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POLINEUROPATIAS. BRUNO DE AMBROSI. ESTRATEGIA EN TIRO DE ESCOPETA. Rutina de laboratorio Anticuerpos específicos Biopsia de nervio. ESTRATEGIA GESTALTICA. Basarse en el interrogatorio y el examen. ESTRATEGIA (S.N.P.). 1. Evolución. 2. Lesión focal, mononeuropatía o PNP.
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POLINEUROPATIAS BRUNO DE AMBROSI
ESTRATEGIA EN TIRO DE ESCOPETA Rutina de laboratorio Anticuerpos específicos Biopsia de nervio
ESTRATEGIA GESTALTICA Basarse en el interrogatorio y el examen
ESTRATEGIA (S.N.P.) • 1. Evolución. • 2. Lesión focal, mononeuropatía o PNP. • 3. Patrón típico o atípico.
Sospecha de neuropatía p. Examen y EMG Radiculopatía Plexopatía Mononeuropatía POLINEUROPATÍA Rx, RMN CONFIRMAR LOCALIZACIÓN 1. ¿Tiene realmente el paciente una polineuropatía periférica?
3. ¿El patrón es típico o atípico? POLINEUROPATÍA Patrón típico Patrón atípico
PROTOTIPO -Distal -Simétrica -Sensitivo>motora -Lenta progresión
PROTOTIPO: etiología • Diabetes • Insuf. Renal • Alcohol • Tóxicos (cisplatino, taxol) • HIV • Idiopática
DBT • Inicio enfermedad 7.5 %, a los 25 años el 50%
SIMETRICA Crónica: • Sensitiva distal: pansensorial, fibra pequeña (dolorosa), úlcera dbt, leve debilidad distal, autonómica, osteoartropatía neurogénica en mmi distal (microtrauma), axonal. • Autonómica: simpático y parasimpático, disfunción eréctil lo más frecuente, tnos eyaculación, disfunción vesical, tnos cardíacos (denervación vagal, hipotensión postural), GI (gastroparesia, constipación diarrea nocturna, incontinencia), tnos sudomotores, hipo hiperhidrosis, transpiración gustatoria. - Sensitivo motora:
SIMETRICA Aguda • Dolorosa aguda: pies quemantes nocturnos, con tnos sensitivos, asociado a mal amnejo de dbt, disminución de peso, inicio insulina. - Rápidamente reversible: dolor, tnos pansensoriales, modificaciones electrofisiológicas, asociado inicio medicación hipoglucemiante.
ASIMETRICO • Plexopatía lumbosacra, debilidad proximal, asimétrica, con dolor proximal, tnos sensitivos distales. Variante amiotrófica (cuádriceps y psoas, dolor y poco sensitivo), variante multifocal (más distal). • Mono neuropatías: pares craneales (III, VII), extremidades (sitios de compresión) • Mononeuritis múltiple.
POLINEUROPATÍA Patrón típico Hemograma Tolerancia glúcida Hepatograma B12, tiroides ANA HIV Búsqueda de paraproteína Patrón atípico
Sospecha de neuropatía p. Anamnesis Examen EMG Confirmar localización Investigar: tóxicos, enf asociadas e historia familiar Radiculopatía Plexopatía Mononeuropat. Patrón típico? Sí No Asimétrica Aguda o recidivante Tolerancia gl. IEF B12 TSH, ANA, etc. Imágenes ¿Cuáles rasgos atípicos? Autonómica Motora pura Sensitiva
IDENTIFICAR ATÍPICOS • Sensitiva o motora • Asimétrica • Compromiso proximal • Dolor • Disfunción autonómica • Aguda, subaguda o recidivante
Guillain-Barré Toxinas Porfiria CIDP Paraproteinemia Amiodarona Estatinas Charcot-Marie-Tooth AGUDA CRONICA
EXCLUSIVAMENTE MOTORA • DISTAL: enfermedad de motoneurona, neuropatía motora multifocal, CMT, plomo. • PROXIMAL: Guillain-Barré, CIDP, porfiria.
PREDOMINIO SENSITIVO • Proximal y asimétrico: Paraneoplásico, idiopático, Sjogren • Distal y simétrico: Cisplatino, amiloidosis, HIV, hereditario
Neuropatías con compromiso autonómico Agudas • Neuropatía pandisautonomía aguda • Síndrome de Guillain-Barré • Porfiria • Vincristina Crónicas • Diabetes • Amiloidosis • HIV • Hereditarias
POLINEUROPATÍA ¿Patrón típico? ¿Cuáles rasgos atípicos? Motora pura
* Pie cavo * Atrofia músculos intrínsecos * Simétrico * No síntomas “positivos”
CHARCOT-MARIE-TOOTH Paciente Tobillo Rodilla Tobillo Control Rodilla
CIDP: DISPERSIÓN TEMPORAL NERVIO MEDIANO Muñeca Codo
NEUROPATIA MOTORA MULTIFOCAL (NMM) Nervio Cubital PRE POST Muñeca Antebrazo Brazo Plexo Respuesta a la inmunoglobulina endovenosa
POLINEUROPATÍA Patrón típico? ¿Cuáles rasgos atípicos? Autonómica
NEUROPATÍA AUTONÓMICA AGUDAS: Guillain-Barré, porfiria, vincristina. CRONICAS: diabetes, amiloidosis, HIV, hereditarias.
POLINEUROPATÍA Patrón típico? Asimétrica ¿Cuáles rasgos atípicos?
MONONEUROPATÍA MÚLTIPLE -Vasculitis -Lepra -Amiotrofia diabética -Hereditaria (“tomaculosa)
Sospecha de neuropatía p. Anamnesis Examen EMG Confirmar localización Investigar: tóxicos, enf asociadas e historia familiar Radiculopatía Plexopatía Mononeuropat. Patrón típico? Sí No Asimétrica Aguda o recidivante Tolerancia gl. IEF B12 TSH, ANA, etc. Imágenes ¿Cuáles rasgos atípicos? Autonómica Motora pura Sensitiva
ESTUDIO DE CONDUCCION Y ELECTROMIOGRAMA • 1. Lesión focal vs mononeuritis vs PNP • 2. Axonal vs. Desmielinizante • 3. Distal vs. Proximal • 4. ¿Exclusivamente motora pura ? • 5. ¿Exclusivamente sensitiva? • 6. Compromiso autonómico
Enfermedades en las que la biopsia de nervio puede ser útil • Vasculitis* • Amiloidosis* • Leucodistrofia metacromática • Neuropatía Tomaculosa • Lepra * Considerar biopsia de nervio y músculo
ANTICUERPOS • Anti Hu: paraneoplasia • Anti GM1: NMM; AMAN • Anti MAG: PNP sensitivo motora • Anti GQ 1b: sindrome de Miller-Fisher • Anti Ro y anti La: sindrome de Sjogren
POLINEUROPATIAS TRATABLES • Lesión focal compresiva. • Enfermedad clínica. • Lepra. • Guillain-Baré: IGIV=plasmaféresis. • CIDP: corticoides>IGIV>plasmaféresis. • MMN: IGIV; ciclofosfamida. • Vasculitis: corticoides; ciclofosfamida