PLUĆNA ALVEOLARNA PROTEINOZA ( PAP)

1. PLUĆNA ALVEOLARNA PROTEINOZA (PAP) Maja Šegina bacc.med.teh.

2. Plućna alveolarna proteinoza je rijedak sindrom u kojem dolazi do nakupljanja surfaktanta u plućnim alveolama što dovodi do različitih stupnjeva respiratorne insuficijencije i disfunkcije mijeloidnih stanica, te do povećana rizika od sekundarnih infekcija.

3. U Hrvatskoj postoji samo jedan bolesnik koji ima plućnu alveolarnu proteinozu. Radi se o osmogodišnjem djetetu s nasljednim oblikom bolesti. Ono po čemu se razlikuje od ostale djece u svijetu jest to što od devetog mjeseca svoga života diše uz pomoć mehaničke ventilacije, te njegova dob preživljavanja.

4. KLINIČKA SLIKA: Autoimuni oblik Nasljedni oblik Sekundarni (stečeni) oblik

5. AUTOIMUNI OBLIK BOLESTI: Povezuje se s pušenjem,češći je u muškaraca. U ovom obliku bolesti dolazi do visokih razina određenih autoantitijela i njihovih mutacija,što se manifestira progresivnom dispnejom i difuznim infiltratima na plućima. NASLJEDNI OBLIK BOLESTI: Uzrokovan je genskim defektom,odnosno abnormalnostima ili nedostatkom receptorskog α-lanca.

6. SEKUNDARNI (stečeni) OBLIK BOLESTI: Možemo ga definirati kao PAP sindrom pojedinca s osnovnom bolesti koja sekundarno može dovesti do PAP-a. Bolesti koje su povezane sa sekundarnim PAP-om su hematološki poremećaji npr. Mjelodisplastični sindrom,leukemija,limfom,aplastična anemija,farmakološki izazvana leukopenija,itd.,imunološke bolesti npr.teška imunodeficijencija,te infekcije uzrokovane Micobacterium tuberculosis,Nocardia,itd.Također bolest je dokazana pri udisanju anorganskih prašina (silicij,cement,titan,aluminij), organskih prašina (piljevina,gnojivo,brašno) ,te para poput klora,laka i nekih drugih.

7. DIJAGNOSTIKA: • ANAMNEZA • FIZIKALNI PREGLED • RADIOLOŠKE PRETRAGE (RTG pluća, MR,CT) • KRVNI NALAZI • ANALIZA SPUTUMA • BRONHOALVEOLARNI LAVAT

8. „ZLATNI STANDARD DIJAGNOZE” • Bioptat je zlatni standard dijagnoze. Otkriva namžuto siva nodularna područja konsolidacije 2-3 centimetra. Ta područja su čvrsta i sklona izlučivanju masne tvari tijekom biopsije.

9. LIJEČENJE: • .Bronhoalveolarna lavaža je najsigurniji i najučinkovitiji oblik liječenja svih oblika ove bolesti. Može biti segmentalna ili cjelokupna koja se i preporuča. Poboljšava funkciju alveolarnih makrofaga i smanjuje stupanj sekundarnih infekcija. • Imunoglobulini (GM-CSF-om) Primjenjuje se za liječenje stečenog autoimunog oblika bolesti u inhalirajućem ili supkutanom obliku. Međutim ovakvim oblikom liječenja dolazi do nuspojava poput groznice, mijalgije, slabosti, osipa, lokalne reakcije na mjestu uboda.

10. LIJEČENJE • Transplantacija pluća primjenjuje se kod krajnjeg stadija bolesti, intersticijskefibroze te kod nasljednog oblika bolesti u djece. Čimbenici koji ograničavaju uspješnost transplantacije u djece nalikuju onima u odraslih a to su nedostatak donora, reakcija odbacivanja presatka, obliterirajućibronhiolitis koji se najčešće javlja u djece starije od tri godine i ubraja se u najčešće uzroke kasne smrti nakon transplantacije. Osim toga, postoji i mogućnost ponovne pojave PAP-a. • Transplantacija koštane srži

11. KOMPLIKACIJE: • Sekundarne infekcije uzrokovane oportunističkim ili neobičnim mikroorganizmima poput Micobacterium vrsta, Nocardie, Criptococcus neoformansa, itd., te mnoge Gram pozitivne i Gram negativne bakterije poput Staphilococus aureus, Pseudomonas aeruginosa i Listeria monocitogenes, te gljive i virusi (Hemophillus influence).

12. KOMPLIKACIJE: • Imunodeficijencijakoja je uzrokovana oslabljenom funkcijom makrofaga kao i abnormalnim površinski aktivnim surfaktantom , te bogatom intraalveolarnom akumulacijom surfaktanta koji doprinosi rastu mikroorganizama. • Intersticijskafibroza pluća je najčešća komplikacija,no tu postoji problem jer se još ne zna da li je to zapravo komplikacija ili prirodan tijek bolesti. • Od ostalih komplikacija ubrajamo emfizematozne bule pluća, pneumotoraks, te asfiksija koja može nastati tijekom bronhoalveolarnelavaže u općoj anesteziji.

13. PRIKAZ DJETETA:

14. SESTRINSKE DIJAGNOZE: • Visok rizik za infekciju u/s postavljenog CVK • Visok rizik za aspiraciju hrane u/s postavljenom nazogastričnom sondom • Visok rizik za hipoksiju i hiperkapniju u/s neadekvatnom ventilacijom • Visok rizik za opstrukciju tubusa(canulle) u/s nakupljenim sekretom • Visok rizik za dislokaciju tubusa u/s slabom fiksacijom • Visok rizik za ulceracije usnog kuta u/s tubusa • Visok rizik za infekciju traheostome u/s endotrahealnom canullom • Visok rizik za pad u/s pacijentovom dobi i ustajanju u krevetiću • Smanjena prohodnost dišnih puteva u/s traheobronhalnom sekrecijom (2 )PAP • Neupućenost majke u toaletu dišnog puta(canulle) u/s nedostatkom specifičnog znanja i iskustva

15. Zaključak Ante je sada veliki dječak, veseo i razigran, može sam disati 60-tak sekundi bez mehaničke ventilacije. Zahvaljujući liječnicima, medicinskim sestrama i drugom osoblju koji nisu dignuli ruke od njega, Ante se izborio za svoj život i uz svu silnu aparaturu oko njega ima donekle normalno djetinjstvo, ide u školu, igra se. Nažalost, obična virusna infekcija može mu ugroziti život a i u budućnosti Ante će vjerojatno zbog teške plućne bolesti biti primoran na transplantaciju i pluća i srca.