Z. Kolář

1. Poruchy distribuce vody, elektrolytů a ostatních minerálů v organismuPoruchy pomocných mechanismů metabolismu (tekutosti prostředí, vylučování) související s tvorbou krystalů a konkrementůPigmentace endogenní a exogenní Z. Kolář

2. Poruchy distribuce vody Souvisí s distribucí elektrolytů (K+fosfáty - intracelulárně, Na +Cl+bikarbonáty+Mg+sulfáty – extracelulárně) • intracelulárníhromadění vody se projevuje vakuolární dystrofií (přítomnost vakuol s obsahem vody v cytoplasmě – pěnitý vzhled). Příčiny: hypoxie, hladovění, osmotické jevy (např. osmotická nefróza při infuzi hypertonického roztoku), hyperaldosteronismus, virózy (balónová degenerace u herpes). • extracelulární změny obsahu vody se projevují: • dehydratací • hyperhydratací

3. Dehydratace Příznaky: oschlý jazyk, lepkavé sliznice a serózy, vtažené břicho, facies Hippokratica. Dělí se podle toho, jaký je při ztrátě podíl vody a Na: • Ztráty vody (vzestup osmotického tlaku = hypertonická dehydratace) – žíznění, diabetes insipidus • Ztráty vody a Na (bez osmotických změn = isotonická dehydratace) – zvracení, průjmy, popáleniny • Ztráty Na (pokles osmotického tlaku, zmnožení intracelulární tekutiny = hypotonická dehydratace) – poruchy resorbce Na v ledvinách, hypoaldosteronismus

4. Hyperhydratace • Hypotonická: ztráty Na a nadměrný přívod vody (tzv. „otrava vodou“) v tropech nebo horkých provozech • Isotonická: nadměrná infuse isotonického roztoku, poruchy funkce ledvin Příznaky: hromadění tekutiny, z čehož resultuje při postižení izolovaného orgánu edém či při hromadění v dutých orgánech a tělních dutinách hydrops(viz transudace), při hromaděnív řídkém podkožním pojivu anasarka. Dále bývá zvracení, průjmy až koma. Mikroskopicky jsou vidět prázdné štěrbiny a rozvolnění vaziva a buněk. Větší stupeň hyperhydratace provází transudace(hromadění tekutiny v serózních dutinách – hydrothorax, hydroperikard, ascites).

5. Edémy • venostatický (při uzávěru žil např. trombózou, účinkem gravitace) • kardiální(při selhávání levé komory = edém plic, při selhávání pravé komory = městnání a edémy orgánů ve velkém oběhu včetně perimaleolárního edému) • hypalbuminotický (při snížení onkotického tlaku bílkovin např. při hladovění, poruchách funkce ledvin – nefrotický syndrom, projevy v místech řídkého pojiva – oční víčka, skrotum atd.) • lymfostatický (blokáda odtoku lymfy, např. operační výkon, ozáření, nádorové metastázy, filariáza, záněty – zvětšení končetiny, skrota nebo vulvy – elefantiáza) • zánětlivý (zvýšená permeabilita kapilár, tzv. exudát bohatý na bílkoviny) • angioneurotický (Quinckeho) • hormonální • další(při intoxikaci, šoku, hypoxii atd.)

6. Poruchy distribuce elektrolytů • Hyperkalémie: Vzniká nejčastěji při nedostatečné činnosti ledvin, zvýšeném rozpadu krevních buněk, nedostatku aldosteronu – Addisonova choroba, těžké acidóze. K se nedá ve tkáni přímo prokázat. Morfologickým korelátem bývají mnohočetné drobné nekrózy myokardu. Příznaky – svalová slabost, arytmie až zástava srdce. • Hypokalémie: Vzniká nejčastěji při průjmech, zvracení, pyelonefritidách, metabolické alkalóze. Morfologicky se projevuje jako vakuolární dystrofie výstelky ledvinných kanálků. Příznaky – svalová slabost. • Hypernatrémie: Při nedostatku vody, zvýšeném příjmu Na nebo sníženém vylučování Na (Connův syndrom, Cushingův syndrom). • Hyponatrémie: Při nadměrném přívodu vody, zvýšených ztrátách Na.

7. Poruchy metabolismu vápníku Konstantní hladina Ca (9-11mg%), vyskytuje se v rovnováze s fosfátovými ionty, důležitá fyziologická role. Regulace: parathormon, kalcitonin, vitamín D. Poruchy: • Dystrofická kalcifikace (normální hladina Ca, ukládání Ca do patologicky změněných tkání). • Metastatická kalcifikace (zvýšená hladina Ca, ukládání Ca do intersticia různých orgánů – pemzová plíce, nefrokalcinóza). Příčiny: zvýšený rozpad kostí, hyperparathyreóza, hypovitaminóza D, zvýšený přívod potravin s obsahem Ca – např. syndrom pijáků mléka. • Kalcinóza– vápenná dna (kalcifikace v kůži, fasciích, svalech = myositis ossificans progressiva, nervech při normální hladině Ca). • Kalcifylaxe

8. Poruchy metabolismu železa Fe se vyskytuje v hemoglobinu (73%), myoglobinu (11%), feritinu, různých enzymech a transferinu. Vstřebává se v tenkém střevě pomocí apoferitinu, vylučování velmi omezené. Při zvýšení obsahu Fe v organismu se vyvíjí: • Hemochromatóza – geneticky podmíněná choroba vstřebávání Fe při které dosahuje hladina až 50-násobku normálu. Postiženi hlavně muži starší 40 let. Dochází k ukládání siderinu v různých orgánech (kůže a pankreas – bronzový diabetes, játra – pigmentová cirhóza, srdce – selhání, slinné žlázy, ledviny, hladká svalovina). • Hemosideróza – při intravaskulárním rozpadu krve nebo při nadměrném přívodu železa v potravě (nemoc pijáků červeného vína, Bantu cirhóza).

9. Poruchy metabolismu mědi Cu je součástí cytochromoxidázy, vstřebává se ve střevě, kde se váže na albumin a je transportována do jater a kostní dřeně, kde se váže na ceruloplasmin. Při nadměrném střádání Cu z důvodu poruchy tvorby ceruloplasminu se vyvíjí: Hepatolentikulární degenerace: velkouzlová jaterní cirhóza, poškození gangliových buněk bazálních ganglií, poškození tubulů ledvin a Kaiser-Fleischerův kroužek na obvodu rohovky. 2 klinické varianty: Wilsonova choroba – poškození jater, extrapyramidové příznaky, demence, tžký průběh od dětství. Westfal-Strümpellova pseudoskleróza – menší neurologické poruchy po pubertě.

10. Krystaly • Kyseliny močové a močanů – vzniká dna (arthritis uratica), porucha metabolismu purinů, projevuje se ukládáním v kloubech (záněty, trvalé změny), podkoží (dnové tofy), ledvině (acidurický infarkt – žlutavé proužkování papil). • Oxalátů – bezbarvé světlolomné drůzy v tubulech ledvin nebo intersticiu myokardu při oxalóze = vrozená metabolická porucha nebo otrava. • Cholesterolu– vřetenité prázdné prostory při atheroskleróze, v pozánětlivých pseudoxantomech atd. • Paraproteinu – šestiboké nepravidelné a silne oxyfilní krystaly bílkovinného původu nacházející se v ledvinných tubulech při plasmocytomu. • Cystinu – ploché šestiboké krystaly při cystinóze (Lignac-Fanconiho onemocnění) ve slezině, lymfatických uzlinách, ledvinách, rohovce atd. • Charcot-Leydenovy krystaly – šestiboká eosinofilní prismata bílkovinného původu vznikající při rozpadu eosinofilních leukocytů.

11. Konkrementy Žlučové, močové, slinných žlaz, pankreatické, prostatické. Existují 3 hlavní faktory ovlivňující vznik konkrementů: • zvýšená koncentrace konkrementotvorné látky • porucha koloidního prostředí (záněty) • změny pH prostředí (hlavně moči) Význam: ucpání vývodů a s tím spojené komplikace.

12. Pigmentace • autogenní:melanin(zvýšená tvorba – Addisonova choroba, melanodermie, chloasma uterinum, piha, névus, maligní melanom / snížená tvorba – albinismus, vitiligo, leukoderma) lipofuscin hemosiderin bilirubin • exogenní: pigmentace poraněním, zažívacím traktem a krevní cestou (argyróza – Ag, chrysocyanóza – Au, chronické otravy Pb – lem dásní, kontrastní látky), vdechováním (prostá zaprášení, zaprášení spojená s fibrózou plic – pneumokoniózy, koniotoxikózy)