140 likes | 232 Views
HIGH GRADE NEUROENDOCRINE TUMOUR. A CASE REPORT. ANNA KOUMARIANOU ATTIKON UNIVERSITY HOSPITAL ATHENS GREECE. 25 years old male university student, never smoker, healthy life style , unremarkable personal and family history 2 weeks earlier presented to his family doctor Acute onset
E N D
HIGH GRADE NEUROENDOCRINE TUMOUR. A CASE REPORT ANNA KOUMARIANOU ATTIKON UNIVERSITY HOSPITAL ATHENS GREECE
25 years old male university student, never smoker, healthy life style, unremarkable personal and family history • 2 weeks earlier presented to his family doctor • Acute onset • Profound asthenia • Diffuse abdominal pain, mainly right side • On Clinical examination anemia and hepatomegaly
Day 2 • FBC Hgb 9, WBC 21.000, PLT 245.000 • Biochemistry Cr. 2, K+6, SGOT 1291, SGPT 742, γGT 466, ALP 370, total Bil 3, direct bil 2 • Abdominal Ultrasound 99% Metastatic Liver disease, ascites
Day 4 • CT- guided liver biopsy • Histology: High Grade Neuroendocrine Neoplasm most probable GI origin • Ki 67 35%, grade 3 • Positive immunohistochemistry for chromogranuin, synaptophysin, CAM5.2, CD56, CDX2. • Negative calcitonin and TTF1
Days 7-12 • MRI abdomen: liver 25cm diameter, diffusely infiltrated by tumour metastases, ascites • CT scan thorax: negative • 99Tc-octreotide: intense uptake from the liver metastases, lower intensity in a region between liver and spleen • PET CT scan: hypermetabolic region in the small bowel (SUV 11.2) and multiple liver secondaries (SUV 7) • NSE 210 (nv<16)
Day 14 • Patient in the Emergency Outpatient Department • Rapid Deterioration of his Mental State, confusion • Blood gases: pH 7.17, Lac 17.2, K 8, HCO3: 11 • Uric Acid 22, Cr 7, P 12, Ca 5, Na 110 • EF 55%, normal rhythm • Intensice Care Unit -Renal dialysis • Cardiac Arrest
Σύνδρομο Λύσης Όγκου • Επείγουσα δυνητικά θανατηφόρος ογκολογική κατάσταση Συνέπειες συνδρόμου λύσης όγκου Ταχεία και μαζική καταστροφή κυττάρων Αρρυθμίες K Καθίζηση Φωσφορικού Ασβεστίου P ουρικό Καθίζηση Σε νεφρικά σωληνάρια Υπασβεστιαιμία Νεφρική βλάβη Wetzstein GA Oncol Special Ed. 2002
Σύνδρομο Λύσης Όγκου Κυτταροτοξική αγωγή Ακτινοβολία κορτικοειδή • Κακοήθη αιματολογικά νοσήματα με : Αυξημένο ρυθμό πολλαπλασιασμού κυττάρων Αυξημένο φορτίο νεοπλασματικής νόσου WBC>50000K/μl - LDH>1500IU/L - δ>10 εκ Αυξημένη ευαισθησία στη ΧΜΘ Αυτόματα • Συμπαγή νεοπλάσματα : • Μαστού, μικροκυτταρικό πνεύμονα, νευροβλάστωμα, σάρκωμα, • μελάνωμα, ηπατοκυτταρικό
Παθοφυσιολογία συνδρόμου λύσης όγκου Locatelli – Rossi 2004
Σύνδρομο Λύσης Όγκου - διαβάθμιση Cairo – Bishop Br.J. Haematol. 2004
Επιπλοκές συνδρόμου Annemans et al. Leyk. Lymphoma 2003
Συχνότητα εμφάνισης του συνδρόμου • Δυσκολία καταγραφής όλων των περιστατικών • Παραλλαγές ως προς τον ορισμό του • Διαφορετικά ποσοστά στις διάφορες νόσους Cairo et al. Br. J Heamatol 2004 • NHL και λεμφοβλαστικά λεμφώματα • 42% εργαστηριακό – 6% κλινικό Hande et al. Am J Med 1993 • Οξεία μυελογενής λευχαιμία • 12% εργαστηριακό – 5% κλινικό Μοntesinos et al. Haematologica 2008 • NHL και ΟΛΛ • 19% εργαστηριακό – 5% κλινικό Annemans et al. Leuk Lymphoma 2003
Παράγοντες κινδύνου ανάπτυξης του συνδρόμου • Προϋπάρχουσα νεφρική βλάβη • Αφυδάτωσηκαι ολιγουρία • Υπονατριαιμία ( κυρίως σε συμπαγείς όγκους) • Υπερουριχαιμία • Το είδος της κακοήθειας Αιματολογικές νόσοι Αυξημένος ρυθμός πολλαπλασιασμού, νεοπλασματικό φορτίο, ευαισθησία στη ΧΜΘ Συμπαγή νεοπλάσματα Για κάθε αύξηση του ουρικού κατά 1 mg/dl αυξάνει κατά 2,21 ο κίνδυνος ανάπτυξης κλινικού συνδρόμου Cairo MS Blood 2002