Benign childhood epilepsy with centrotemporal spikes (BCECTS) [Rolandic epilepsy]

1. Benign childhood epilepsy with centrotemporal spikes (BCECTS)[Rolandic epilepsy] Þórey Steinarsdóttir

2. Dæmigerð saga • 7 ára gömul stúlka kemur með foreldrum sínum á BMT vengna krampa. • Hefur fengið 3 krampa á síðastliðnu hálfu ári, komið þegar hún er að sofna eða vakna. • Höfuðið lagðist til hægri og kippir í hægra munnviki og hendi • Stóð í um 1-2 mín og var þvoglumælt á eftir • Ættarsaga í föðurætt um flogaveiki

3. Almennt • Idiopatiskt heilkenni í annars þroskalega og taugafræðilega eðlilegum börnum, hefur góðkynja gang og gengur til baka fyrir fullorðinsár • Algengi er 10-20% af öllum börnum með flogaveiki. • Fyrsta flog 3-13 ára með toppi við 7-9 ára • KK>KVK • Erfðafræðilegur þáttur

4. Klínísk einkenni • Stutt einföld staðflog með krampaeinkenni í öðrum helming andlits • Dofi og kippir í andliti, hrygl hljóð frá oropharynx, offramleiðsla á munnvatni, slefa, málskortur og málstol • Algengt að fá ósjálfráðar hreyfingar í efri útlim • Þrjú af hverjum 4 köstum gerast á nóttunni eða þegar börnin eru að vakna • Nokkuð algengt að fá secondary generalized tonic clonic krampa í svefni. • Flogin standa stutt og eru börnin fljót að jafna sig á eftir

5. Greining • Saga og skoðun venjulega dæmigerð og greining staðfest með EEG • Taugaskoðun, taugasálfræðilegt mat og myndgreiningar eru eðlilegar

6. Frekari rannsóknir • MRI • Mjög langir eða tíðir krampar eða stadus epilepticus • Óvanaleg flog • Flog eingöngu í vöku • Óvanalegt EEG rit • Postictal paresis • Fyrsta flog eldri en 13 ára • Óeðlileg taugaskoðun

7. Heilarit • Einkennandi fyrir BCECTS á EEG eru centrotemporal skarpar bylgjur (70-100 msec)

9. Horfur • Góðar horfur • Flog hætta sjálfkrafa venjulega fyrir 12-13 ára aldur • Meðallengd flogaveiki er 2 ár • Lítill hluti barna þróar Landau – Kleffner syndrome • Eðlileg greind, en stundum skert minni og málþroski. • Ekki áhrif á svefnmynstur

10. Áhrif á þroska • Fjöldi rannsókna sýnir fram á áhrif BCECTS á málþroska, námserfiðleika og minni á því tímabili sem flogaveikin stendur yfir • Atypisk einkenni floganna eru tengd aukinni hættu á seinkuðum málþroska • Gengur til baka þegar flogaveikin hættir og ekki er hægt að greina vandamál hjá fullorðnum sem hafa haft BCECTS sem börn

11. Oft engin Meðferð Flog á daginn Mikil tíðni floga Flogaveikilyf Gabapentin Carbamazepine Clonazepam Diazepam Meðferð