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上课了

上课了. 请安静. 复习上一次课内容. 急性肾小球肾炎的治疗原则。 急性肾小球肾炎的典型表现：. 前驱感染 临床表现： 血尿、水肿、高血压 实验室检查：贫血、血沉 ↑ 、 WBC ↑ 尿沉渣检查有蛋白、红细胞、管型 血清 C3↓ ，伴或不伴 ASO↑. 病 例分析. 病例： 6 岁女孩，因全身浮肿、尿色暗红 4 天，伴头痛、眼花 1 天就诊。 2 周前曾患急性扁桃体炎，经青霉素治疗后好转。 首先应进行的检查是什么？ 还应进行哪些实验室检查？ 其中最有价值的实验室检查是哪项？ 诊断及诊断依据？ 治疗措施。. 初步诊断：

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Presentation Transcript

  1. 上课了 请安静

  2. 复习上一次课内容 • 急性肾小球肾炎的治疗原则。 • 急性肾小球肾炎的典型表现： 前驱感染 临床表现：血尿、水肿、高血压 实验室检查：贫血、血沉↑、WBC↑ 尿沉渣检查有蛋白、红细胞、管型 血清C3↓，伴或不伴ASO↑

  3. 病例分析 病例：6岁女孩，因全身浮肿、尿色暗红4天，伴头痛、眼花1天就诊。2周前曾患急性扁桃体炎，经青霉素治疗后好转。 • 首先应进行的检查是什么？ • 还应进行哪些实验室检查？ 其中最有价值的实验室检查是哪项？ • 诊断及诊断依据？ • 治疗措施。

  4. 初步诊断： • 急性肾小球肾炎（？） • 首先要做的检查是： 测血压 • 还应做下列检查： 血、尿常规检查； 血生化、肾功能及有关免疫学检查： ASO、C3、Cr、BUN、电解质、PH等。

  5. 分析 150/90mmHg • 测血压： • 检查结果 • 其中最有价值的是： RBC满布视野、尿蛋白++、RBC管型 BUN轻度升高、K+5.5mmol/L、血清Pr及CH正常 ASO增高、血清补体3明显下降 血清补体3明显下降

  6. 最后诊断： • 急性肾小球肾炎严重病例 高血压脑病 诊断依据： • 病史：前驱感染史，血尿、水肿（眼睑）； • 体格检查：高血压，水肿； • 实验室检查：尿常规、链球菌感染证据及C3、血生化及肾功能检查。

  7. 治疗措施： • 一般治疗：卧床， 限钠、限水、限蛋白质； • 对症治疗：利尿，降压； • 抗感染治疗：抗生素； • 注意保护肾功能。

  8. 肾病综合征 P139 （Nephrotic syndrome NS） 万杰医学院儿科教研室 栾建国

  9. 一、概述 • NS是由于肾小球滤过膜的通透性增加，导致大量血浆白蛋白自尿中丢失而引起的一种临床症候群，以大量蛋白尿、低蛋白血症、高脂血症和不同程度水肿为特征。 • 原发性NS约占儿科泌尿系统疾病住院病人的20%，仅次于AGN，居第2位。

  10. 二、病因及发病机理 迄今不明 • 细胞免疫致病： 肾小球静电屏障作用受损，主要见于MCNS • 免疫复合物致病 证据：肾组织有IgG、C3沉积 原理：抗原-抗体复合物，致肾小球基底膜 分子屏障受损。

  11. 大量蛋白尿 肾内蛋白质 分解代谢↑ 高脂血症 低蛋白血症 脂代谢紊乱 脂代谢紊乱 血浆胶体渗透压↓ 血容量↓ 肾小球滤过率↓ 抗利尿激素↑ 醛固酮↑ 利钠因子↑ 钠水潴留 高度水肿 发病机理 致病因素 肾小球滤过膜通透性增加 选择性蛋白尿 低选择性蛋白尿 脂代谢紊乱 水进入间质

  12. 病理改变

  13. 分型 根据病因不同： • 原发性（最常见） • 继发性 • 先天性

  14. 临床分型： • 单纯型NS（Simple Type NS） • 肾炎型NS (Nephritic Type NS) 皮质激素治疗效应分型： • 激素敏感型（Steroid-Responsive NS） • 激素耐药型（Steroid- resistant NS） • 激素依赖型 (Steroid-Dependent NS)

  15. 病理分型 微小病变型（MCNS）； 非微小病变型： • 系膜增殖性肾炎； • 局灶节段性肾小球硬化； • 膜性肾病； • 膜增殖性肾炎。

  16. 原发性肾病综合征Nephrotic Syndrome，NS 发病情况： • 性别：男>女（1.5-3.7：1）； • 年龄：各年龄组，以3-5（2-7）岁为发病高峰； • 病理类型：以微小病变型为主（90%）。

  17. 临床表现 选择性蛋白尿 大量蛋白尿： 定性：≥+++； 定量标准：≥50mg/Kg/d 形成原因： • 肾小球滤过膜静电屏障受损； • 肾内分解代谢增高。 ★正常尿中可有少量蛋白质，≤100mg/L。 （主要是泌尿系统组织分解产生）

  18. 蛋白尿外观 • －：尿液外观无变化； • ±：在黑色背景下可见轻度混浊， 尿蛋白：＜300mg/L； • ＋：白色轻度混浊，无颗粒出现， 尿蛋白：300-900mg/L； • ++：明显白色混浊，有颗粒，无沉淀， 尿蛋白： 1000-2990mg/L； • +++：更明显的混浊，有片絮状沉淀， 尿蛋白：3000-9990mg/L； • ++++：有絮状混浊，凝固成块下沉， 尿蛋白：＞10000mg/L；

  19. 低蛋白血症： 标准：血浆白蛋白<30g/L。 形成原因： • 尿中丢失大量白蛋白（主要）； • 肾对蛋白分解增高

  20. 高脂血症： 标准：血胆固醇〉5.72mmol/L 原因： • 肝代偿性合成↑； • 脂质转化障碍；

  21. 高脂血症 血浆白蛋白↓↓ 脂质在肝脏代偿合成↑ 脂蛋白的分解代谢障碍 高脂血症 增加心血管疾病的发病率 导致肾小球硬化 对血小板聚集的影响

  22. 蛋白尿 低蛋白血症 血浆胶渗透压↓ 血容量↓ 神经内分泌调节改变 （RAA，ADH，心房肽等） NS 原发性水钠潴留 水肿 水肿

  23. 水肿特点 • 下行性 • 凹陷性 • 严重者可有体腔积液

  24. 支气管炎、肺炎 皮肤感染 腹膜炎 六、并发症 感染：最常见 病原：细菌为主，以肺炎球菌多见； 原因： • 免疫功能低下 • 全身水肿和循环不良 • 蛋白质营养不良 • 免疫抑制药物的使用

  25. 高凝状态： • 原因： 1）肝脏合成凝血因子过多； 2）尿中丢失抗凝血酶Ⅲ; 3）血液浓缩； 4）内源性凝血系统被激活； 5）血小板数量及功能的改变； • 部位：肾静脉血栓常见，患儿常突发腰痛血尿、少尿，甚至发生肾功能衰竭。

  26. 低血容量性休克。 原因： • 体液调节机制差，强利尿剂和大量放腹水等； • 大量长期使用激素降低保钠作用； • 白蛋白<20g/L时难以维持正常血容量； • 免疫抑制药物的使用； • 长期无盐或低盐。

  27. 电解质紊乱： • 原因：过度禁盐、不恰当应用利尿剂等； • 常见低K、Na、Ca。 急性肾衰竭：约占5%左右。

  28. 七、诊断 • 确诊肾病综合征 • 区别原发性NS或继发性NS • 鉴别单纯性NS或肾炎性NS

  29. 单纯型与肾炎型肾病的鉴别 单纯型 肾炎型 肾小球性血尿 无 有 高血压 无 常有 氮质血症 无 有 血C3浓度 正常 常常降低

  30. 八、治疗 原则：以肾上腺皮质激素为主综合治疗 一般治疗： • 休息 • 饮食：限盐：1-2g/d；限蛋白质：2g/kg/d • 抗感染 • 利尿 一定要慎重 先扩容再利尿

  31. 糖皮质激素治疗 短疗程：8-12周 中、长疗程 目前国内通行长程治疗9月-1年以上 • 针对肾炎性NS； • 复发性单纯性NS； • 难治性肾病。

  32. 激素疗效判定 泼尼松：1.5-2mg/kg/d（最大量 60mg/d）治疗8w判断： • 激素完全效应（敏感型） • 激素部分效应（部分敏感型） • 激素无效应（耐药型）

  33. 勤复发：半年内有2次以上 或1年内有3次以上的复发 • 依赖： 对激素敏感，用药缓解，减量或停药2周内复发， 恢复用量或再次用药又缓解并重复2-3次者。

  34. 激素中、长程疗法 1、诱导缓解阶段：足量强的松分次服用： • 1.5-2mg/kg/d，每日三次， • 尿蛋白转阴后巩固两周；（一般为4-8周） 2、巩固维持阶段： • 减量至 2/3（两天量），隔日顿服4周； • 以后每2-4周减量 2.5-5mg 至停药。 总疗程6-9或9-12个月

  35. 病案分析 • 患儿5岁，浮肿2周。体检：全身浮肿，精神不振，腹水征阳性，BP：82.5/60mmHg。 尿检：尿蛋白+++，无RBC 血生化：血浆白蛋白20g／L，胆固醇6mmol/L，尿素氮3.5mmol/L。 • 诊断应为： • 服强的松每日30mg，1周后水肿消退，2周后尿蛋白转阴，可能的病理类型是： • 尿蛋白转阴后选择激素减量的方案是： 总胆固醇：<5.72mmol/L 血尿素氮: 1.8-6.5mmol/L

  36. 诊断：肾病综合征 原发性 单纯型 诊断依据： 1、病史：发病年龄、临床特点、治疗反应； 2、体格检查：高度浮肿，无血尿，BP不高； 3、实验室检查结果。

  37. 病理类型：微小病变型； 激素应用方案：（中程疗法：6个月） • 诱导缓解：足量强的松：10mg,tid（4周）; • 巩固维持： 1）2/3量约为40mg/d，隔日顿服4周； 2）每两周减5mg，至总疗程6个月。

  38. 其它药物 • 免疫抑制剂、免疫调节剂、抗凝剂、降脂药等； • ACEI:抑制NF-kB，降低系膜炎症减少肾硬化延缓激肽分解增加纤溶酶原，促进细胞基质分解降低蛋白尿。

  39. 泌尿道感染（Urinary Tract fections,UTI） 万杰医学院儿科教研室 栾建国

  40. 概 述 定义： • 尿路内大量微生物生长繁殖而引起的尿路炎症（广义）。临床泌尿系感染主要指细菌感染（狭义）。

  41. 病因及发病机理 一、小儿易发生尿路感染的原因 • 解剖生理特点 1）尿道平滑肌发育差； 2）尿道口解剖位置； 3）局部防御能力低下。 • 尿路畸形及结构异常； • 膀胱输尿管返流等。

  42. 泌尿道畸形

  43. 二、致病菌 种类： • G-杆菌最常见，其中80-90%大肠杆菌， • G+菌少（表皮葡萄球菌、白色葡萄球菌等）。 三、细菌毒力 粘附力、毒素、代谢力、抗杀菌力

  44. 四、感染途径 • 上行性感染：主要途径 • 血行感染：新生儿、小婴儿常见 • 淋巴感染； • 直接感染； • 尿路侵入性检查。

  45. 病理 • 急性膀胱炎； • 急性肾盂肾炎； • 慢性肾盂肾炎。

  46. 临床表现 一、急性尿路感染 • 新生儿：全身症状为主，局部症状缺如。 • 婴幼儿：全身症状明显，泌尿道症状轻微。 • 儿童期（年长儿）： 1）下尿路感染：局部症状重、全身症状轻； 2）上尿路感染：全身症状明显、有局部排 尿症状。

  47. 二、慢性尿路感染 • 病程6月以上； • 临床症状（全身+局部）； • 肾瘢痕、肾功能受损、肾性高血压。

  48. 实验室及其它辅助检查 • 尿常规检测：尿WBC增高或WBC管型； • Addis计数：WBC>100万/12h； • 尿细菌培养及菌落计数：重要诊断依据 清洁中段尿培养菌落计数>10万/ml-确诊； • 膀胱穿刺取尿培养 (+):确诊

  49. 尿液直接涂片找细菌； • 亚硝酸盐试验---菌尿辅检； • 影象学检查； • 其它：肾功、尿酶。

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