Rafaella Elíria Abbott

IMAGING IN EPILEPSY: a paediatric perspective Review articleThe British Journal of radiology, July 2001 Rafaella Elíria Abbott

Objetivos do artigo: • Os avanços radiológicos são importantes, porém a avaliação mais importante na epilepsia é a história clínica! • Lembrar que imagem não é necessária em todas as crianças com epilepsia, mas desempenha um papel fundamental em alguns casos ; • Discutir e definir os casos necessários; • Discutir um pouco dos exames de imagem na epilepsia da infância.

Diagnóstico de epilepsia • 4 pontos • Reconhecer a crise convulsiva • Classificar a crise convulsiva • Identificar uma síndrome epiléptica • Identificar etiologia secundária

Table 1. Classification of seizures Partial seizures (seizures beginning locally) Simple (consciousness not impaired) + motor symptoms + somatosensory or special sensory symptoms + autonomic symptoms + psychic symptoms Complex (consciousness lost) Beginning as simple partial seizure, progressing to complex seizure Consciousness lost at onset loss of consciousness only with automatism Partial seizures becoming secondarily generalized Generalized seizures Absence seizures Typical (petit mal) Atypical Myoclonic Clonic Tonic Tonic–clonic Atonic

Epilepsia x Crise x Síndromes epilépticas • Epilepsia:distúrbio do SNC, caracterizado por crises sucessivas,sem outras causas sistêmicas ou neurológicas. • Crise: Manifestação clínica de uma descarga anormal excessiva e hipersincrônica de neurônios corticais. • Síndrome:forma particular de epilepsia, que apresenta causa,clínica e prognóstico específicos. As síndromes podem apresentar mais de um tipo de crise.

Table 2. A glossaryofeponymouspaediatricepilepsysyndromes West’ssyndrome Uncommon. Infantilespasms, hypsarrythmiaonelectroencephalogram (EEG) andarrestedpsychomotordevelopment. Age ofonset 3–12 months. 70–80% are associatedwithconditionssuch as tuberoussclerosis, hypoxic–ischaemicchange, infectionandmetabolicabnormalities. Prognosisgenerallypoor. Landau–Kleffnersyndrome Rare. Acquiredepilepticaphasia. Generalizedand focal seizuresusuallyprecededbyreceptiveandexpressivelanguagedisorder. Developmentalregression. Age ofonset 2–10 years. Prognosis is good for seizurecontrolbutpoor for languagerecovery. Lennox–Gastautsyndrome Uncommon. Mostcommonintractablechildhoodepilepsy. Tonicandatypicalabsenceswith ‘‘drop’’ attacks. Age ofonsetpeaksat 3–5 years. One in fivehaveprecedingWest’ssyndrome. Prognosispoorwithpersistentdevelopmentalabnormalities. Ohtahara’ssyndrome Rare. Earlyinfantileepilepticencephalopathy. Brieftonicseizures, EEG showingburstsuppression. Age ofonsetfirstfewmonthsoflife. Brainmalformations are common. Prognosispoor. Kojewnikov’ssyndrome Rare. Chronicprogressive epilepsia partialis continua ofchildhood. Frequentcontinuous, partial motor seizures. Age ofonsetup to 10 years. Associatedwithsubacuteencephalitis (Rasmussen’s) andmitochondrialencephalomyopathies. Prognosispoor, with hemiplegia anddysphasia.

Guidelines para indicações de imagem em epilepsia

Table 3. Guidelines for specificseizuretypesandepilepsysyndromes A.Noteverychildwithepilepsyneedsbrainimaging (CT or MRI) B. Thefollowinggroupsofpatientsdo notrequirebrainimaging: 1. childrenwithprimary (idiopathic) generalizedepilepsy: typicalabsenceepilepsy (‘‘petit mal’’) juvenilemyoclonicepilepsy epilepsywith ‘‘grand mal’’ onawakening 2. childrenwithbenignpartialepilepsywitheithercentrotemporalor occipital spikes 3. childrenwithsimplefebrileconvulsions 4. a persistent focal discharge (spike, sharporslowwave) on a singleelectroencephalogram does not in itself justify a brainscan C. Thefollowinggroupsofchildrenwithepilepsyrequirebrainimaging: 1. childrenwith a focal neurologicaldeficitorasymmetry 2. childrenwithevidenceof a neurocutaneoussyndrome, such as tuberoussclerosisorneurofibromatosis 3. childrenwithevidenceofdevelopmentalregression 4. childrenwithsimplepartialseizures 5. childrenwithrefractorycomplexpartialseizures (refractoryimpliesatleastoneseizure per month) not responding to anti-epileptictreatment 6. childrenwithinfantilespasmsormyoclonicseizurespresenting in thefirstyearoflife 7. childrenwithpersistingunclassifiableseizures

LOBO TEMPORAL • Área de maior interesse para os radiologistas em crianças com epilepsia. • ELT- Epilepsia di Lobo Temporal corresponde a 40% de todos os casos deepilepsia na população, e foi dividida em ELTM (epilepsia do lobo temporal mesial) e ELTN (epilepsia do lobo temporal neocortical ou lateral) • ELTM = 60% dos casos de ELT • ELTM apresentar também alto índice de casos de epilepsia refratárias aos medicamentos.

Esclerose mesial temporal, também conhecida como esclerose hipocampal é a anomalia estrutural focal mais comumente diagnosticada em pacientes com epilepsia. • A maioria dos casos estão presentes na infância, porém não é raro que este transtorno também apareça pela primeira vez em adultos jovens. • O tipo de crise típica é sensitiva com automatismos; a generalização secundária é rara. • Características na RM incluem • atrofia hipocampal em T2 • hiperintensidade de sinal FLAIR

MR image of the temporal lobe showing atrophy and increased T2 signal in the left hippocampus, consistent with mesial temporal sclerosis.

Coronal T1 weighted gradient echo MR volume acquisition showing bilateral areas of cortical dysplasia (arrowheads).

Relaxometria em T2 • Avaliação da substância cinzenta hipocampal. T2 maps of the temporal lobes showing the sampling area, and histograms of the T2 times with derived average values. The left temporal lobe shows an increased T2 time (123 ms), consistent with mesial sclerosis.

Exames: • TC crânio • RM de crânio • RM Funcional • PET (TC emissão de positron) • SPECT (Emissão de Fóton Único) • Angiografia cerebral

TC CRÂNIO • Menos utilizado atualmente, mas ainda muito utilizado na suspeita de calcificação cerebral.

CT of a child with tuberous sclerosis showing periventricular calcification and low attenuation parenchymal tubers. CT remains the imaging modality of choice for identifying focal calcification.

RM CRÂNIO • Exame atualmente de escolha.

Patologias específicas- Estruturas de causas de epilepsia que possam ser identificadas pela RM: • Esclerose mesial temporal (esclerose hipocampal); • Malformações do desenvolvimento cortical (por exemplo, a displasia cortical); • Tumores cerebrais; • Malformações vasculares; • Infarto cerebral, hemorragia cerebral; • Lesão cerebral traumática ; • Infecções, incluindo a encefalite, abscesso cerebral, granulomas e cistos (neurocisticercose);

RESSONÂNCIA MAGNÉTICA FUNCIONAL • A RMf pode detectar alterações focais no fluxo do sangue e os níveis de oxigenação, que ocorrem quando uma área do cérebro é ativada. • RMf não-invasiva, avaliação motora, sensorial e funções da linguagem, e é mais comumente usada como parte do planejamento cirúrgico ,para prever o limite de déficit neurológico pós-operatório, particularmente a função da linguagem .

SPECT • Em uma tomografia por emissão de fóton único (SPECT) • 99mTc • SPECT fornece um instantâneo estudo da circulação cerebral, no momento da injeção. O marcador é estável por várias horas, permitindo que a imagem latente fluxo seja observada. • Em pacientes com epilepsia focal, o SPECT demonstra • hiperperfusão no período ictal • hipoperfusãopós-ictal • hipoperfusãointerictal • SPECT podendo ser útil na identificação de um possível foco epiléptico, particularmente quando a RM é normal, • SPECT apresenta lata sensibilidade para avaliação da epilepsia do lobo temporal (>90%), mas a sensibilidade para os focos de crise extratemporal é menor .

An ictal SPECT scan showing hyperperfusion at a likely seizure focus in the left temporal region

99Tcm-labelled hexamethyl propyleneamine oxime SPECT interictal brain images. The top two rows show a normal dataset, the bottom two rows show a number of focal defects, especially in the right frontal region.

PET • Imagem do metabolismo cerebral. • No período Ictal os exames podem ser úteis, mas são difíceis de obter, exceto em casos raros, tais como epilepsia parcial contínua. • Áreas com hipometabolismo refletem distúrbios focais funcionais da atividade cerebral associada com o tecido epileptogênico. • Geralmente é realizado pré-operatório.

IMAGENS

MR inversion recovery sequence demonstrating a subtle focal area of polymicrogyria/cortical dysplasia (arrowheads).

(b) (a) Figure 7. (a,b) Three-dimensional cortical rendering from a volume acquisition clearly showing bilateral symmetrical pachygyria of the frontal lobes.

Coronal T1 weighted MR image through the pituitary region showing the hypothalamic hamartoma responsible for the child’s gelastic seizures (arrow).

MR image showing the pial–ependymal seam of grey matter typical of schizencephaly in the right frontal lobe.

Cerebral spinal fluid suppression (fluid attenuated inversion recovery (FLAIR). MR image of the brain of a child with tuberous sclerosis showing multiple cortical tubers and subependymal nodules and a calcified focus in the right occipital lobe. Note the generalized increase in signal intensity of the right cerebral hemisphere related to a recent period of status epilepticus.

(a) (b) Figure 11. (a) CT in the early stages of herpes encephalitis showing reduced attenuation in the right temporal lobe. (b) MR image showing bilateral changes involving the temporal lobes and right cingulate gyrus.

MR image showing unusual, predominantly unilateral changes secondary to toxoplasmosis infection. Note the right orbital abnormality

Pontos-chave • Imagem não deve ser solicitada para todas as crianças; • ELTM tem alto índice e muitos casos de intratabilidade medicamentosa; • RM é o exame de escolha; • SPECT e PET podem ser úteis nos casos em que aRM não apresenta anormalidade.

Referências: • Imaging in epilepsy: a paediatric perspective – Reviewarticle – TheBritishJournalofRadiology – Julho/2001 • Neuroimaging in theevaluationofseizuresandepilepsy – Up to date – Out/2009

Rafaella Elíria Abbott