PUBERDADE – NORMAL E PRECOCE

PUBERDADE – NORMAL E PRECOCE Prof. Ivan Araujo Penna

Hipotalamo GHRH GnRH Hipófise FSH e LH GH Ovário, Testículo GH Fatores de crescimento Células Esteróides Sexuais Igf-1 Crescimento

Hipotalamo GHRH GnRH Hipófise FSH e LH GH Ovário, Testículo GH Testost Fatores de crescimento Células Igf-1 Crescimento

Hipotalamo GHRH GnRH Hipófise FSH e LH GH Ovário, Testículo GH Testost Crescimento

Após o estabelecimento dos pulsos de LH é inicia-se o desenvolvimento dos caracteres sexuais secundários

Outras mudanças hormonais que ocorrem com a puberdade: 1- O aumento do estradiol leva a aumento da SHBG 2- Aumento da Inibina B e Estradiol (↓ FSH) 3- Nos meninos: ↓ HAM (sertoli) Nas Meninas: ↑ HAM (granulosa)

Puberdade Normal: • Início da puberdade em meninas: 8-13 anos (genética + ambiente). • Início da puberdade em meninos: 9-14 anos • 5% da população terá ou puberdade precoce ou tardia.

Telarca 10,5 Pubarca 11 Menarca 12,8 11,4 Máxima Velocidade de crescimento 8 9 10 11 12 13 14 15

↑ Útero • ↑ Ovário • Produção do Muco • Mudança da coloração da vagina

Tanner

Puberdade Precoce • Aparecimento dos caracteres sexuais secundários antes dos 8 anos. • Caracteriza-se pelo desenvolvimento precoce dos caracteres sexuais secundários acompanhado de maturação esquelética acelerada. Psicologicamente para as meninas é importante primeiro a telarca para depois se prepararem para a menarca.

Puberdade Precoce • Puperdade Precoce Verdadeira ou Ativação de liberação do GnRH - Idiopática, Tumores do SNC, Obesidade, Hipotiroidismo primário, traumas, inflamações e malformações do SNC • Pseudopuberdade Precoce ou Independente da Ativação do GnRH. - Isosexual e Heterosexual Obesidade = Liberação da Leptina causa desbloqueio do GnRH

Puberdade Precoce Verdadeira • Idiopática • Tumores do SNC -Craniofaringiomas - Harmartoma hipotalâmico - Gliomas ópticos e Astrocitomas • Outras Alterações do SNC - Encefalopatia (hipoxia, trauma, irradiação) - Hidroencefalia - Cisto Aracnóide - Hipotiroidismo Hipotiroidismo = ↓ SHBG ↑ Esteroides // Semelhança

Pseudopuberdade Precoce • Isosexual Apresenta o desenvolvimento de caracteres sexuais secundários independente do GnRH. Causas: - Síndrome de McCune Albright • Hiperpigmentação • Displasia fibrosa polióssea • Puberdade precoce Hiperativação de sistemas hormonais (permanente ativação da Adenil Ciclase) – Cistos ovarianos funcionantes independentes de gonadotrofinas

Pseudopuberdade Precoce • Isosexual Apresenta o desenvolvimento de caracteres sexuais secundários independente do GnRH. Causas: - Tumores de Células da Granulosa -Tumores Adrenais Produtores de Estrogênio - Tumores Secretores de HCG - Iatrogênia

Pseudopuberdade Precoce • Heterosexual Presença de característica sexuais secundárias próprias do sexo masculino na menina (virilização e/ou Hirsutismo) . Causas: - HCSR tardia/congênita -Tumores ovarianos ou suprarenais virilizantes - Iatrogênia

Diagnóstico da Puberdade Precoce • Anamnese - Sinais e sintomas puberais: desenvolvimento das mamas, pelos pubianos e axilares, sangramento genital, odor na axila. - HPP: doenças genéticas, deformidades ósseas, machas, HCSR, tireoideopatias, acromegalias, diabetes, obesidade, tumores, lesões no parto. - Medicamentos - Estatura dos pais: Alvo genético= [pai (cm) + mãe (cm)-13/2] ± 10 cm

Diagnóstico da Puberdade Precoce • Exame Físico - Peso, altura, envergadura ( utilizar o gráfico padrão). - Classificação das mama e pelos pubianos por Tanner - Acne, pelos axilares, hirsutismo - Sinais sugestivos de McCune Albright: machas café com leite no tronco pouco numerosas e deformidades ósseas. - Exame da genitália externa: mudança da pilificação, desenvolvimento dos grandes e pequenos lábios, clitóris, monte de Vênus, presença de muco no óstio vaginal e sinais de virilização - Idade Cronológica/Óssea/Psicológica

Diagnóstico da Puberdade Precoce • Exame Complementares - Citologia vaginal com índice de Frost - Radiografia de mão e punho esquerdo (Greulich-Pyle) - Usg pélvica: Tumores ovarianos+ Tamanho Ovário/Útero - Ct de Crânio e Campimetria Visual: Tumores do SNC - TSH: Nos casos de puberdade precoce com idade óssea atrasada. - Avaliação Hormonal: Estardiol, LH e FSH (ISosexual), testosterona, SDHEA e 17alfa-hidroxiprogesterona (heterosexual)

Diagnóstico da Puberdade Precoce LH com padrão pré pubere

Diagnóstico da Puberdade Precoce • Exame Complementares - Teste do GnRH Indicação: Quando a dosagem do LH sozinha não fecha o diagnóstico. Diagnóstico positvo para doença: LH > FSH em 200% Diagnóstico negativo: FSH predominante ou leve aumento do LH

Diagnóstico da Puberdade Precoce

Tratamento da Puberdade Precoce • Critérios • Idade Óssea > 2 anos • Repercussão psicológica • Defasagem de Altura se < 14 anos • Menarca • padrão hormonal francamente ativo

Tratamento da Puberdade Precoce • Puberdade Verdadeira • Bloqueio Hipofisário: Analogo do GnRH • Acetato de Medroxiprogesterona 150mg Controle: - Curva de crescimento e estadiamento mamário e pubiano - Idade óssea annual - Até 9 anos de idade cronológica ou 10 anos de idade óssea

Tratamento da Puberdade Precoce • Pseudopuberdade • Hipotiroidismo: reposição do hormonio tireoidiano • Hiperplasia adrenal: Glicocorticóide • Tumores (SNC, adrenal e Ovarianos)

KJH, 7 anos de idade, vem ao ambulatório do HUAP acompanha da mãe que relata : mudança do odor da axila, desenvolvimento de pelos axilares. Ao exame pelos pubianos Tanner 3 e mamas Tanner 1. • Qual o provável diagnóstico: • Puberdade precoce verdadeira • Pseudopuberdade precoce Isosexual • Pseudopuberdade precoce Heterosexual • Telarca precoce • Pubarca precoce

Os exame complementares mostraram idade óssea de 8 anos, FSH normal, LH normal, TC de crânio normal. • Quais exames complementares seriam necessário para fechar o diagnóstico: • Teste do GnRH • Testosterona e Teste do GnRH • Testosterona, SDHEA e Usg Pélvica • Testosterona, SDHEA, Teste do GnRH • Usg Pélvica e Teste do GnRH

Dentre os tratamentos para as diversas causas de puberdade precoce o único que não está indicado é: • Análogo do GnRH • Acetato de Medroxiprogesterona • Puran t4 • Dexametasona • GH

PUBERDADE – NORMAL E PRECOCE