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Inmunodeficencias. INMUNODEFICIENCIA. Alteraciones orgánicas o funcionales que afectan la competencia inmunológica de un individuo. Inmunidad no especifica. Inmunidad especifica. DESORDENES EN LA INMUNIDAD NO ESPECIFICA desordenes en la fagocitosis y deficiencias en el complemento
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INMUNODEFICIENCIA • Alteraciones orgánicas o funcionales que afectan la competencia inmunológica de un individuo. • Inmunidad no especifica. • Inmunidad especifica.
DESORDENES EN LA INMUNIDAD NO ESPECIFICA • desordenes en la fagocitosis y deficiencias en el complemento • Desordenes en la fagocitosis: • Enfermedad granulomatosa cronica • Deficiencia en la glucosa- 6- fosfato deshidrogenasa • Deficiencia en mieloperoxidasa • Deficiencia en la polimerizacion de la actina.
Enfermedad granulomatosa crónica (EGC) • Carecen de una enzima (oxigenasa) que promueve la captación de oxígeno por la célula y su transformación en: Anión superóxido: (O₂ˉ) • peróxido de hidrógeno: (H₂O₂) • Iones Hidroxilo: (ˉOH) • Singletes de oxígeno: • acción bactericida del fagocito reducida.
Deficiencia en la Glucosa-6-fosfato deshidrogenasa • Defecto metabólico en el ciclo de las pentosas que reducen la generación de los metabolitos reactivos del oxígeno y de ésta manera su capacidad bactericida
Deficiencia en la Mieloperoxidasa • Ez. Escasa en macrófagos pero abundante en neutrófilos • Utiliza Peróxido de Hidrógeno como sustrato para formar con la ayuda de halógenos compuestos oxidantes altamente efectivos contra eucariotas y procariotas.
Disfunción en la polimerización de la actina • La actina y la tubulina forman parte del citoesqueleto, sin su presencia se ven afectadas las siguientes funciones: • Orientación, mov. Al azar, quimiotáxis, endocitosis, mov. Lisosomal, etc. • No pueden fagocitar.
Deficiencias en el Complemento • Casi todos los componentes del compl. • Más común en C2, C6 y C1. • La deficiencia más grave es en C3(a este nivel convergen las tres vías del Compl. • Se ve afectado la capacidad de respuesta inflamatoria del organismo.
Funciones afectadas por la deficiencia en la función del complemento • No hay permeabilidad vascular • Def. en la quimiotaxis • Def. en la opsonisación • Def. en actividad microbicida
2. DESORDENES EN LA INMUNIDAD ESPECIFICA: • Primarias o innatas • Secundarias o adquiridas
Inmunodeficiencias primarias • Se desarrollan durante la vida intrauterina, resultan de la mutación de genes normales o herencia de genes defectuosos, defecto hereditario • Aparecen durante el primer año de vida • Existen mas de 100 manifestaciones clínicas • afectan inmunidad humoral y celular
Clasificación de las inmunodeficiencias primarias • Inmunodef. Ligadas a X • Inmunodef. Autosómicas recesivas
Inmunodeficiencias secundarias • Son las más frecuentes afectan a individuos inicialmente sanos: • Desnutrición, infecciones pueden desencadenarlas • Cuando es de tipo humoral las inmunoglobulinas se ven drásticamente afectadas
La Deficiencia de origen celular convierte al individuo en altamente susceptible a las infecciones por virus-hongos-protozoos • La Deficiencia de origen mixto, son susceptibles a todo tipo de infección; viral, micótica, protozoaria
Clasificación de inmunodeficiencias secundarias • Administración de fármacos inmunosupresores • 2. Exposición a radiaciones • 3. Infecciones crónicas, infección por VIH • 4. Estados de malnutrición y déficit vitamínicos • 5. Insuficiencia renal crónica • 6. Otras enfermedades metabólicas • 7. Neoplasias malignas • 8. Depresión
