er met name over de transversale afleidingen een solitaire piek

  15. MRI cerebrum 10-03-2005: afwijkend gebied rechts mediotemporaal (DD encefalitis)

  16. Liquoronderzoek • Normale openingsdruk, 22 leukocyten/ microliter, een normaal glucose (4,2 mmol/l) met daarbij een verhoogd eiwit (1,58 gr/l) • PCR HSV negatief • Paraneoplastische antilichamen zijn ingezet

  17. Laboratorium-onderzoekserum en liquor dd 18-03 • Anti-Hu ++ • Anti-Yo - • Anti-Ri - • Anti-Tr - • Anti-amphi - • Anti-CV2 + • Anti-Ma2 -

  18. CT thorax dd 17-03-05: centrale longtumor links

  19. Pathologie • Longbiopt: kleincellig longcarcinoom

  20. Diagnose • Paraneoplastische limbische encefalitis en sensorische polyneuropathie in het kader van een anti-Hu syndroom bij een kleincellig longcarcinoom

  21. Paraneoplastische aandoeningen

  22. Definitie Definitie: Auto-immuun aandoening veroor- zaakt door een afweerreaktie tegen een (occulte) tumor

  23. Inleiding • > 90% van de pt komt bij de neuroloog op het moment dat de tumor nog niet is ontdekt • 90% van de tumoren openbaart zich binnen 2 jr na aanvang van de neurologische klachten; uitschieters tot wel 7 jr zijn in zeldzame gevallen beschreven

  24. Kliniek • Paraneoplastische syndromen begin-nen vaak met een snel progressief beloop , wrdr de pt in wkn – mnd ernstig geinvalideerd kan raken

  25. Diagnose De diagnose kan vaak gesteld worden op grond van kenmerkende klinische beeld Hierna kan het aantonen van een ziekte specifiek antilichaam deze diagnose bevestigen

  26. Aanvullend onderzoek • Radiologische beeldvorming is meestal normaal • In tegenstelling tot veel andere para- neoplastische aandoeningen toont de MRI bij limbische encefalitis soms wel afwijkingen in de vorm van een hoog signaal op T2 in de mesiale temporale gebieden • Liquor laat een licht verhoogd eiwit en een nl of licht verhoogd aantal witte bloedcellen (10-20 cellen per mm3 zien) • Beeldvorming en liquor oz dienen mn ter uitsluiting van andere tumor gerelateerde aandoeningen

  27. Behandeling en Prognose • Paraneoplastische aandoeningen van het CZS reageren meestal niet op behandeling • Paraneoplastische aandoeningen van het PZS zijn vaak goed te behandelen • Men neemt aan dat een zeer vroege behandeling van de tumor mogelijk leidt tot een iets betere prognose

  28. Paraneoplastische neurologische syndromen • Encefalomyelitis • Cerebellaire dysfunctie • Opsoclonus-myoclonus • Stiff-person syndroom • Retinopathie • Myasthene syndromen

  29. Paraneoplastische encefalomyelitis Multifocale aandoening van het CZS Het anti Hu syndroom is het klassieke voorbeeld hiervan Kenmerken zijn • Limbische encefalitis of epileptische aanvallen (21%) • Cerebellaire dysfunctie (13%) • Hersenstam uitval (1%) • Autonome dysfunctie (10%) • En/of motorische zwakte (14%)

  30. Paraneoplastische encefalomyelitis • Het begint in 60% van de gevallen met klachten van het PZS, namelijk een sensorische en autonome neuronopathie • Patiënten hebben een ernstig gestoorde gnostische en vitale sensibiliteit • De autonome dysfunctie veroorzaakt niet zelden langdurige obstipatie en het beeld van een pseudo-ileus

  31. Paraneoplastische limbische encefalitis • 50% van de pt verwardheid en geheugen- problemen • 25% presenteerde zich met psychiatrische veranderingen of epileptische insulten. Depressie en dementie worden beschreven • 2/3 van de pt maakt de limbische encefalitis deel uit een complex van meerdere symptomen zoals binnen het anti Hu syndroom

  32. Pathogenese (1) • Onbekend • Men veronderstelt dat de tumor de pt immuniseert door een hoge expressie van het ziekte-specifiek eiwit

  33. Pathogenese (2) • De Hu antigenen doelwit bij het anti Hu syndroom zijn overtuigend aangetoond in cellen van het kleincellig longca • Tegen het betreffende eiwit maakt de pt een immuunrespons, die resulteert in antilichamen in serum en liquor • Bij bijna alle paraneoplastische aandoeningen van het CZS gaat men ervan uit dat ze veroorzaakt worden door een cellulaire immuunreaktie tegen de neuronen. De antilichamen hebben hier geen rol in de pathogenese

  34. Take home message Patiënten met een kleincellig longcarcinoom ontwikkelen soms een limbische encefalitis met daarbij een sensorische polyneuropathie. De neurologische verschijnselen gaan dikwijls vooraf aan de ontdekking van de longtumor

More Related