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淋巴瘤 lymphoma. 西安交通大学第一医院血液科. 组织病理学上淋巴瘤分为霍奇金病( Hodgkin Disease, HD )和非霍奇金病( Non-Hodgkin Disease, NHL )两大类。 二者的发病率、生物学特性及临床经过方面均有显著差异。. 病因和发病机制. 病毒病因学说: 1964 年 Epstein 分离出 E-B 病毒; 70 年代后期提出与逆转录病毒有关。 与宿主免疫功能有关. 病理和分类. 一、霍奇金病 特征:在多形性、炎症浸润背景上找到 R-S 细胞 采用 1965 年 Rye 会议的分类方法 淋巴细胞为主型
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淋巴瘤lymphoma 西安交通大学第一医院血液科
组织病理学上淋巴瘤分为霍奇金病(Hodgkin Disease, HD)和非霍奇金病(Non-Hodgkin Disease, NHL)两大类。二者的发病率、生物学特性及临床经过方面均有显著差异。
病因和发病机制 • 病毒病因学说:1964年Epstein分离出E-B病毒;70年代后期提出与逆转录病毒有关。 • 与宿主免疫功能有关
病理和分类 一、霍奇金病 • 特征:在多形性、炎症浸润背景上找到R-S细胞 • 采用1965年Rye会议的分类方法 淋巴细胞为主型 结节硬化型 混合细胞型 淋巴细胞消减型
二、非霍奇金淋巴瘤 • 采用国际工作分类(IWF, 1982) 低度恶性 中毒恶性 高度恶性 其它
低度恶性 • 小淋巴细胞型 • 滤泡性小裂细胞型 • 滤泡性小裂细胞与大细胞混合型
中度恶性 D. 滤泡性大细胞型 E. 弥漫性小裂细胞型 F. 弥漫性小细胞与大细胞混合型 G. 弥漫性大细胞型
高度恶性 H. 免疫母细胞型 I . 淋巴母细胞型 J . 小无裂细胞型 • 其它
国际工作分类未列入的淋巴瘤类型 • 边缘带淋巴瘤 • 皮肤T细胞淋巴瘤 • 外套细胞淋巴瘤 • 周围性T细胞淋巴瘤 • 血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤 • 血管中心性淋巴瘤 • 小肠T细胞性淋巴瘤 • 渐变性大细胞型淋巴瘤 • 成人T细胞白血病/淋巴瘤
临床分期和分组 Ann Arbor临床分期方案 Ⅰ期 一个淋巴结区或结外器官局限受累 Ⅱ期 横膈同侧,≥ 二个淋巴结区;或结外器官及横膈同侧≥一个淋巴结区受累 Ⅲ期 横膈上下淋巴结病变,可伴脾及其它结外器官局限受累 Ⅳ期 ≥一个结外器官广泛侵犯,或肝、骨髓受累
A组 无全身症状 B组 有全身症状 全身症状: 发热:无感染原因连续三天38℃ 以上 体重减轻:6月内减轻10%以上 盗汗:入睡后出汗
实验室检查 一、霍奇金病 一)、血象 轻、中度贫血 白细胞多正常、少数增多 1/5患者嗜酸性粒细胞升高 骨髓浸润或脾亢时全血细胞减少
二)、骨髓:非特异,R-S细胞有助诊断 • R-S细胞:大小不一、20~60µm、不规则; 胞浆嗜双色性; 核外形不规则,可呈“镜影”状; 核染质粗细不等; 核仁大,达核的1/3 • 腔隙型R-S细胞
三)、其他检查 • 血沉增快 • 乳酸脱氢酶活力增高 • 碱性磷酸酶活力增加 • 血钙增加
二、非霍奇金淋巴瘤 一)、血象和骨髓象 • 白细胞多正常,伴淋巴细胞增加 • 晚期可并发急性淋巴细胞白血病 二)、其他检查 • 伴抗人球蛋白试验阳性的溶贫 • 球蛋白增多:多克隆或单克隆 • 染色体易位:t(14;18)和t(8;14) • 基因重排:bcl-2或T细胞受体基因