1 / 6

Сиротские препараты (предложение по перечню)

Сиротские препараты (предложение по перечню). Профессор А.Л.Хохлов. Дефицит альфа1 антитрипсина (АА). Наследственное заболевание, сопровождающееся развитием эмфиземы легких , цирроза печени Ген, кодирующий АА, локализован на 14-й хромосоме

marva
Download Presentation

Сиротские препараты (предложение по перечню)

An Image/Link below is provided (as is) to download presentation Download Policy: Content on the Website is provided to you AS IS for your information and personal use and may not be sold / licensed / shared on other websites without getting consent from its author. Content is provided to you AS IS for your information and personal use only. Download presentation by click this link. While downloading, if for some reason you are not able to download a presentation, the publisher may have deleted the file from their server. During download, if you can't get a presentation, the file might be deleted by the publisher.

E N D

Presentation Transcript

  1. Сиротские препараты(предложение по перечню) Профессор А.Л.Хохлов

  2. Дефицит альфа1 антитрипсина (АА) • Наследственное заболевание, сопровождающееся развитием эмфиземы легких , цирроза печени • Ген, кодирующий АА, локализован на 14-й хромосоме • При генетическом варианте PIZZ активность сывороточного АА снижена до 2,5-6,5 мкмоль/л, а при варианте PiOO –не выявляется совсем

  3. Распространенность дефицита альфа1-антитрипсина • Частота подобного заболевания в мире на превышает 0,5-1%. • Наиболее высокая частота отмечена в Скандинавии (до 1,8%) • В России частота редких аллелей АА составляет: 0,42-0,57% (А.В.Шурхала, 2005)

  4. Лечение дефицита альфа1 -антитрипсина • Применение средств, подавляющих активность протеолитических ферментов (альфа1-антитрипсин, трасилол и др.) • Антиоксиданты • Лечение хронического бронхита • В случае формирования гигантских булл осуществляют оперативное лечение: удаление булл или дренирование их с активной аспирацией воздуха

  5. Альфа 1 -антитрипсин Анатомо-терапевтическая химическая классификация

  6. Показания • Средство для лечения недостаточности антитрипсина • Панационозная эмфизема легких вследствие наследственной недостаточности альфа1-антитрипсина • Дозы: взрослым в/в инфузия 60 мг/кг раз в неделю

More Related