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ACIDOSIS TUBULAR RENAL

ACIDOSIS TUBULAR RENAL. CESAR GARCIA CASALLAS MI/UCI 2010. Caso Clinico.

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ACIDOSIS TUBULAR RENAL

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  1. ACIDOSIS TUBULAR RENAL CESAR GARCIA CASALLAS MI/UCI 2010

  2. Caso Clinico • Mujer 35 años, asistente en unaunidad de cuidado medico, se presenta con acidosis de dificilmanejo. Paraclinicos Na 143, K 2.8 Cl 118, BUN 18, Cr 0.7. Gases arteriales pH 7.38 pCO2 31, HCO3 15 , paO2 100. P de O normal con pH urinario 5.0. Na urinario 40, K 5 y Cl 150. Cualenfermedadcaracteriza el sindrome de la pte.

  3. Caso Clinico • Abuso de diureticos • Abuso de Laxantes • ATR distal • ATR proximal • ATR tipo 4

  4. Introduccion • ATR se aplica a un grupo de defectos en el transporte ocurridos en la reabsorcion del bicarbonato (HCO3-), la excrecion de hidrogeniones (H+), o ambos. • ATR se caracteriza por una TFG relativamente normaly acidosis metabolica acompañada de hipercloremia y Anion Gap normal.

  5. Objetivos • Fisiologia de la acidificacion renal • Clases de ATR • Diagnostico ATR • Abordaje • Tratamiento

  6. Fisiologia de la Acidificacion Renal • Los riñones excretan 50-100 meq/dia de acidos no carbonicos diariamente • Se logra por la secrecion de H+ en diferentes niveles de la nefrona • La carga de acidos diaria no puede ser excretada como H+ libre • Los H+ se excretan al unirse con buffers, como HPO42- y creatinina, o NH3 para formar NH4+. • El pH extrecelular es el regulador fisiologico primario de la excrecion neta de acidos

  7. Homeostasis Acidobase Renal Procesos: • Absorcion tubular proximal de HCO3- (Acidificacion Proximal) • Acidificacion urinaria distal • Reabsorcion del HCO3- remanente • Excrecion de acidos fijos a traves de buffers: Reciclaje de amonio y excrecion de NH4+

  8. Fisiologia del Tubulo Proximal • El tubulo proximal contribuye a la acidificacion renal por la secrecion de H+ dentro del lumen tubular a traves del transportador NH3 y por la reabsorcion de HCO3- • Aprox. 85% del HCO3- filtradoesabsorbido en el tubulo proximal • El 15 % restante del HCO3- filtradoesreabsorbido en la porciondelgada del ASA y en la porcionmedular del tubulocolector

  9. Fisiologia del Tubulo Proximal Factores en la reabsorcion de bicarbonato • El intercambiadorsodio-hidrogeno en la membrana luminal (NH3). • La bomba Na-K-ATPasa • Anhidrasacarbonica II & IV • El cotransportadorsodio-bicarbonatoelectrogenico (NBC-1).

  10. .

  11. Reciclaje de Amonio • Sintesis y excrecion de Amonio es una de las formas mas importantes en que el riñon elimina los acidos no volatiles • Amonio es producido via el catabolismo de glutamina en la celula tubular renal • El NH4+ luminal es parcialmente reabsorbido en la porcion ascendente del ASA y el NH3 es reciclado dentro de la medula renal

  12. Reciclaje de Amonio

  13. Reciclaje de Amonio • El NH3 medular intersticial tiene altas concentraciones que permite que el NH3 difundir dentro del lumen tubular en la medula del tubulo colector, donde es atrapado como NH4+ al secretarse el H+.

  14. Acidificacion Urinaria Distal • La porcion ascendente del ASA reabsorbe cerca del 15% del HCO3- filtrado por un mecanismo similar al ocurrido en el tubulo proximal, p.ej a traves del intercambiador apical Na+-H+ (NHE3).

  15. Secrecion H+ • El tubulo colector (TC) es el principal sitio de secrecion de H+ • Las celulas intercladas Alpha y Beta realizan el 40% • La celulas principales y las celulas del tubulo colector realiza el resto

  16. La secrecion del H+ en el TCC esta acoplada al transporte de Na. La reabsorcion activa del Na genera en el lumen un potencial negativo que favorece la secrecion de H+ y K+ • En cambio el TCM secreta H+ independiente del Na+. • La porcion Medular del Tubulo Colector es el sitio mas importante de la acidificacion de la orina.

  17. Celulas Principales

  18. Aldosterona y Acidificacion Renal • Favorece la secrecion de H+ y K+ a traves del aumento del transporte de sodio • Aumenta la actividad de la H+-ATPase en los tubulos colectores corticales y medulares • Aldosterona tiene un efecto sobre la excecion del NH4+ incrementando la sintesis de NH3

  19. Objetivos • Fisiologia de la acidificacion renal • Clases de ATR • Diagnostico ATR • Abordaje • Tratamiento

  20. Tipos de ATR ATR Proximal (tipo 2) • Defecto aislado delbicarbonato • Syndrome de Fancony ATR Distal (tipo 2) • Tipo clasica • ATR hiperkalemica distal • ATR hiperkalemica (Tipo 4)

  21. ATR Proximal • ATR proximal (pATR) conduce a AMHC secundaria a daño en la reabsorcion del bicarbonato filtrado • Perdida de grandes cantidades de HCO3- filtrado • Conduce a bicarbonaturia, kaliuresis y perdida de sodio • Estos pacientes pueden presentar hipoK y AMHC

  22. . ATR Proximal

  23. ATR Proximal • La mayoria de los pacientes con pATR tendran multiples defectos en la funcion del TP con la generacion del Sd de Fanconi. • Las principales causas de SF en adultos son mieloma multiple y el uso de acetazolamida. • En niños, la mas comun es la cistinosis

  24. ATR Proximal • La pATR es autolimitada y la disminucion del HCO3- serico por debajo de 12 meq/l es inusual, los mecanismos de acidificacion distal estan intactos • pH urinario permanece acido (<5.5) casi siempre pero es alcalino cuando se corrigen las perdidas de bicarbonato • FEHCO3 aumenta (>15%) con la administracion de alkali para la correccion de la acidosis

  25. Causas de HipoK en ATR tipo 2 • Acidosis metabolica en la pATR disminuye la reabsorcion de Na+ lo que conduce a la secrecion de distal • Los defectos en la pATR conducen a la perdida de sal, deplecion de volumen e hiperaldosteronismo secundario • La frecuencia de kaliuresis es proporcional a la liberacion de bicarbonato distal. La terapia con alkali aumenta la hipoK

  26. ATR Proximal • Los pacientes con pATR casi no presentan nefrosclerosis o nefrolitiasis. Se cree que es por la alta excrecion de citrato • En los niños, la hipocalcemia, en la AMHC dará lugar a retraso del crecimiento, raquitismo, osteomalacia y un anormal metabolismo de la vitamina D. En adultos se genera osteopenia.

  27. ATR Distal • ATR distal (dATR) es una enfermedad que conduce a AMHC secundaria a daño en la secrecion distal de H+ • Se caracteriza por la incapacidad de disminuir el pH urinario hasta un maximo (<5.5) bajo el estimulo de acidemia sistemica. El nivel de HCO3- en suero es muy bajo <12 meq/l • Se asocia con hipercalciuria, hipocitraturia, nefrocalcinosis y osteomalacia

  28. ATR Distal • El termino ATR distal incompleta se ha propuesto para describir los pacientes con nefrolitiasis pero sin AM • Hipocitraturia es la causa habitual subyacente. • La principal causa en adultos es la enfermedad autoinmune, como el sindrome de Sjögren's y otras condiciones con hiperglobulinemia cronica • En niños, es primaria

  29. dATR

  30. Defectos No secretores de dATR • Defectos de Gradiente: Fugas de H+ Ej. Amphotericin B • Defectos dependientes de voltaje: Alteracion en el transporte distal de sodio, Ej. Uropatia obstructiva, sickle cell disease, litio y amiloride • Esta forma de dATR se asocia con hiperkalemia

  31. dATR • pH urinario alto (5.5) • La excrecion de amonio es baja como resultado de menor captura de NH4+. Esto conduce a un gap urinario positivo • El PCO2 urinario no se incrementa despues de una carga de bicarbonato reflejando disminucion de la secrecion de hidrogenion distal • El potasio serico esta disminuido en el 50% de lospacientes. of patients. Por disminucion de la actividad de la H-K-ATPasa

  32. ATR tipo 4 (ATR HiperK) • AMHC modesta con AG normal y asociado a hiperK • Ocurre por disminucion de la escrecion del amonio urinario • Hipoaldosteronismo es la principal etiologia. Otras causas incluyen AINES, IECA, insuficiencia adrenal

  33. Mecanismo de Accion

  34. Amonio

  35. ATR tipo 4 (ATR HiperK) • Al contrario a la dATR hiperK, se mantiene la capacidad de bajar el pH urinario como rta a la acidosis sistemica • Nephrocalcinosis ausente

  36. Objetivos • Fisiologia de la acidificacion renal • Clases de ATR • Diagnostico ATR • Abordaje • Tratamiento

  37. Formulas • Urine AG = Urine (Na + K - Cl). • UOG=Uosm - 2 x ([Na + K]) + [urea nitrogen]/2.8 + [glucosa]/18. • UOG >100 representa secrecion NH4 intacta • Orina-sangre pCO2 es <20 en pATR. • Orina-sangre pCO2 es >20 en dATR refleja daño en la secrecion de amonio

  38. Objetivos • Fisiologia de la acidificacion renal • Clases de ATR • Diagnostico ATR • Abordaje • Tratamiento

  39. Objetivos • Fisiologia de la acidificacion renal • Clases de ATR • Diagnostico ATR • Abordaje • Tratamiento

  40. Tratamiento • pATR • Una mezcla de Na+ y K+, citratos • 10 a 15 meq de alkali/kg • Diuretico tiazidico

  41. Tratamiento dATR • 1 a 2 meq / kg de citrato de sodio • Potassium citrate, solo o con sodium citrate indicado para hipokalemia persistente o para calculos de calcio • Para pacientes con dATR distal, dieta alta en sodio, baja en potasio mas una tiazida o diuretico de ASA

  42. Tratamiento ATR tipo 4 • Depende de la causa de base • Evitar ahorradores de potasio • Fludrocortisona en hipoaldosteronismo hiporeninemico, adicionando furosemida

  43. Caso Clinico • Mujer 35 años, asistente en una unidad de cuidado medico, se presenta con acidosis de dificil manejo. Paraclinicos Na 143, K 2.8 Cl 118, HCO3 15 BUN 18, Cr 0.7. Gases arteriales pH 7.38 pCO2 31, paO2 100. P de O normal con pH urinario 5.0. Na urinario 40, K 5 y Cl 150.Cual enfermedad caracteriza el sindrome de la pte.

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