M JPATHOLOGIA 2

1. M�JPATHOLOGIA (2) Prof.Dr.Schaff Zsuzsa Semmelweis Egyetem II.sz.Pathologiai Int�zete Budapest 2011. febru�r

3. M�JPATHOLOGIA (2) Toxikus m�jk�rosod�sok Alkoholos m�jbetegs�g Nem alkoholos steatosis (NAFLD, NASH) Cirrhosis Az intrahepatikus epe�trendszer betegs�gei A m�j kering�si zavarai A terhess�ggel kapcsolatos m�jbetegs�gek (**) Fontos (�) Nem vizsgaanyag, csak �rdeklodoknek Nincs jel�l�s: saj�t bel�t�sra b�zva

4. Gy�gyszerek �s toxikus hat�sok okozta m�jk�rosod�sok (1) (**) Val�di (intrinzik) hepatotoxinok Elore l�that� hat�s, d�zisf�gg�s Direkt, indirekt (citotoxikus, hepatotoxikus) Pl: CCl4, kloroform stb Idioszinkr�zi�s szerek elore nem v�rhat� hat�s�ak, egy�ni �rz�kenys�g alapj�n A gy�gyszer norm�list�l elt�ro metabolizmusa, immunol�giai mechanizmus r�v�n hat�k

5. Gy�gyszerek �s toxikus hat�sok okozta m�jk�rosod�sok (2) (**) Akut hepatotoxikus k�rosod�s Citotoxikus, kolesztatikus, mindketto Pl: steatosis, necroticus, gyullad�sos (toxikus hepatitis) Gombam�rgez�s (Amanita phalloides) Acetaminofen (paracetamol), tetraciklinek, daganatellenes szerek Reye-szindr�ma (m�j, agy Mi k�rosod�s, mikrovezikul�ris steatosis, gyakran fat�lis, gyermekekben aszpirin szed�s ut�n

6. Gombam�rgez�s Amanita phalloides Kiterjedt necrosis Regener�ci� a megmaradt epeductulusokb�l, ossejtekbol

7. Gy�gyszerek �s toxikus hat�sok okozta m�jk�rosod�sok (3) (**) Kr�nikus hepatotoxikus k�rosod�s B�rmely kr�nikus m�jbetegs�g k�p�t ut�nozhatja CH, fibrosis, cirrhosis, steatosis, granuloma, tumor: adenoma (o.c., anabolikus steroidok), sarcoma (vinil-klorid, thorotraszt) INH, nitrufurantoin, methotrex�t, szulfonamid etc Adapt�v elv�ltoz�sok Tej�veg hepatocyta (P450, sER), lizoszoma szaporulat

8. Az alkoholos m�jbetegs�g form�i (**)(10 �ven �t napi 140-160 g alkohol biztosan okozza valamely form�t! De ez alatti mennyis�g is okozhat, k�l�n�sen egy�b toxikus hat�ssal egy�tt!) Alkoholos zs�rm�j Legkor�bban, leggyakrabban Alkoholos hepatitis M�jnecrosis, Mallory test v. alkoholos hyalin Alkoholos cirrhosis Steatosissal vagy an�lk�l

10. A NASH/ASH HISZTOL�GI�JA

11. A NASH/ASH HISZTOL�GI�JA duzzad�s, ballon sejt steatosis gyullad�s

12. AZ MALLORY TEST (alkoholos hyalin) JELLEMZOI (**) Hyalin

13. Alkoholos �s nem alkoholos (zs�ros) m�jbetegs�g ALD : alkoholos m�jbetegs�g (alcoholic fatty liver) ASH : alkoholos steatohepatitis NAFLD : nem alkoholos zs�rm�j (non alcoholic fatty liver disease) NASH : nem alkoholos steatohepatitis

16. NAFLD/NASH �s az elh�z�s kapcsolata (**)

18. p62 � a rendellenes feh�rj�k rakt�rosa(�) BETEGS�GEK ASH, NASH Alzheimer-k�r Parkinson-k�r Astrocytoma Alpha-1 antitripszin-hi�ny Hepatocellularis carcinoma AGGREG�TUMOK Mallory-testek Neurofibrillumok Lewy-testek Rosenthal-filamentumok AAT-z�rv�nyok Hyalin testek

19. Cirrhosis (1) (**) Cirrhosis a m�j szerkezeti torzul�s�val, �t�p�l�s�vel, nodulus �s ktsz-es septum k�pzod�ssel j�r� kr�nikus gyullad�sa. Oszt�lyoz�s: Morfol�giai: micronodularis-, macronodularis, vegyes Etiol�gia: alkoholos, nutricion�lis, vir�lis, postnecrotikus, autoimmun, toxikus, biliaris (primer, szekunder), anyagcsere zavaron alapul� (Fe, Cu, glycogenosis, tyrosinaemia, Gaucher k�r, etc)

24. CIRRHOSIS (2) (**) A cirrhosis t�netei, sz�vodm�nyei M�jel�gtelens�g (1) Icterus Hepaticus encephalopathia (I-IV st�dium) Foetor hepaticus Hepatoren�lis szindr�ma V�ralvad�si zavar Hypalbuminaemia Endocrin zavarok (feminiz�ci�, gynecomastia, testicularis atrophia, impotencia, p�knaevusok, erythema plantare, palmare etc)

25. Nemes�nszky-Schaff-Szalay Hepatologia Oktat� CD 2004 Falk

26. Nemes�nszky-Schaff-Szalay Hepatologia Oktat� CD 2004 Falk

27. Nemes�nszky-Schaff-Szalay Hepatologia Oktat� CD 2004 Falk

30. Nemes�nszky-Schaff-Szalay Hepatologia Oktat� CD 2004 Falk

32. CIRRHOSIS (3) (**) M�jel�gtelens�g (2) Port�lis hypertensio Okai: prehepatikus (v.portae thrombosis), intrahepatikus (cirrhosis), posthepatikus (c.hepaticae thrombosis � Budd-Chiari-szindr�ma) K�vetkezm�nyei: Ascites Varix k�pzod�s (portosziszt�m�s shunt) splenomegalia

33. A hal�l leggyakoribb okai cirrhosisban (**) Oesophagus varix ruptura M�jk�ma Intercurrens betegs�g

36. Az intrahepatikus epe�trendszer (�saj�t�, elsodleges) betegs�gei (**) Primer biliaris cirrhosis (PBC) Autoimmun, nokben gyakoribb, ALP, AMA, seBi, sz�vettan: 4 st�dium Szekunder biliaris cirrhosis Epe�t obstrukci�t k�vetoen (ko, tumor, strikt�ra), epe�tt�gulat, cholestasis Primer sclerotiz�l� cholangitis (PSC) Autoimmun, ffi-ban gyakoribb, colitis ulcerosa,kis �s nagy epeutak szakaszos szuk�lete, hagymalev�l fibrosis

42. A m�j kering�si zavarai (**) A bevezeto �rrendszer k�rosod�sa A.hepatica thromb., embolia � infarctus V.portae obstructio, thrombosis (pylethrombosis) � port�lis hypertensio, okai (tudni kell!!! L.k�nyv 858.o.) �tvezeto kering�s zavarai Pang�s, hepar moschatum, peliosis hepatis Kivezeto kering�s zavarai Budd-Chiari szindr�ma VOD

44. Nemes�nszky-Schaff-Szalay Hepatologia Oktat� CD2004 Falk

45. Terhess�ggel kapcsolatos m�jbetegs�gek (**) Akut terhess�gi zs�rm�j Rika, enyhe � s�lyos (lehet fat�lis is!), 3.trimester, perinatalisan, microvesicularis zs�r, pancreatitis (lehet) Terhess�gi intrahepatikus cholestasis 3. trimeszter, icterus, borviszket�s, cholestasis, ?? Praeeclampsia, eclampsia HELLP-szindr�ma (hemolysis, elevated liver enzymes, low platelets), vil�gos m�j v�r�s foltokkal, sinusoidealis fibrin depozitum, v�rz�sek