520 likes | 1.32k Views
Splenomegali Lenfadenomegali. Teoman SOYSAL. SPLENOMEGALi NEDENLERİ. İnfeksiyon Bakteri (ör., endokardit, bruselloz, syphilis, tifo, piyojenik abse) Mikobakteri (ör., tbc) Fungus (ör., histoplasmosis, toxoplasmosis) Parazit (ör., malarya, leishmania/Kala-azar)
E N D
SplenomegaliLenfadenomegali Teoman SOYSAL
SPLENOMEGALi NEDENLERİ • İnfeksiyon • Bakteri • (ör., endokardit, bruselloz, syphilis, tifo, piyojenik abse) • Mikobakteri (ör., tbc) • Fungus (ör., histoplasmosis, toxoplasmosis) • Parazit (ör., malarya, leishmania/Kala-azar) • Riketsia (ör., Rocky Mountain spotted fever) • Viral (ör., Epstein-Barr v, CMV, HIV, hepatit) • İmmün sistemin selim hastalıkları • RA ve Felty sendr, SLE, ilaçlar ör: fenitoin, Langerhans’ cell histiocytosis, serum hastalığı • İmmün sistemin habis hastalıkları • ör., ALL,ANLL,KLL,KML nHL, Hodgkin H, Waldenström’s makroglobulinemi, HCL • Diğer maligniteler:(e.g., melanoma, sarcoma)
Konjestif splenomegali • (ör., portal hypertensiyon ) • Hematologic disorders • (e.g., otoimmün hemolitic anemi, sferositoz, thal. Major, hemoglobinopatiler, eliptositoz, megaloblastik anemi,PV,ET, myelofibroz ve ekstrameduller hematopoez) • Depo hastalıkları (ör., Gaucher h) • Endokrinopatiler(ör., hipertiroidi) • Diğer: (ör., sarkoidoz, amiloidoz,kistler)
Splenomegali nasıl araştırılır • FM • Kan sayımı,yayma • Biyokimya • Serelojik ,bakteriyolojik incelemeler • Ultrasonografi,EKO kardiyografi • CT • KC dalak sintigrafi • Gallium sintigrafi • Positron emission tomography • Biyopsi • İğne aspirasyon • Splenektomi (total veya kısmi splenektomi) • Laparotomi • Laparoskopi
Splenomegalili hastada özet pratik yaklaşım 1. Splenomegalinin nedeni biliniyor : (ör., inf mononukleoz vd)? Tedavi et , izle 2. Sebep bilinmiyor ise araştır İnf Hematolojik h KC hastalığı-portal hipertansiyon otoimmün hastalık depo h 3. Eğer sistemik semptomlar var ve malignite düşündürüyor ise veya görüntüleme ile infiltrasyon izleniyor ise ve başka bir tutulum alanından biyopsi yapma olasılığı yok ise : splenektomi düşünülür 4. Yukarıdaki koşullar yok ise tanıya veya splenektomi ortadan kalkana kadar izle / tanı için ek verileri takip et
Olgu 1 • 17 yaş , erkek • Ateş,halsizlik • Servikal LAP • Tonsillofarenjit • Splenomegali • Lökositoz • SGOT/SGPT yüksek
Olgu 1 • 17 yaş , erkek • Ateş,halsizlik • Servikal LAP • Tonsillofarenjit • Splenomegali • Lökositoz • SGOT/SGPT yüksek
olgu 2 • 65 yaş kadın • Kilo kaybı,halsizlik, karında dolgunluk, boyunda şişlik, sık solunum enfeksiyonu • Ellerde distal interfalangeal eklemlerde şişlik • Soluk, • Servikal,aksiller çok sayıda, bilateral,1-4 cm caplı orta sertlikte LAP’ler • Splenomegali:7 cm
Hb: 9 g/dL WBC:67.000/mm3 Tr: 120.000/mm3
Hb: 9 g/dL • WBC:67.000/mm3 • Tr: 120.000/mm3
22 yaşında erkek İki haftadır süren halsizlik,ateş,ağız yaraları FM: Bilateral Servikal LAP: 2 cm/stclm önü Ağızda aftlar Sternum hassasiyeti Olgu 3
22 yaşında erkek İki haftadır süren halsizlik,ateş,ağız yaraları FM: Bilateral Servikal LAP: 2 cm/stclm önü Ağızda aftlar Sternum hassasiyeti SPM:3 cm WBC:12000/mm3 Hb:10 g/dL Tr:67000/mm3 Olgu 3
Olgu 3 • 22 yaşında erkek • İki haftadır süren halsizlik,ateş,ağız yaraları • FM: • Bilateral Servikal LAP: 2 cm/stclm önü • Ağızda aftlar • Sternum hassasiyeti
Olgu 4 • 19 yaşında kadın • Yaygın eklem ağrısı • Ateş • 2-3 hafta önce çivi batması ardından acil serviste tedavi / adını bilmediği ilaç uygulaması • FM: Makülopapüler döküntü,yaygın LAP
Olgu 5 • 35 yaşında kadın • Kemik ağrıları • Öksürük • Epitroklear LAP • Akciğer grafisinde : Bilateral hiler LAP
44 yaşında erkek Halsizlik, kilo kaybı, sık enfeksiyon , karında dolgunluk hissi Splenomegali, solukluk Pansitopeni Kİ Bx:fibrozis Olgu 6
44 yaşında erkek Halsizlik, kilo kaybı, sık enfeksiyon , karında dolgunluk hissi Splenomegali, solukluk Pansitopeni Kİ Bx:fibrozis Olgu 6 TRAP +
70 yaşında erkek Halsizlik,terleme,kilo kaybı, karında şişme FM Astenik Soluk Splenomegali:19 cm Hepatomegali: 8 cm Pansitopeni Olgu 7
70 yaşında erkek Halsizlik,terleme,kilo kaybı, karında şişme FM Astenik Soluk Splenomegali:19 cm Hepatomegali: 8 cm Pansitopeni Olgu 7
33 yaşında erkek Rutin kan sayımında lökositoz saptanmış FM: splenomegali 6 cm Olgu 8
33 yaşında erkek Rutin kan sayımında lökositoz saptanmış FM: splenomegali 6 cm WBC:64.000/mm3 Hb:14 g/dL Tr: 480.000/mm3 Olgu 8
33 yaşında erkek Rutin kan sayımında lökositoz saptanmış FM: splenomegali 6 cm WBC:64.000/mm3 Hb:14 g/dL Tr: 480.000/mm3 Olgu 8
Lenfadenomegali: • Baş boyun,supraklavikuler • Aksilla • Epitroklear • İnguinal • Femoral • Popliteal • Görüntüleme ile incelenen lenf nodları
Lenfadenomegali • Tanım: • Genellikle > 1 cm • Epitroklear: >0.5 cm • İnguinal: >1.5 cm • İzole/lokalize • Yaygın/jeneralize
Lenfadenomegali muayenesinde lenf bezi ile ilgili tanımlanması gereken özellikler nelerdir? • YERİ • BÜYÜKLÜĞÜ • SAYISI • AĞRILI MI, DUYARLI MI? • KIZARIKLIK VAR MI? • FLUKTUASYON • SERTLİĞİ • YAPIŞIKLIK/HAREKETLİLİK • PAKET OLUŞUMU
Lenfadenomegali nedenleri • İnfeksiyonlar • İmmün sistem hastalıkları • Habis • Selim • Diğer habis hastalıklar • Depo hastalıkları • Endokrin hastalıklar • Diğer
Lenfadenomegali nedenleri • İnfeksiyon • Bakteriyel • Piyojenik bakteriler • Keditırmığı hastalığı • Sfiliz • Tularemi • Mikobakteri inf. • Fungus • Histoplazmoz • coccidioidomycosis • Chlamydial (ör., lymphogranuloma venereum) • Parazit (ör., toxoplasmosis, trypanosomiasis, filariasis) • Viral (ör., Epstein-Barr , cytomegalovirus, rubella, hepatit,HIV)
Lenfadenomegali nedenleri • İmmün sistemin selim hastalıkları • romatoid arthrit • sistemik lupus eritematosus, • Sjögren sendromu • serum hastalığı, • Castleman Hastalığı ,Rosai Dorfman sendr • Langerhans h. histiyositoz, • Kawasaki sendromu, • Kimura hastalığı • İlaç reaksiyonu
Lenfadenomegali nedenleri • İlaç reaksiyonları • Fenitoin • Karbamazepin • Penisilin • Sulfonamid • Allopurinol • Aspirin • Hydralazin • Altın tuzları
Lenfadenomegali nedenleri • İmmün sistemin habis hastalıkları • lösemi • KLL ,ALL,AML, • Lenfoma • Hodgkin , non-Hodgkin • Waldenström makroglobulinemi • Multiple myeloma • vd
Lenfadenomegali nedenleri • Diğer habis hastalıklar • Meme ca • Akc Ca • Melanoma • Baş boyun tm • GİS Tm • Germ hücreli Tm • Kaposi sarkomu
Lenfadenomegali nedenleri • Depo hastalıkları • Gaucher’s ,Niemann-Pick • Endokrinopatiler • Hipertiroidi • Adrenal yetmezlik • Tiroidit • Diğer • Sarkoidoz, amiloidoz, dermatopatik
LAP • Çocuklarda malignite olasılığı daha düşük • Çocuklarda LAP sıktır • < 30 yaş: %80 selim • > 50 yaş: % 60 habis
LAP • Baş boyun : % 55 • İnguinal : %14 • Aksiller: %5 • Supraklavikuler: % 1 • ¾ lokalize,1/4 yaygın LAP
LAP değerlendirilmesinde önemli noktalar • Hastanın yaşı • Lokalize veya yaygın, Lokalizasyon • Kalıcı (4-6 hafta) veya ilerleyici • 2 haftada kayboldu ? • 1 yıldır aynı • Mesleği:silikozis/berilyum vd • İnfeksiyon,trauma,ilaç,seyahat,cinsel yaşam malignite öyküsü, • Aile öyküsü • Eşlik eden semptomlar, muayene bulguları
LAP değerlendirilmesinde önemli noktalar • Lokalize lenfadenomegalide drenaj alanı ile ilgili lokal olayları gözden geçirmelidir.
Lokalizasyona göre altta yatan olasılıklarServikal LAP: • Infeksiyonlar: • Farenjit ve oral kavite enf. • Ör: Diş enfeksiyonu • Otit • İnf Mononukleoz • Toxoplazma • CMV • Hepatit • Adenovirüs • Rubella • Malign H • Hodgkin H, • non-Hodgkin lymphoma, • Baş – boyun Tm • Kikuchi H
Lokalizasyona göre altta yatan olasılıklarSupraklavikuler ve prelaringeal LAP: • Virchow nodu :Abdomen/toraks • Ör: Mide Ca • Delphian nodu: tiroid veya larynx h • Infeksiyonlar: mycobacteria • ör. Scrofula , fungal
Lokalizasyona göre altta yatan olasılıklar Aksiller LAP: • Infeksiyonlar: • Üst ekstremitenin lokal enf (Staf , Streptokok ),kedi tırmığı,tularemi, sporotrikozis • Malignite: • meme ca • Hodgkin h, non-Hodgkin lymphoma • melanoma
Lokalizasyona göre altta yatan olasılıklar Epitroklear LAP: • Lenfoproliferatif hastalıklar • Bağ dokusu hastalıkları • Sarkoidoz • Dermatolojik hastalıklar, • Infeksiyonlar • Lokal bakteri inf vd • syphilis, leprosy, leishmaniasis,
Lokalizasyona göre altta yatan olasılıklar Hilus LAP: Tek taraflı • Infeksiyon: • Bakteriyel Pnömoni, • Tbc • Fungal inf,tularemia, psittacosis, • Boğmaca • Diğer granulomatöz hastalıklar • Maligniteler: • Akc ca , metastatic meme ca,gastrointestinal ca, non-Hodgkin lymphoma, Hodgkin h
Lokalizasyona göre altta yatan olasılıklar Hiler LAP: Bilateral • Granulomatöz hastalık: sarkoidoz, berillioz vd, • Bilateral inf. • Malign:non-Hodgkin lymphoma, Hodgkin’s disease, metastatic carcinoma • Kalsifie: Tbc, histoplasmoz, silikozis Mediastinal • Hiler lap etyolojisine yakın
Lokalizasyona göre altta yatan olasılıklar Abdominal LAP: • Maligniteler: • Metastatik ca • NHL • Hodgkin h • KLL • HCL • Üriner sistem tm • Tbc
Lokalizasyona göre altta yatan olasılıklarİnguinal LAP: • Benign reaktif : çıplak ayakla yürüme • Maligniteler: • Hodgkin h, • non-Hodgkin lymphoma, • melanoma, • Genito-anal bölge Tm • İnfeksiyonlar: venereal hastalık,selülit
Lokalizasyona göre altta yatan olasılıklar Yaygın LAP yapabilen hastalıklar: • Hematolojik maligniteler: • non-Hodgkin l, • Hodgkin h, • KLL • ALL • Infeksiyonlar: • İnf Mononukleoz • CMV • HIV • Tbc • Toxoplazma • Histoplazma • Koksidiyomikoz • Bruselloz • Rheumatoid arthritis, SLE • Sarkoidoz • Angioimmunoblastic lymphadenopathy
Erişkinde en sık LAP nedenleri • Sebebi açıklanamayan • İnfeksiyon • İmmün sistem h • Selim • Malign(e.g., rheumatoid arthritis) • Neoplazi
LAP Saptanan hastada inceleme yöntemleri • FM • Öykü • LAB • Görüntüleme • Akc grafisi • Ultrasonografi • BT • MRI • Gallium scanning • Positron emission tomography • Örnekleme • İğne asp biyopsisi • İğne biyopsi (thr-cut) • Eksizyonel biyopsi
Testler: • Tam kan sayımı, yayma, • Biyokimya • Serolojik testler: • EBV, toxoplasma, hepatit, CMV, HIV
Lenfadenomegali:Pratik özet 1.Hastayı LAP nedeni olabilecek hastalık yönünden tetkik et, gereksiz biyopsiyi engelle (biyopsisiz tanısı mümkün hastalıklar var) Tanı belirlendi mi? Tedavi et ve izle. 2. Tetkiklere rağmen tanı belli değil ve lenfadenomegali 2-6 haftadır sebat ediyor, küçülmüyor veya büyüyor veya başlangıçtan itibaren sert/büyük/yapışık/ilerleyici: Biyopsi yap 3.Hasta malignite konusunda anksiete içinde ve ikna edilemiyor: Biyopsi yap 4.NHL vd nüks kuşkusu var: Biyopsi yap 5.Hastalığın tanısı belli, transformasyon var mı? Biyopsi yap