OSTÉOSARCOME

1. OSTÉOSARCOME ouSarcome ostéogénique Tumeur maligne primitive de l’os 30% des tumeurs malignes primitives de l’os Enfant et adolescent (80%)

2. Jamais au pied ni à la main

3. Clinique Douleurs majeures État général conservé au début Pas d'adénopathie parfois, discrète tuméfaction

4. Biologie VS augmentée Phosphatases alcalines augmentées

5. Radiologie Forme typique • Zone lytique dans la métaphyse • Réaction périostée lamellaire • Rupture de la corticale

6. Radiologie • Zone lytique dans la métaphyse • Réaction périostée lamellaire • Rupture de la corticale • Image en feu d'herbe et ossifications des parties molles

7. Attention aux formes débutantes : • petite zone gommée • petite réaction périostée en face d’une zone dense

8. Formes lytiques

9. Formes lytiques • Formes condensantes

10. Formes lytiques • Formes condensantes

11. Formes lytiques • Formes condensantes • Formes mixtes

12. Formes lytiques • Formes condensantes • Formes mixtes • Parfois formes centrales, dans le canal médullaire

13. Formes lytiques • Formes condensantes • Formes mixtes • Parfois formes centrales, dans le canal médullaire • Parfois formes périostées, dans les parties molles

14. Fractures pathologiques

15. Prolifération dans les parties molles 15 ans 16 ans

16. Évolution des ostéosarcomes • Prolifération dans les parties molles

17. Prolifération dans les parties molles

18. Prolifération dans les parties molles

19. Scanner :moyen d'analyse topographique

20. Scanner :moyen d'analyse topographique IRM : analyse de l'envahissement des parties molles

21. Scanner :moyen d'analyse topographique IRM : analyse de l'envahissement des parties molles Scintigraphie : hyperfixation La limite de la résection est basée ici sur la scinti

22. L’artériographie montre la vascularisation F : 16 ans

23. Bilan d'extension • Scintigraphie ++ • Recherche des métastases Poumons (radio et scanner)

24. Bilan d'extension • Scintigraphie ++ • Recherche des métastases Poumons (radio et scanner) Cerveau Foie Squelette

25. Biopsie chirurgicale : urgente - Ostéoblastes tumoraux - Production osseuse variable - Destruction tissulaire - Vascularisation anarchique - Remaniements : nécrose hémorragies cavitations

26. Anatomie pathologique des ostéosarcomes Sarcome ostéoblastique (50%) Sarcome chondroblastique (25%) Sarcome fibroblastique (25%)

27. Anatomie pathologique des ostéosarcomes • Tumeur à point de départ médullaire • Destruction de la corticale constante • Le cartilage articulaire résiste à l’extension • L’extension dépasse de plusieurs cm les limites radiologiques • “Skip lésions”: foyers satellites de la tumeur dans le canal médullaire de l’os concerné, ou dans l’os voisin

28. Traitement des ostéosarcomes • Chimiothérapie +++ - Pivot central du traitement - Polychimiothérapie séquentielle au long cours 3 ou 4 jours par mois pendant 6 à 12 mois Adriamycine, cis-platinium, métotrexate - 1 ou 2 cures avant la chirurgie

29. Traitement des ostéosarcomes • Chimiothérapie +++ • Chirurgie en fonction de l’âge du siège du volume du type histologique

30. Traitement des ostéosarcomes • Chimiothérapie +++ • Chirurgie Amputation - Parfois encore obligatoire pour de grosses tumeurs envahissant les parties molles ou pour une récidive - Appareillage précoce Résection reconstruction ++

31. Aspect macroscopique

33. Forme proliférative

34. Forme condensante

35. Formes ostéolytiques

37. Forme particulière : le sarcome juxta-cortical • Origine à la superficie de l’os • Différenciation structurale poussée • Rareté • Meilleur pronostic

38. le sarcome juxta-cortical

39. Sarcome juxtacortical

40. Chirurgie -Amputation - Résection etreconstruction (par prothèses)

41. Chirurgie Amputation Reconstruction (par prothèses)

42. La résection doit passer à distance des lésions Ostéosarcome F - 25 ans

43. Prothèse de reconstruction Manchonnage + greffe osseuse de péroné

44. F : 16 ans

46. 16 ans Profil Face postérieure

50. Chirurgie Reconstruction (prothèses) Reconstruction par arthrodèse et autogreffe