D finition des patients en Etat V g tatif et en Etat Pauci-Relationnel. Echelles cliniques

1. Définition des patients en Etat Végétatif et en Etat Pauci-Relationnel. Echelles cliniques P. Rigaux, MPR, Fondation Hopale, Département des Blessés Crâniens, Berck sur mer

2. EMPR 05/03/2008 2 Etat Végétatif ?« Etat de veille sans conscience » ?Lésions cortico-sous corticales diffuses ?2-4 semaines post coma ?Ouverture des yeux(éveil) et rythme veille-sommeil ?Restauration des mécanismes d’éveil de la F.R.A.A.du tronc cérébral ?Transitoire ou définitif ?? EV Persistant

3. EMPR 05/03/2008 3 Etat végétatif ? Critères diagnostiques : M.S.T.F.1994 -Aucune manifestation en faveur d’une conscience de soi ou de l’environnement, - Ni de comportement volontaire ou signifiant reproductible suite à une stimulation visuelle, auditive, tactile ou nociceptive. -Pas de signe de compréhension ou d’expression au niveau langagier - Périodes de vigilance avec présence de cycles veille-sommeil - Restauration des fonctions végétatives -Incontinence -Préservation variable des nerfs crâniens et des réflexes spinaux

4. EMPR 05/03/2008 4 Etat pauci-relationnel ou état de conscience minimale ? Expression inconstante d’un niveau de conscience de soi/ de l’environnement ? Transitoire ou définitif ? Critères cliniques: - Localisation suite à un stimulus douloureux - Mouvements à la demande reproductibles - Code de communication gestuel ou verbal élémentaire, émission de propos intelligibles - Comportements émotionnels ou moteurs adaptés au contexte - Poursuite visuelle ou fixation soutenue associées à d’autres manifestations - Différents niveaux d’E.P.R. ? Emergence de L’EPR : communication élémentaire fiable et fonctionnelle

5. EMPR 05/03/2008 5 Evolution du blessé crânien grave Coma ? Etat végétatif ? EVC ? Etat Pauci-Relationnel ?EPRC ? Emergence de l’EPR

6. EMPR 05/03/2008 6 Etat végétatif Chronique ou permanent ?Etiologie traumatique : 12 mois ?Etiologie non traumatique : 3 mois ?Chronicité = aspect pronostique ? récupération d’un état de conscience est hautement improbable mais pas impossible ?1500 personnes en France en EVC ou EPRC ? 2% - 4% TCS ? EVC ou EPRC

7. EMPR 05/03/2008 7 Evaluation du patient en Etat végétatif et en Etat Pauci-Relationnel ?Evaluation difficile ?Diagnostic erroné fréquent ?Repose sur des critères cliniques (+ apport de l’imagerie et éléctrophysiologie) ?Il est plus aisé d’affirmer l’existence d’un EPR que de confirmer celle d’un EV ? Fluctuation de la situation clinique : EV?EPR

8. EMPR 05/03/2008 8 Evaluation du patient en EV et EPR ?Phase d’éveil ?Conditions : - Intégration à la PEC - Binôme favorise l’objectivité - Reproduction régulière des évaluations - Stabilisation de l’état général, environnement sensoriel régulé, harmonisation du tonus ?Au décours du diagnostic EVC : présence d’ arguments cliniques en faveur d’une évolution

9. EMPR 05/03/2008 9 Echelles d’évaluation comportementale ? Nombreux outils d’évaluation standardisés ? Intérêt ? reproductibilité, évaluation de la PEC, critères pronostiques… ? Mode opératoire commun ? Etude des manifestations comportementales en réponse à une stimulation sensorielle

10. EMPR 05/03/2008 10 Glasgow Coma Scale ? Gold standard en réanimation ? Phase de coma ? E(1-4)-V(1-5)M(1-6): 3-15 ? Coma : GCS = 8 ? Intérêt du score moteur ? Peu utilisé en unité d’éveil ? Sensibilité limitée pour ? EV et EPR

11. EMPR 05/03/2008 11 Coma Recovery Scale Révisée(CRS-R) ?CRS 1991? CRS-R 2004 ?Échelle validée en anglais et en français ?Diagnostic différentiel entre EV, EPR et EPR + ?Modalités: audition, vision, motricité, motricité orale, communication , éveil ?Ligne de base 1 minute ?Cotation 0-23 ?Durée : 30-45’ ?Frontière EV-EPR = 9/23, EPR /EPR+ = 21/23 ?Intérêt des sous-scores dans chaque modalité ?Evolution > instantané

12. EMPR 05/03/2008 12 C.R.S.-R Fonction auditive 4-Mouvement systématique sur demande* 3-Mouvement reproductible sur demande* 2-Localisation de sons 1-Réflexe de sursaut au bruit 0-Néant Fonction visuelle 5-Reconnaissance des objets* 4-Localisation des objets : atteinte* 3-Poursuite visuelle 2-Fixation* 1-Réflexe de clignement à la menace 0-Néant Fonction motrice 6-Utilisation fonctionnelle des objets** 5-Réaction motrice automatique * 4-Manipulation d'objets 3-Localisation des stimulations nociceptives* 2-Flexion en retrait 1-Posture anormale stéréotypée 0-Néant/Flaccidité

13. EMPR 05/03/2008 13 CRS-R Fonction oromotrice/verbale 3-Production verbale intelligible* 2-Production verbale/mouvements oraux 1-Réflexes oraux 0-Néant Communication 2-Fonctionnelle : précise ** 1-Non fonctionnelle : intentionnelle* 0-Néant Eveil 3-Attention 2-Ouverture des yeux sans stimulation 1-Ouverture des yeux avec stimulation 0-Aucun éveil **Indique l’émergence de l’état de conscience minimale *Indique un état de conscience minimaleableau CRS-R

14. EMPR 05/03/2008 14 Sensory Modality Assessment and Rehabilitation Technique (SMART) ?1997 ?EV-EPR ?outil validé en anglais ?Formation préalable avant utilisation …(assessor) ?Période d’observation 10’ ? comportements spontanés, réflexes, volontaires ?Huit modalités : 5 sens , éveil, communication, motricité ?Hiérarchie des réponses s’inspire du GCS et du RLA

15. EMPR 05/03/2008 15 SMART ? Cotation 1-5 ? Réponse de niveau 5 récurrente évocatrice d’un EPR ou EPR+ ? 10 séances d’évaluation / 3 semaines ? Utile pour élaborer un protocole de stimulations sensorielles ? Durée passation !

16. EMPR 05/03/2008 16 Smart Level SMART 1 No response: To any stimulus 2 Reflex response:To stimuli reflexive and generalized responses, i.e. startle, flexor or extensor 3 Withdrawal response: To stimuli may, for example, turn head or eyes away or withdraw limbs from stimulus 4 Localizing response: To stimulus may, for example, turn head or move upper limbs towards stimuli 5 Differentiating response: Patient may, for example, follow visual or auditory commands or use object appropriately

17. EMPR 05/03/2008 17 Wessex Head Injury Matrix ?Validée en anglais(2000) et en français(2001) ?62 items ?Observation des comportements hiérarchisés en phase d’éveil EV ? PTA ?Éveil, concentration, comportement visuel, communication, cognition, comportements sociaux ?Cotation = score maximum observé ?1-15 : EV-EPR ?15 = mouvements à la demande ? www.comascience.org ?Complémentarité des outils ?Instrument de dialogue avec les proches

18. EMPR 05/03/2008 18 WHIM 1 Ouverture brève des yeux Moins de 30 secondes 2 Ouverture prolongée des yeux Plus de 30 secondes 3 Les yeux sont ouverts et bougent mais ne se fixent pas sur une personne ou un objetLes yeux bougent de manière aléatoire, sans signe de poursuite et ils ne s’arrêtent pas sur un objet ou une personne 4 Attention momentanément captée par un stimulus dominantMomentanément =2 secondes ou plus, stimulus dominant=bruyant/grand/vivement coloré/douloureux entraînant un changement identifiable du comportement bien que momentané (ex.agité>calme,yeux fermés>ouverts, immobile>mouvements) 5 Regarde brièvement une personneLe regard se déplace sans but à travers la chambre lorsqu’un objet ou une personne est remarqué, les yeux se fixent sur celui-ci. Brièvement=momentanément-Impression -regarde quelqu’un ou quelque chose 6 Vocalisation volontaire pour exprimer ses SensationsGémissements comme pour exprimer un malaise, soit spontanément soit lors de manipulations passives des membres contractés, d’injections ou de prises de sang 7 Grince ou serre les dentsLes dents grincent spontanément ou se serrent lorsqu’un tampon de mousse est placé dans la bouche 7a Détresse lorsqu’une pièce d’étoffe est mise sur le visage Etoffe sur visage=gant de toilette humidifié avec de l’eau chaude et placé sur le visage, couvrant les yeux, le nez et la bouche. Détresse=mouvement de la tête, mouvements des bras ou des jambes, vocalisation ou ouverture et fermeture de la bouche 8 Contact visuelLe patient réagit à l’appel de son nom par une personne située en dehors de son champ visuel, en dirigeant son regard sur cette personne et en le maintenant pendant au moins 3 secondes 

19. EMPR 05/03/2008 19 L’Evaluation individualisée ?Limites des échelles comportementales - Manque de flexibilité si déficiences sensorielles, troubles du langage, dissociation automatico-volontaire Contexte artificiel des évaluations ?? « Evaluation sur mesure » : Rechercher des comportements volontaires exploitables pour développer la communication ?? Observation clinique quotidienne « écologique » par l’équipe soignante et les proches

20. EMPR 05/03/2008 20 Conclusions Le diagnostic de l’état végétatif chronique et de l’état pauci-relationnel repose sur un faisceau d’arguments cliniques associant les échelles comportementales à une observation écologique prolongée