1 / 41

PMSS neonatologi

PMSS neonatologi. By: Joanne Angelica 0806363060 Pembimbing; dr. Anita Juniatiningsih, Sp.A. Kasus.

ogden
Download Presentation

PMSS neonatologi

An Image/Link below is provided (as is) to download presentation Download Policy: Content on the Website is provided to you AS IS for your information and personal use and may not be sold / licensed / shared on other websites without getting consent from its author. Content is provided to you AS IS for your information and personal use only. Download presentation by click this link. While downloading, if for some reason you are not able to download a presentation, the publisher may have deleted the file from their server. During download, if you can't get a presentation, the file might be deleted by the publisher.

E N D

Presentation Transcript

  1. PMSS neonatologi By: Joanne Angelica 0806363060 Pembimbing; dr. Anita Juniatiningsih, Sp.A

  2. Kasus Bayi cukup bulan, usia 3 hari, dibawa oleh neneknya ke dokter dengan keluhan mulai terlihat kuning tadi pagi. Dari anamnesis didapat keterangan bahwa bayi ini lahir spontan di bidan dengan berat lahit 3,3 kg, langsung menangis. Apgar score tidak tahu. Pada usia 24 jam sudah diizinkan pulang karena dikatakan sehat. Selama ini bayi minum ASI dan kadang-kadang ditambah susu formula.

  3. Apa diagnosis kerja pasien ini? Anamnesis dan pemeriksaan penunjang apa lagi yang diperlukan untuk menunjang diagnosis kerja pada pasien ini Apa rencana tatalaksana pada pasien ini?

  4. Keywords • Bayi cukup bulan • Usia 3 hari • Kuning • Lahir spontan • Berat lahir 3,3 kg • Langsung menangis • Apgar score tidak diketahui • 24 jam dinyatakan sehat • Minum ASI dan susu formula

  5. Definisi Kuning • Kuning ikterus pewarnaan pada kulit, sklera,atau membran mukosa oleh penumpukan bilirubin dalam jaringan. • Bedakan dengan akibat karotenemia atau dengan minum obat quinacrine kadar bilirubin serum tetap normal • Karotenemia tidak pada sklera dan membran mukosa, warna urin N, aksentuasi pada telapak tangan, kaki, dan lipatan nasolabial • Quinacrine  urin tetap normal

  6. Metabolisme Bilirubin HemoglobinGlobinHemeBilirubin indirek- 1 gram HB  34 mg bilirubin Bil.ind terikat Albumin diangkutkehati, diambilolehligandinmasukkehati, dikonyugasiolehenzimglucoroniltransferasebilirubindirekduktusbiliarisusussterkobilin (feses) Sebagiandiuraikanolehenzim B-glucoronidase Bilirubinindirek  diserapkembalikedarah  terikat albumin  hati (sirkulasi enterohepatik)

  7. Patomekanisme Ikterus Gangguan dari mekanisme Produksi bilirubin Ambilan bilirubin oleh hepatosit Ikatan bilirubin intrahepatosit Konjugasi bilirubin Sekresi bilirubin Ekskresi bilirubin Bilirubin direk:penyakit hepatoseluler, gangguan ekskresi kanalikuler, obstruksi bilier Bilirubin indirek: produksi berlebihan, gangguan ambilan bilirubin oleh hati, kelainan konjugasi bilirubin Ikterusbila lebih dari 5 mg/dL

  8. Mengapaterjadiikteruspadaminggupertamakehidupanbayi? • Peningkatan bilirubin karena hemolisis • Jumlah SDM lebih tinggi • Umur SDM lebih singkat dibandingkan anak dan dewasa • Tidak cukup albumin sebagai pengangkut • Kurang ligandin untuk mengambil (uptake) ke hati • Kurang konyugasi di dalam hati • Ekskresi yang tidak cukup • Meningkat sirkulasi entero-hepatik

  9. Sifatdanbahayahiperbilirubinemia mudah larut dalam lemak bila kadar tinggi, tidak terikat albumin, sawar darah otak rusak  melalui sawar darah – otak  terikat sel otak  kernikterus segera transfusi tukar (20-25)/20 dgn gejala larut dalam air Tidak toksik untuk otak Bila ada atresia atau obstruksi duktus biliaris  ber tumpuk di dalam hati (kolestasis) merusak sel hati sirosis hepatis Indirek Direk

  10. Diagnosis banding hiperbilirubinemia indirek Ikterus fisiologis Hemolisis Breastmilk jaundice Tertelan darah ibu Disfungsi plasenta Sepsis Kelainan pembekuan darah • Bayi dari ibu diabetes melitus • Hipotiroid • Obstruksi usus • Sindrom Lucey Driscoll • Sindrom Crigler Najjar

  11. PenyebabIkterus Differential Diagnosis

  12. Diagnosis

  13. ANAMNESIS Faktor Maternal • Rasataukelompoketniktertentu (Asia, Native American,Yunani) • Komplikasikehamilan (DM, inkompatibilitas ABO danRh) • Penggunaaninfusoksitosindalamlarutanhipotonik. • ASI • Gestational diabetes FaktorPerinatal • Trauma lahir (sefalhematom, ekimosis) • Infeksi (bakteri, virus, protozoa), TORCH Faktor Neonatus Prematuritas Faktor genetik Polisitemia Obat (streptomisin, kloramfenikol, benzyl-alkohol, sulfisoxazol) Rendahnya asupan ASI Hipoglikemia Hipoalbuminemia Infrequent feeding Berat badan turun cepat setelah lahir Muntah, nyeri epigastrium &kuadran kanan atas, penyakit penyerta  sepsis, demam, batuk pilek, diare, kejang

  14. Ikterus fisiologis Kadar bilirubin serum< 12 mg/dL hari ketiga hidupnya Pola : kadar bilirubin serum total mencapai puncak hari ke 3-5 kehidupan dengan kadar 5-6 mg/dL ↓ dalam minggu pertama setelah lahir. Dapat muncul peningkatan kadar bilirubin sampai 12 mg/dL dengan bilirubin terkonyugasi < 2 mg/dL. Pola sesuai prematuritas, ras, dan faktor-faktor lain. Prematur berlangsung lebih lama Bayi ras Cina  kadar puncak bilirubin maksimum pada hari ke-4 dan 5 setelah lahir. Peningkatan bilirubin  polisitemia relatif, pemendekan masa hidup eritrosit (pada bayi 80 hari dibandingkan dewasa 120 hari), proses ambilan dan konyugasi di hepar yang belum matur dan peningkatan sirkulasi enterohepatik (Imaturitas ligandin & glukuronosiltransferase)

  15. Bukan fisiologis Saat lahir / hari pertama kehidupan ↑cepat pada hari pertama kehidupan (>5mg/dL) Kadar bilirubin >12 mg/dL ↑ bilirubin direk >2 mg/dL Disertai proses hemolisis (inkompatibilitas darah, def.G-6PD, atau sepsis) Menetap setelah >8 hari pada NCB atau >14 hari pada NKB Warna feses dempul dan urin kuning tua • Ikterus disertai: • BL <2000 g • Masa gestasi <36 minggu • Infeksi • Trauma lahir pada kepala • Hipoglikemi, hiperkarbia • Hiperosmolaritas darah • Asfiksia, hipoksia, respiratory distress

  16. Breastmilk vs breastfeeding jaundice

  17. Inkompabilitas dan G6PD, met Inkompabilitas darah • Inkompabilitas ABO ibu golongan darah 0 dengan fetus golongan darah A dan B. Bila transfusi tukar gunakan gol darah 0 Rh negatif dalam plasma golongan AB • Inkompabilitas Rhesus ibu rhesus -, anak rhesus +. Dapat menyebabkan hidrops fetalis. Ikterus oleh defisiensi G6PD diturunkan oleh kromosom X. Tidak dapat mengaktifkan fontase-fosfat sehingga tidak bisa mengatasi stress oksidan. Terapi: fototerapi atau transfusi tukar. Transfusi SDM untuk anemia bila Hb<10g/dL, hilangkan paparan oksidan, obati infeksi Crigler-Najjar syndrome, Gilbert diseaseMutasi dr glucuronyl transferase enzyme

  18. Sepsis Invasi mo ke aliran darah. Jika terjadi pada usia < 72 jam oleh bakteri dr traktus genitalia ibu Manifestasi: hipertemia, hipotermia, distres pernapasan, kuning, hepatomegali, letargik, sulit makan, minum, muntah, distensi abdomen, diare Cari faktor risiko mayor: ketuban pecah> 24 jam, ibu demam intrapartum>380C, korioamnionitis, DJJ menetap> 160 x/menit, ketuban bau

  19. Sepsis 2 Faktor risiko minor:ketuban pecah >12 jam, ibu demam>37,5OC, apgar rendah, BB<1500 gram, gestasi<37 minggu, gemeli, keputihan tidak diobati, ISK PP: leukosit , trombosit, IT rasio, CRP, kultur Tatalaksana: ceftazidim 50-100 mg/kg/kali 2 kali sehari. Berat imipenem 25 mg/kg/kali 2 x sehari Jamur: amfotericin B 1 mg/kg/hr. Transfusi FFP 10 ml/kg setiap 12 jam.

  20. Polisitemia Volume sel darah merah melebihi 65 % atau Hemoglobin konsentrasi di atas 25 g/dL Bayi dengan polisitemia tampak lebih merah Biasanya tidak menyebabkan masalah namun terkadang dpt menyebabkan hipoglikemia, gagal jantung, gangguan neurologik, gagal nafas Tidak diperlukan perawatan akan turun pada minggu pertama. Jika ada gejala transfusi tukar plasma dgn fresh frozen plasma atau stabilized human serum. Max exchange 20 mL/kg

  21. Atresia bilier Fibrosis dan obliterasi traktus biliaris oleh proses inflamasi Sindrom kolestasis: ikterus, urin gelap, tinja dempul Kuning dapat sejak lahir / 2-3 minggu setelahnya Bayi aterm, BBL N, penambahan BB N, tdpt hepatomegalisplenomegali. Gejala sekuele: steatore, gagal tumbuh, pruritus, xantelasma, koagulopati, kulit tebal, degenerasi neuromuscular, fraktur patologis, asites.

  22. Atresia Bilier2 Kriteria diagnosis: kuning, urin gelap, tinja dempul, bil direk>1mg/dL jk bil total ≤5 mg/dL/ bil direk ≥15% dr bil total meningkat >5 mg/dL. Kolesterol, GGT meningkat. Diagnosis pasti kolangiografi. PP: darah tepi, urin bilirubin, urobilinogen, tinja sterkobilin, biokimia darah GGT, kolesterol, albumin, ureum, kreatinin, USG 2 fase, biopsi hati Tatalaksana: korektif: operasi portoenterostomi sblm usia 8 minggu. Transplantasi hati.

  23. Evaluasi • Fraksi bilirubin serum (total, direk dan indirek) • Golongan darah (ABO dan rhesus)ibu dan baby • Hemoglobin/hematokrit/retikulosit • Uji coombs (direk dan indirek) • Sediaan apus darah • PT dan APTT • Trombosit • Hemoglobin ibu vs baby • Work up sepsis • Skrining tiroid (T3, T4 dan TSH) • Stop ASI sementara

  24. Anemia Hemolitik Anamnesis: Riwayat keluarga dengan penyakit hemolitik PF: pucat, dapat terjadi hepatosplenomegali Laboratorium • Bilirubin indirek ↑ • Ekskresi urobilinogen di urin dan feces ↑ • Anemia normositik normokrom / anemia mikrositik hipokrom / anemia makrositik • Retikulosis • Sum-sum tulang hiperselular, BM iron ↑ • Apusan darah tepi: spherocyte, fragmentasi, RBC berinti, ovalocyte, RBC clumping

  25. Penegakan diagnosis berdasarkan waktu

  26. Agoritma diagnosis Umur dari bayi 24 jam sampai 2 minggu > 2minggu <24 jam Fraksinasi level bilirubin Fraksinasi bilirubin level, urine bilirubin level, fungsi tiroid, evaluasi sepsis, kelainan metabolik Evaluasi penyebab patologis Sepsis, rubela Toxoplasmosis, perdarahan Tersembunyi, eritroblastosis fetalis Bilirubin terkonjungasi > 2mg/dL <2 mg/dL Hb tinggi Evaluasi hiperbilirubinemia direk Hb N /rendah Retikulosit count, darah tepi Polisitemia abnormal normal Evaluasi penyebab hemolitik Evaluasi penyebab non hemolitik

  27. Penentuan kadar bilirubin secara visual • 4-8mg/dL kulit kepala dan leher • 5-12 mg/dLdi atas pusat • 8-16 mg/dLdi bawah pusat dan paha • 11-18 mg/dL lengan dan tungkai • > 15 mg/dL telapak tangan dan telapak kaki. • Pencahayaancukupcahayamatahari • Tekankulitdenganjariuntukmengetahuiwarnadibawahkulitdanjaringansubkutan • Warna bil indirek kuning terang-jingga • gangguanobstruksiempeduwarnakuningkulitterlihatagakkehijauan

  28. Pemeriksaan bilirubin baku emas Diperiksabilirubin total. Sampel serum harus dilindungi dari cahaya Pemeriksaan bilirubin direk, bila kadar bilirubin total > 20 mg/dL atau usia bayi > 2 minggu.      Bilirubinmenyerapcahayadenganpanjanggelombang 450 nm. Cahaya yang dipantulkanrepresentasiwarnakulitneonatus yang sedangdiperiksa. Dipengaruhipigmenkulit. multiwavelength spectral reflectance yang tidakterpengaruhpigmen. tujuanskrining Bilirubin Serum Bilirubinometer Transkutan

  29. Pemeriksaan bilirubin 2 Bilirubinbebassecaradifusidapatmelewatisawardarahotak menerangkan ensefalopatibilirubindapatterjadipadakonsentrasibilirubin serum yang rendah. Metodeoksidase-peroksidasekecepatanreaksioksidasiperoksidasiterhadapbilirubin. Bilirubinmenjadisubstansitidakberwarna. Tatalaksanaikterusneonatorumakanlebihterarah. Hemebilirubindan gas CO dalamjumlah yang ekuivalen. Pengukurankonsentrasi CO yang dikeluarkanmelaluipernapasanindeksproduksibilirubin. Pemeriksaan bilirubin bebas dan CO

  30. Rencana Tata laksanaAwalIkterusNeonatorum (WHO) • Obati penyebab. Antibiotik jk penyebab infeksi • Perbaiki hidrasi berikan minum  ↓sirkulasi enterohepatik • Terapisinarbilaikterusberat. • Faktorrisiko??beratlahir < 2,5 kg, kehamilan 37 minggu, hemolisisatau sepsis • Contohdarahdanperiksakadarbilirubin serum dan hemoglobin, tentukangolongandarahbayidanlakukantes Coombs Kadar bilirubin serum di bawah nilai dibutuhkannya terapi sinar hentikan. Kadar bilirubin serum≥terapi sinar, lakukan terapi sinar Faktor Rhesus dan golongan darah ABO bukan merupakan penyebab hemolisis atau bila ada riwayat defisiensi G6PD di keluarga, uji G6PD bila memungkinkan Untuk kekurangan glukoronil transferase dapat diberikan fenobarbital

  31. Algorithm for the management of jaundice in the newborn nursery Subcommittee on Hyperbilirubinemia, Pediatrics 2004;114:297-316

  32. Tatalaksana Ikterus fisiologis • Tidakditerapi. • Bayisehat, aktif, minumkuat, cukupbulan, padakadarbilirubintinggi, kemungkinanterjadinyakernikterussangatkecil. Untukmengatasiikteruspadabayi yang sehat, dapatdilakukanbeberapacaraberikut: • Minum ASI dinidansering • Terapisinar, sesuaidenganpanduan WHO • Padabayi yang pulangsebelum 48 jam, diperlukanpemeriksaanulangdankontrollebihcepat (terutamabilatampakkuning).

  33. Terapi Sinar • Prinsip:Bilirubinolehcahayadengangelombang 450-460 nanometer  photoisomer yang larutdalam air. Untuk bilirubin indirek • Memakai sinar biru • Perlengkapan: • lampu neon 6-8 buah • tempattiduratauinkubator • alatpenutupmata • Efektifbiladimulaisaatkadarbilirubin 16-18 mg/dL, sebelummencapairisikokernikterus • Mengubahbilirubinindirekmenjadiisomernya yang larut air • Terapisinarintensif (26-40 µw/cm2/nm) • Terapisinarkonvensional (7-16 µw/cm2/nm)

  34. Terapi sinar 2 Indikasi: ikterus pada hari ke1, ikterus berat meliputi telapak tangan dan kaki, ikterus pada bayi kurang bulan, disebabkan oleh hemolisis. Terapi sinar sampai kadar bilirubin di bawah nilai ambang/ bayi terlihat lebih baik dgn telapak tangan dan kaki tidak kuning. Efek samping: luka bakar, retinal damage, instabilitas thermoregulator, loose stool, dehidrasi, rash pada kulit, pewarnaan pada kulit.

  35. 1.Faktor risiko: bayi kecil (<2,5 kg pada saat lahir atau dilahirkan sebelum 37 minggu kehamilan), hemolisis dan sepsis2.ikterus yang terlihat di bagian mana pun dari tubuh pada hari pertama.

  36. Anjuran Divisi Perinatologi IKA FKUI/RSCM Zarwindo Sumardi • Pertimbangkan terapi sinar pada: • NCB-SMK, sehat : kadar bilirubin total > 12 mg/dL • NKB – sehat : kadar bilirubin total > 10 mg/dL • Pertimbangkan transfusi tukar pada :kadar bilirubin indirek > 20 mg/dL

  37. Transfusi tukar • Padabayibilirubinindireksangattinggi, berisikokernikterus • Kadar bilirubinindirek > 25 mg/dLpadabayiaterm • Kadar bilirubinindirek > 1% BB lahirpada BB lahir < 2500 g • Diberikan whole blood  cross match dgndarahbayi & ibu • Jumlahdarah yang ditukar 5-20 mL/siklus • Jumlah total darah yang ditukar: BB (kg) x 85 mL/kg x 2

  38. Komplikasi transfusi tukar Hipoglikemia Hipokalsemia dan hipomagnesia Gangguan keseimbangan asam dan basa Hiperkalemia Gangguan kardiovascular: perforasi pembuluh darah, emboli, infark, aritmia, volume overload, arrest Perdarahan: trombositopenia, defisiensi faktor pembekuan Infeksi Hemolisis Graft-versus host disease Lain-lain:hipotermia, hipertermia, dan kemungkinan enterokolitis nekrotikans.

  39. DANKE

  40. Daftar Pustaka Firmansyah A. Pendekatan Klinis Anak Kuning. In Hadinegoro SR, Prawitasari T, Endyarni B, Kadim M, Sjakti HA (editors). Diagnosis dan Tata Laksana Penyakit Anak dengan Gejala Kuning. 1st ed. Jakarta: Departemen Ilmu Kesehatan Anak FKUI-RSCM; 2007. p1-11. Roespandi H, Nurhamzah W. Pelayanan Kesehatan Anak di Rumah Sakit. Jakarta: WHO Indonesia; 2009. p68-9 Gowen Jr CW. Fetal and Neonatal Medicine. In Kliegman RM, Marcdante KJ, Jenson HB, Behrman RE (editors). Nelson Essentials of Pediatrics. 5th ed. Singapore: Elsevier Saunders; 2007. p316-20. Suradi R. Ikterus Hemolitik pada Neonatus. In Hadinegoro SR, Prawitasari T, Endyarni B, Kadim M, Sjakti HA (editors). Diagnosis dan Tata Laksana Penyakit Anak dengan Gejala Kuning. 1st ed. Jakarta: Departemen Ilmu Kesehatan Anak FKUI-RSCM; 2007. p12-9. Porter ML, Dennis BL. Hyperbilirubinemia in the Term Newborn. American Family Physician. 2002; 65: 599-606. Sukadi A. Hiperbilirubinemia. In Kosim MS, Yunanto A, Dewi R, Sarosa GI, Usman A. Buku Ajar Neonatologi. Jakata: Ikatan dokter anak Indonesia; 2008 Sastroasmoro S. Panduan pelayanan Medis Departemen Ilmu Kesehatan Anak. Jakarta: RSUP Nasional dr. Cipto Mangunkusumo.;2007. Neonatal Jaundice. Available in URL :http://en.wikipedia.org/wiki/Neonatal_jaundice. Cited: 15 Juni 2009.

More Related