1 / 85

Nadciśnienie Tętnicze Hormonalne

Nadciśnienie Tętnicze Hormonalne. Mariusz Łapiński Katedra i Klinika Chorób Wewnętrznych, Nadciśnienia Tętniczego i Angiologii AM w Warszawie. Pierwotny hiperaldosteronizm PHA. Pierwotny hiperaldosteronizm (PHA). Jerome Conn - 1955 rok „ Journal of Laboratory and Clinical

odette
Download Presentation

Nadciśnienie Tętnicze Hormonalne

An Image/Link below is provided (as is) to download presentation Download Policy: Content on the Website is provided to you AS IS for your information and personal use and may not be sold / licensed / shared on other websites without getting consent from its author. Content is provided to you AS IS for your information and personal use only. Download presentation by click this link. While downloading, if for some reason you are not able to download a presentation, the publisher may have deleted the file from their server. During download, if you can't get a presentation, the file might be deleted by the publisher.

E N D

Presentation Transcript

  1. Nadciśnienie Tętnicze Hormonalne Mariusz ŁapińskiKatedra i Klinika Chorób Wewnętrznych, Nadciśnienia Tętniczego i Angiologii AM w Warszawie

  2. PierwotnyhiperaldosteronizmPHA

  3. Pierwotny hiperaldosteronizm (PHA) • Jerome Conn - 1955 rok • „ Journal of Laboratory and Clinical • Medicine” (K, nadnercze prawe , 4 cm) • Michał Litynski - 1953 rok • „Polski Tygodnik Lekarski”

  4. Pierwotny hiperaldosteronizm (PHA) • częsta postać wtórnego NT • potencjalnie usuwalna przyczyna NT • przyczyna oporności NT na leczenie • zagrożenia związane z hipokaliemią • inne niekorzystne działania aldosteronu

  5. Postacie pierwotnego hiperaldosteronizmu • Gruczolakwydzielającyaldosteron (APA) • Przerost kory nadnerczy (IHA) • Rodzinny hiperaldosteronizm typu I (GRA) i II • Rak kory nadnerczy • Ektopowy guz wytwarzający aldosteron (nerka, jajnik) - rzadko

  6. Postacie pierwotnego hiperaldosteronizmu Histopatologia • Gruczolakwydzielającyaldosteron (APA) – komórki o budowie zbliżonej do warstwy kłębkowatej, pasmowatej lub siateczkowatej • Przerost kory nadnerczy (IHA) • Podtyp rozsiany – warstwa kłębkowa • Podtyp guzkowy – warstwa pasmowata • Aldosteron – warstwa kłębkowata

  7. Rodzinny hiperaldosteronizm typu I Hiperaldosteronizm reagujący na leczenie glikokortykoidami (GRA) • Połączenie w mechanizmie cross-over genów • CYP11B2 i CYP11B1 • powstaje hybrydowa 11-hydroksylaza-syntaza • synteza ALDO pod kontrolą ACTH • Młody wiek, wywiady rodzinne • NT (różne nasilenie), często bez hipokaliemii • Deksametazon zmniejsza wydalanie aldosteronu •  18-OH-kortyzolu i 18-oksykortyzolu w DZM • Test genetyczny

  8. Polimorfizm Genu CYP11B2 W IHA • IHA n=90, APA n=38, EH n=72, zdrowi n=102 • 3 różne polimorfizmy CYP11B2 • Zwiększenie częstości haplotypu C2R w IHA ale nie w APA i EH • Warianty genu CYP11B2 mogą być związane ze zwiększonym ryzykiem wystąpienia IHA Mulatero i wsp., Hypertension 2000: 35;694-698

  9. Występowanie pierwotnego hiperaldosteronizmu • 0,1%-2% - stare dane szacunkowe (gruczolak ~70%) • 6%-32% chorych w ośrodkach referencyjnych • 40% nadciśnienie oporne na leczenie • 4-20% „niewyselekcjonowanych” chorzy z NT • 1-2% ogólna populacja chorych z NT

  10. Hiperaldosteronizm • Reabsorbcja sodu i wody • Receptor dla mineralokortykoidów w nerkach • Wzrost aktywności nabłonkowego kanału • sodowego - ENac

  11. Escapephenomenon • Aldosteron • Retencja sodu i wody • ANP (Przedsionkowy Peptyd Natriuretyczny) • Efekt diuretyczny i natriuretyczny • Brak obrzęków obwodowych

  12. Wskazania do diagnostyki PA • 1988-93 spontaniczna lub indukowana hipokalemia NT + zmiana w nadnerczu Turyn • 1955-85 NT z hipokalemią Rochester • 1971-91 NT +: hipokalemia, zmiana w nadnerczu, niska renina, oporne NT Brisbane • 1990-94 NT +: hipokalemia, zmiana w nadnerczu Santiago • 1996-99 NT +: hipokalemia Singapur

  13. Pierwotny hiperaldosteronizmObjawy kliniczne • nadciśnienie tętnicze (ciężkie, oporne na leczenie) • bóle głowy • osłabienie, porażenie, kurcze mięśniowe, parestezje • poliuria, polidypsja • zaburzenia rytmu serca • hipokalemia, hiperkaluria, hipernatremia, hipomagnezemia, zasadowica metaboliczna, zaburzenia tolerancji węglowodanów

  14. Wskaźnik aldosteron-renina (ARR) • aldosteron w osoczu 5-20 (3-15) ng/dl • aktywnośćreninowaosocza 1-3 (0,3-4,0) ng/ml/h ARR > 30 (od > 20 do > 50)

  15. ARR w diagnostyce hiperaldosteronizmu n=103 PHA n=74 APA n=29IHA Grupa kontrola EH=31 i n=45 zdrowi ARR górna granica normy 17.8 w grupie kontrolnej Nieprawidłowa ARR: 89% APA (po operacji obniżył się u 97%, znormalizował u 81%) 70% IHA Prawidłowa ARR u chorych z nieobniżoną ARO Wysoka czułość Niewystarczajaca NPP Ignatowska-Świtalska H., i wsp., J Hum Hypertens 1997;11:373-8

  16. AAR wg PTNT 2008

  17. Potwierdzenie PHA • podwyższone i nie poddające się supresji stężenie/wydalanie ALDO • ALDO w osoczu 4h po infuzji 2000 ml 0,9% NaCl • ALDO w DZM po 3 dniowym teście z fludrokortyzonem • ALDO 2 h po 25 mg kaptoprylu • ALDO w DZM po 3 dniach diety bogatosodowej (200-300 mEq/d) • niska i nie podlegającą stymulacji ARO • ARO po 2 h pionizacji • ARO po podaniu diety niskosodowej • ARO po podaniu furosemidu • Oznaczenie stężenia 18-hydroksykortykosteronu

  18. Potwierdzenie PHA Przez 3 dni • fluorohydrodrokortyzon 4 x 0,1 mg + • dieta wysokosodowa (30 mmol Na o powolnym uwalnianiu do każdego posiłku) Kryteria dodatniego testu (4 dzień próby) • Aldosteron w pozycji siedzącej > 6 ng/100 ml o 10,00 oraz • ARO w pozycji siedzącej < 1 ng/ml/h • Brak hipokalemii • Kortyzol o 10,00 niższy niż o 8,00 Stowasser i wsp, J Hypertens , 2003, 21:2149–2157

  19. Gruczolak czy przerost? • 2-4 h pionizacja (angiotensyna II ) gruczolakiw - aldosteron, bezzmianlub o < 30%przerost - aldosteron o  30% • 18-OH-kortykosteron we krwi (18-oksy- i 18-OH-kortyzolu w DZM) Gruczolak  • CT lub MRI (guzki od 5-10 mm) CT wykrywa tylko 50-80% gruczolaków • Scyntygrafia nadnerczy • Cewnikowanie żył nadnerczowych (AVS)

  20. Radiologiczne cechy łagodności • Okrągły, regularny kształt • Zmiana dobrze odgraniczona • Jednorodne wysycenie • Dotyczy jednego nadnercza • Średnica <4 cm • Niewielki współczynnik osłabienia w TK (<10HU) • Słabe wzmocnienie po kontraście w TK • Izointensywość z wątrobą w MRI zarówno w obrazach T1 i T2 zależnych, • Lipidy w CSI MRI

  21. Charakterystyka radiologiczna raka kory nadnercza • Wysoki współczynnik osłabienia w TK (>10HU) • Nieregularne wzmocnienie po kontraście w TK • Hypointensywny w porównaniu do wątroby w obrazach T1 zależnych • Cechy naciekania i/lub przerzuty

  22. Leczenie zachowawcze • spironolakton (25-50 mg) • alternatywnie: blokery ENaC (amiloryd, triamteren), selektywny antagonista eplerenon • + inne leki do kontroli RR (inhibitory ACE, antagoniści AT1, Ca blokery, tiazydy) • ginekomastia - jeżeli dawka spironolaktonu  (6,9% przy dawce < 50 mg/d, 52% przy dawce 150 mg/d) Lim i wsp,, J Hypertens 2001; 19: 353

  23. Leczenie chirurgiczne • gruczolak wydzielający aldosteron • duży (> 3-3,5 cm) lub powiększający się guz (ryzyko raka) • przed operacją spironolakton

  24. Laparoskopia vs konwencjonalna adrenalektomia • zalety laparoskopii (gdy doświadczony zespół) • mniejsze dolegliwości pooperacyjne • skrócenie pobytu w szpitalu • wcześniejszy powrót do pracy • przeciwwskazania: • inwazyjny rak kory nadnercza • duże guzy • brak prospektywnych badań porównawczych

  25. Guz chromochłonny(phaeochromocytoma)

  26. 1922 – Labbe, Tinel i Doumer 28 – letnia kobieta , napadowe NT - zmarła po 7 m-cach obserwacji – guz nadnercza 1927 chirurg Charles Mayo 30 – letnia nauczycielka Napadowe NT do 320/180 mmHg Guz zaotrzewnowy - 6 x 4 cm Po operacji 120/80 mmHg

  27. Phaeochromocytoma • Guz wywodzący się z utkania chromochłonnego, z rdzenia nadnercza • Wychwytuje, wytwarza, magazynuje, uwalnia i metabolizuje katecholaminy • 0,01 -0,1-0,6% populacji hipertensyjnej (NT wtórne) • Gł. 3, 4 i 5 dekada życia • Nie rozpoznany obarczony jest złym rokowaniem! ( powikłania ze str. ukł. sercowo-naczyniowego, uszkodzenie serca, nerek, OUN) Anderson GH Jr i wsp. 1994; 12:609-15

  28. Phaeochromocytoma • Rdzeń nadnerczy – komórki charakt. się powinowactwem do soli chromu (reakcja chromochłonna – kom. barwią się na brązowo) = kom. chromochłonne / feochromocyty • Paraganglioma – guzy wywodzące się z kom. chromochłonnych leżących w pobliżu zwojów współczulnych lub o innej lokalizacji pozanadnerczowej

  29. Phaeochromocytoma • 10% guz występuje obustronnie • 10% guz występuje pozanadnerczowo • 10 % ma charakter złośliwy • 10% zachorowania u dzieci • 10% występuje rodzinnie • 10% przebieg bez NT • 10% guzy mnogie

  30. Lokalizacja guza- 90% nadnercza • Nadnercze prawe 50% • Nadnercze lewe 33,7% • Pozanadnerczowe 11% • Obustronne 5,2%

  31. Lokalizacja guza • Okolica AO – przestrzeń zaotrzewnowa • Miednica mała • Pęcherz moczowy • Szyja, czaszka • Wnęka wątroby • Powrózek nasienny, gruczoł krokowy • Serce, worek osierdziowy • Jajnik, ściana pochwy

  32. Objawy kliniczne • NT • Nadmierne pocenie się(zwykle całego ciała) • Tachykardia(bicie, kołatanie serca; cz bradykardia –odruchowo przez wzrost ciśn.krwi) • Bóle głowy (metabolizm, skurcz nn, IL-6) • Bladość skóry • Niepokój • Zaburzenia rytmu serca

  33. Objawy kliniczne 8. Hipotonia ortostatyczna (ukł.współczulny/zmn.V krwi krąż) 9. Chudnięcie (zwiększ. metabolizm – też uczucie gorąca) 10. Z. Raynauda(skurcz tt. po katecholaminach –mrowienie, drętwienie) 11. Gorączka 12. Kardiomiopatia(powiększenie sylwetki serca, tachykardia, rytm cwałowy, obj. zastoju w krążeniu małym; dz. amin katecholowych- N po operacji) 13. Rozszerzenie źrenic 14. p.p. - bóle w j.b., zaparcia, niedrożność porażenna, perforacja jelit (hamowanie perystaltyki, obkurczenie nn. trzewnych; kamica) 15. Powiększenie tarczycy 16. Obj. dyzuryczne, krwinkomocz, wodonercze

  34. Patogeneza NT guz chromochłonny

  35. NT • Utrwalone (50% dorosłych, 90% dzieci) - duże wahania RR - NT złośliwe • Napadowe; przełomy nadciśnieniowe • Prawidłowe ciś tętnicze ABPM

  36. 24-godzinny automatyczny pomiar ciśnienia tętniczego.Typowy zapis RR u chorego z guzem chromochłonnym, charakteryzujący się napadowymi zwyżkami ciśnienia krwi.

  37. Całodobowe monitorowanie RR • zaburzony dobowy rytm ciśnienia (67%) • duża zmienność RR • wykrywanie asymptomatycznych zwyżek RR 

  38. Zwyżka ciśnienia Silne bóle głowy Zlewne poty Tachykardia Bladość skóry Rozszerzenie źrenicy Powiększenie tarczycy ze słyszalnym nad nią szmerem (ustępowało po napadzie) Ukł. nerwowy: paresezje, zaburz. widzenia, napady drgawkowe, utr.przytomności Zmiany psychiczne: stany lękowe, tendencje samobójcze Leukocytoza obojętnochłonna, policytemia Napad guza chromochłonnego

  39. Napad guza chromochłonnego • Co parę tyg/mies – do kilkunastu x/dzień • Napadowe zwyżki ciśnienia mogą trwać od kilku /kilkunastu minut do paru godzin • Są coraz częstsze, dłuższe i bardziej nasilone ! Wyjątek: zmiany wsteczne/wylewy krwi w obrębie guza (trwała remisja objawów ) • Po napadzie znaczne znużenie i wyczerpanie • Powikłania: zawał serca, udar mózgu, wstrząs (martwica i pęknięcie guza – masywny krwotok zaotrzewnowy)

  40. silna emocja zmiana pozycji ciała pozycja stojąca ucisk j.brzusznej obfity posiłek stosunek płciowy defekacja mikcja (gdy w pęcherzu) BEZ UCHWYTNEJ PRZYCZYNY kontrasty radiologiczne Guanetydyna Glukagon Histamina Droperidol Metoklopramid Tyramina, b-blokery TLPD, Opioidy Fenotiazyna niekt. l. cytostatyczne Podczas znieczulenia ogólnego Zabiegu operacyjnego III trymestr ciąży Napad guza chromochłonnego

  41. Badanie fizykalne • Blada, wilgotna skóra • B. rozszerzone źrenice • Zmiany skórne typowe dla neurofibromatosistj: guzki/plamy „cafe-au-lait” • Nerwiaki na języku

  42. A, NA czy DA • 2/3 guzów wydziela A i NA Guzy położone ponad przeponą: • Wyłącznie NA Guzy złośliwe • Dodatkowe wydzielanie DA

  43. Badania biochemiczne • Metoksykatecholaminy w moczu (N-53-1000 ug/24h) • A i NA w moczu (N: A 1,1-7,5 ug/24h; NA 10-34 ug/24h) • A i NA we krwi (N: A 5-13 pg/ml; NA 143-523 pg/ml) • VMA w moczu (N 1,7-7,0 mg/24h)

  44. Badania biochemiczne 1. Metoksykatecholaminy w moczu - najbardziej przydatna metoda (z NT) - podwyższone w 95% w pheo, przesiewowe - wzrost wtedy wykonać bad. wizualizacyjne 2. VMA w moczu - nie jako pierwszy - fałszywie + niespecyficzność większości stos. metod - fałszywie – ponieważ tylko 60-70% z pheo ma podwyższony VMA

More Related