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andrea ghidini ottonelli U.O.C. Cardiologia Osp.Versilia , Lido di Camaiore (LU)

andrea ghidini ottonelli U.O.C. Cardiologia Osp.Versilia , Lido di Camaiore (LU). La Sindrome di Brugada 20 anni dopo…. I “NUMERI” della SdB:. Prevalenza Ecg tipo 1: 12 10.000 ab. Prevalenza Ecg tipo 2: 5810.000 ab.

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andrea ghidini ottonelli U.O.C. Cardiologia Osp.Versilia , Lido di Camaiore (LU)

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Presentation Transcript

  1. andreaghidiniottonelliU.O.C. Cardiologia Osp.Versilia, Lido di Camaiore (LU)

  2. La Sindrome di Brugada 20 anni dopo… Congresso Regionale ANMCO 2011, Viareggio 7-8/10/11

  3. I “NUMERI” della SdB: Prevalenza Ecg tipo 1: 12\10.000 ab. Prevalenza Ecg tipo 2: 58\10.000 ab. L’incidenza della sindrome è maggiore della prevalenza dell’Ecg! Incidenza: 5-66 casi per 10.000 ab. Circulation 2005; 111 Febr.8 Congresso Regionale ANMCO 2011, Viareggio 7-8/10/11

  4. Incidenza: 5-66 casi per 10.000 ab. ITALIA (57 milioni di ab.)=28.500-376.200 casi VERSILIA - ASL 12 (200.000 ab.)= 100-1320casi (Ottobre 2011) U.O. Cardiologia Versilia = 133 pazienti, di cui 90 residenti (compresi 7 stranieri) Congresso Regionale ANMCO 2011, Viareggio 7-8/10/11

  5. Lido di Camaiore, 8ottobre 2011

  6. La prognosi e la stratificazione del rischio del soggetto asintomatico 0,8% (European Heart Journal (2007):28,2196)

  7. “1 strike and you’re out!” risk: (Non così elevato come immaginavamo ma non così basso come speravamo…) 8:10 ratio of deadly to nonlethal events Aggressive approach with widespread use of prophylactic ICD and intolerably high rates of complication among young patients

  8. Una scelta condivisa!! G Ital Cardiol 2010; 11 (Suppl 2)

  9. ETEROGENEITA’ GENETICA Stesso gene > Malattie diverse Stessa Malattia > Geni diversi Penetranza Variabile (fenotipica) Espressività Variabile (genotipica) Correlazione Genotipo\Fenotipo incostante e variabile Fenomeno dell’Overlapping Congresso Regionale ANMCO 2011, Viareggio 7-8/10/11

  10. OVERLAPPING Lenegre F.A. F.V. idiopatica (Early Repolarization?) Sindrome di Brugada SQT ARVD LQT Congresso Regionale ANMCO 2011, Viareggio 7-8/10/11

  11. (A): FENOTIPO (Ecg di tipo 1) (B): GENOTIPO (substrato aritmico) Sindrome di Brugada Solo A= Brugada “asintomatici” Solo B= Brugada? F.V.idiopatica? Ecg + SCN5A - Ecg – SCN5A + A+B= Brugada conclamati Ecg + ; SCN5A + Congresso Regionale ANMCO 2011, Viareggio 7-8/10/11

  12. Altought BrS and ER differ with respect to the magnitude and lead location of abnormal J-wave manifestation, they represent a continuous spectrum of fenotipic expression termed J-wave syndromes. Type 1: ER in lateral precordial leads > LOW level of risk for arrhythmic events Type 2: ER in inferolateral leads > MODERATE level of risk Type 3: ER in inferior, lateral and right precordial leads > HIGHEST level of risk Type 4: ER in right precordial leads > Brugada syndrome

  13. Unwitting victims of electrocardiography? SINDROME DELL’ONDA J NOTCHED Solo in presenza di manifestazioni cliniche riferibili ad aritmie (sincope o cardiopalmo) e\o familiarità per morte improvvisa SLURRED

  14. B. F. è deceduto nel settembre 2010 all’età di 48 aa. di notte nel sonno, fumatore, esame autoptico non eseguito. In anamnesi solo un accesso in P.S. nel 2005 per dolore toracico atipico, trafittivo, da alcuni giorni. Sindrome di Brugada ??? • Il padre, B. V., è deceduto il 9\1\1972 all’età di 35 anni di notte nel sonno (sportivo, modesto fumatore, nessun precedente degno di nota né terapie). • Un cugino di 1°grado, B. I., medico, fumatore, è deceduto nel 1974 all’età di 50 aa. per M.I. a riposo, nel sonno.

  15. B. C. (14\08\1967), aa. 43, figlio di B.V. e fratello di B.F., asintomatico. Test da sforzo: 180 W., Fc.148, PA 170\80, DP 25330, sporadici BEV nel recupero a concordanza positiva, scomparsa durante sforzo dell’aspetto E.R.; SAECG negativo per potenziali tardivi; Test Ajmalina negativo; Ecg sec. Holter: 180 BEV tipo BBS nel sonno; Ecocardiogramma e MRI cardiaca nella norma.

  16. B.D. B.C. B.G.P.

  17. Famiglia B. ? ? Sindrome dell’Onda J

  18. It is clear that the vast majority of individuals with E.R. are at no or minimal risk for arrhythmic events and sudden cardiac arrest. Our challenge moving forward is to develop better risk stratification strategies and more effective treatments for the J-wave syndromes. C. Antzelevitch, JACC 2011 57,15:1587

  19. Grazie per l’attenzione!

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