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SESION DE RADIOOFTALMOLOGIA. PONENTE: MMC ELIZABETH BAQUÉS GUILLEN ASESOR: MMC DAVID REY MORALES BAÑOS. CASO CLINICO. RZLF 2 AÑOS 4/12 FEMENINO C-5118692/41. ANTECEDENTES. AHF: Interrogados y negados. APNP: Originaria D.F. Radica Veracruz O+ Esquema de vacunación completo.
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SESION DE RADIOOFTALMOLOGIA PONENTE: MMC ELIZABETH BAQUÉS GUILLEN ASESOR: MMC DAVID REY MORALES BAÑOS
CASO CLINICO • RZLF • 2 AÑOS 4/12 • FEMENINO • C-5118692/41
ANTECEDENTES • AHF: Interrogados y negados. • APNP: • Originaria D.F. • Radica Veracruz • O+ • Esquema de vacunación completo.
ANTECEDENTES • Antecedentes Obstétricos: • Madre 18 años • 10 citas prenatales • Primigesta • Primipara • Aumento de peso 10 kg. • Edad gestacional por FUM 35 SDG. • Grupo y Rh O+
ANTECEDENTES • Antecedentes Obstétricos: • Curso con anemia durante el embarazo. • USG fetal 21/07/2008: • Probable hemangioma fetal mentoniano.
ANTECEDENTES • Antecedentes Perinatales: • Producto primera gesta, padres jóvenes aparentemente sanos, vía cesárea. • Al nacimiento: No vigoroso, APGAR 3-6-8-9-9. • Peso: 3050 gr., talla: 46 cm., perímetro cefálico: 36, perímetro torácico 35, perímetro abdominal: 31, pie de 7.5, Capurro 39 SDG.
ABORDAJE CLINICO • Exploración física pediatrica: • Masa de aprox. 2 cm de diámetro en cavidad oral. • Probable hemangioma oral.
ABORDAJE CLINICO • 20/Nov/2008. • Ingreso a la UCIN.(C.E.M.) • Plan: Traslado a UTIP (H.C.M). • Manejo a cargo de cirugía pediátrica.
ABORDAJE CLINICO • 21/Nov/2008. • Resección de Teratoma oronasal • Reparación de Úvula bífida • Reparación Paladar Hendido mucoso. • Alta 26/Nov/2008. • Cita 26/Dic/2008.
PADECIMIENTO ACTUAL • 01/Marzo/2010. • Otorrinolaringología. • Dx: Masa cervical submandibular izquierda 3.5 cm de diámetro (TAC) /Infección de vías aéreas superiores. • PLAN: • Resección quirúrgica. • Antibioticoterapia • Se envían preoperatorios. • Cita con estudios.
ESTUDIOS • Reporte Tac cuello contrastada: • 15/Enero/2010 • Masa en región submandibular izquierda (a la altura de C3-C6)
ABORDAJE CLINICO • 14/Feb/2011. (ORBITA) • 15 DIAS AUMENTO VOL. ORBITA IZQ. • DISMINUCION DE LA MOVILIDAD OCULAR
ABORDAJE CLINICO • PLAN: • Hospitalización y realización de estudios de extensión • ( TAC de orbita y PVE)
ESTUDIOS COMPLEMENTARIOS • Tac de orbita: • Lesión neoplásica de la fosa craneal media izquierda que se extiende hasta fosa orbitaria y pterigopalatina ipsilaterales, erosiona estructuras óseas circundantes, efecto de volumen que condiciona proptosis.
ESTUDIOS COMPLEMENTARIOS • 18/Feb/2011 • RESONANCIA MAGNETICA : • Múltiples quistes en región submandibular izquierda, proceso tumoral en ápex orbitario izquierdo, que se extiende a fosa pterigomaxilar y seno cavernoso.
ABORDAJE CLINICO • 21/Feb-2011. • Interconsulta a: • Neurocirugía • Oncología medica.
TRATAMIENTO • 25/feb/2011: (NEUROCIRUGIA) • Craneotomía, resección de masa orbitaria izquierda, resección de fosa craneal media.
REINGRESO • 24/marzo/2011 • Dx: • Proptosis ocular izquierda • P.O. de resección de tumor en fosa media de hemicraneo izquierdo • Probable recidiva tumoral.
ABORDAJE CLINICO • 04/marzo/2011 • CKAE1/AE3……. POSITIVO • ALFA-FETOPROTEINA.. POSITIVO. • TUMOR DE CELULAS GERMINALES DE TIPO SENO ENDODERMICO.
ABORDAJE CLINICO • 24/marzo/2011 (OFTALMOLOGIA) • Se toman muestras de ulcera corneal izquierda q reporta: • Escasas células epiteliales con atipia leve, tinciones PAS y Giemsa (-), cultivos de ulcera (-) para desarrollo microbiano, BAAR (-), GRAM (-).
DIAGNOSTICO • Sx de vertex orbitario que probablemente se deba a recidiva tumoral.
ABORDAJE CLINICO • 28/marzo/2011 • Valoración por neurocirugía: • Fuera de tratamiento quirúrgico. • Valoración por radiooncologia
TRATAMIENTO • 01/abril/2011 • Aplicación de quimioterapia primer ciclo. • Etoposido • Cisplatino • Bleomicina
REVISION DEL TEMA TUMOR DE CELULAS GERMINALES
ABORDAJE DE LOS TRANSTORNOS ORBITARIOS • 6 P • DOLOR (PAIN) • PROPTOSIS • PROGRESION • PALPACION • PULSACION • Cambios Periorbitarios ORBITA, PARPADOS Y APARATO LAGRIMAL. AMERICAN ACADEMY OF OPHTHALMOLOGY. Ed. 2008. DISEASES OF THE ORBIT. Jack Rootman, MD. 2da. ED
TUMORES DE CELULAS GERMINALES • Se originan a partir de células germinales pluripotenciales. • La diferenciación extraembrionaria determina la aparición del carcinoma del saco vitelino (CSV) o tumor del seno endodérmico (TSE). • Clasificación histológica se basa en su línea de diferenciación. Parham D, Bugg M, Pratt C. Carcinomas, Adenomas, Precursor Lesions and Second malignancies; Pediatricneoplasia Morphology and Biology. Lippincott – Raven Publishers 1996: 363 – 404
TUMORES DE CELULAS GERMINALES • Raros en los niños y son aproximadamente el 3 % de los tumores malignos en la niñez. • Edad media de aparición es entre los 15 y 17 años. • Se han descrito casos en la primera infancia. Parham D, Bugg M, Pratt C. Carcinomas, Adenomas, Precursor Lesions and Second malignancies; Pediatricneoplasia Morphology and Biology. Lippincott – Raven Publishers 1996: 363 – 404
TUMORES DE CELULAS GERMINALES • Después de los 14 años de edad, la incidencia de los tumores testiculares aumenta, siendo grupo riesgo de TCG los pacientes con criptorquidia y con disgenesia gonadal. • TSE: Tumor maligno de células germinales más frecuente en la edad pediátrica. Parham D, Bugg M, Pratt C. Carcinomas, Adenomas, Precursor Lesions and Second malignancies; PediatricneoplasiaMorphology and Biology. Lippincott – Raven Publishers 1996: 363 – 404
TUMORES DE CELULAS GERMINALES • Las características clínicas dependen de su localización y de la compresión de estructuras vecinas. • Metástasis • Vía hemática • Vía linfática. Parham D, Bugg M, Pratt C. Carcinomas, Adenomas, Precursor Lesions and Second malignancies; Pediatricneoplasia Morphology and Biology. Lippincott – Raven Publishers 1996: 363 – 404
TUMORES DE CELULAS GERMINALES • Son altamente agresivos . • Diagnostico: Marcadores biológicos. • alfa fetoproteína • alfa1 antitripsina Parham D, Bugg M, Pratt C. Carcinomas, Adenomas, Precursor Lesions and Second malignancies; Pediatricneoplasia Morphology and Biology. Lippincott – Raven Publishers 1996: 363 – 404
TUMORES DE CELULAS GERMINALES • TAC, RMN • Diagnóstico precoz • Tratamiento de elección: • conducta quirúrgica • radioterapia y quimioterapia. Parham D, Bugg M, Pratt C. Carcinomas, Adenomas, Precursor Lesions and Second malignancies; Pediatricneoplasia Morphology and Biology. Lippincott – Raven Publishers 1996: 363 – 404
TUMORES DE CELULAS GERMINALES • El pronóstico dependerá de la extensión de la enfermedad en el momento del diagnóstico y de la localización primaria. • La media de supervivencia es de 11 meses y 10 a 15% mueren dentro de los 2 años Parham D, Bugg M, Pratt C. Carcinomas, Adenomas, Precursor Lesions and Second malignancies; Pediatricneoplasia Morphology and Biology. Lippincott – Raven Publishers 1996: 363 – 404