به نام خدایی که در این نزدیکیست

1. به نام خدایی که در این نزدیکیست

2. بررسي فراواني انواع CHD و عوامل مؤثر بر آن در بيماراني كه تحت كاتتريزاسيون قلبي قرار گرفته‌اند در بخش اطفال بيمارستان امام خميني در فاصله زماني سال‌هاي 84-1380. مقطع تحصیلی:دکترا رشته تحصیلی:دفاع از پایان نامه پزشکی عمومی استاد راهنما:دکتر پروین اکبری اسبق نویسنده:رضا لشکری

3. فصل اول:مقدمه

4. بیان مساله: • CHD شایعترین ناهنجاری مادرزادی است. • این اصطلاح، گروهی از بیماریها را شامل میشود که از جنبه های مختلفی با هم تفاوت دارند از جمله: خصوصیات همودینامیک،نیازبه پیگیری و Intervention. • تشخیص ،درمان و پیگیری این بیماریها گران قیمت است لذا جهت تعیین نیازهای این بیماران و برنامه ریزی برای رفع این نیازها، مطالعات برروی جامعه،ابزار مهمی به شمار میرود.

5. بیان مساله: • کاتتریزاسیون یک روش تشخیصی روتین در برخورد با مبتلایان به CHDاست و از طرف دیگر این وسیله،یک وسیله تشخیصی تهاجمی است،لذا جهت پرهیز از استفاده غیر ضروری، باید در بیمارانی به کار رود که روش های غیر تهاجمی برای تشخیص نهایی و تعیین برنامه درمانی کافی نبوده اند. • اکو کاردیوگرافی سه بعدی جهت بررسی ناهنجاریهای کمپلکس قلبی و همچنین ,CT Angiography جهت بررسی موثر و قابل اعتماد تغییرات شرایین کرنری،از جمله این روشهای غیر تهاجمی هستند که نقش کاتتریزاسون را به عنوان وسیله اول تشخیصی کمرنگ کرده اند.

6. بیان مساله: • در مجموع؛ با توجه به موضوعات مطرح شده، کاتتریزاسیون تشخیصی قلب در بیمارانی که در انتظار عمل جراحی Correctiveقلب هستند زمانی ضرورت می یابد که سایر روشهای تشخیصی غیر تهاجمی نتوانند: • تشخیص آناتومیک کامل را فراهم سازند. • از فراهم نمودن پارامتر های ضروری همودینامیک ناتوان باشند .

7. اهداف و فرضیات: • هدف اصلی طرح:بررسی فراوانی انواع CHDو عوامل موثر بر آن در بیمارانی که تحت کاتتریزاسیون قلبی قرار گرفته اند، در بخش اطفال بیمارستان امام خمینی در فاصله زمانی سالهای 1384-1380.

8. اهداف و فرضیات: • اهداف فرعی طرح: • در بیمارانی که تحت کاتتریزاسیون قلبی قرار گرفته اند، کاتتریزاسیون چه اطلاعاتی را اضافه بر اکو کاردیوگرافی فراهم کرده است. • بررسی عوارض احتمالی کاتتریزاسیون قلبی در بیماران مورد مطالعه. • اهداف کاربردی طرح: • از تخصیص متناسب بودجه وامکانات بر حسب شیوع و اهمیت درمانی هرکدام از بیماریهای مادرزادی قلب . • کاستن از هزینه ها ی تشخیصی با ارائه یک تشخیص دقیق بوسیله روشهای غیر تهاجمی، از جمله اکو کاردیوگرافی.

9. فرضیات یا سوالات پژوهش: • در بیماران نیازمند مداخله ودارای شرایط علامتدار ،شیوع بیماریهای مادرزادی قلب ، چگونه است؟ • آیا جنسیت در میزان بروز CHDدخالت معناداری دارد؟ • آیا ابتلا به سندروم داون و سایر ناهنجاریهای اسکلتی به طور واضحی در بیماران مبتلابه CHDافزایش دارد؟ • آیا برای همه بیماران مبتلا به,CHDکاتتریزاسیون قلبی ضروری است؟ • آیا روشهای غیرتهاجمی، پاسخگوی تمام نیازهای تشخیصی لازم برای تعیین Planجراحی برای بیمار نیستند؟ • در چه انواعی از CHD، اکو کاردیوگرافی میتواند جایگزین مناسبی برای کاتتریزاسیون باشد؟

10. بررسی متون

11. بررسی متون(شیوع) • شیوع CHDدرایالات متحده و کشورهای دیگر حدود 8مورد در هر 1000 تولد زنده است که 28درصد این بیماران مبتلا به VSDهستند. • حدود یک سوم این نوزادان دارابیماری شدیدی هستند، که به عنوان یک ناهنجاری کمپلکس قلبی، منجر به کاتتریزاسیون قلبی ، جراحی قلبی یا مرگ در حین یک سال اول زندگی می شوند. • البته امروزه؛ به دلیل پیشرفت در زمینه تشخیص ودرمان مناسب ,CHD اکثر نوزادان دارای بیماری شدید قلبی حداقل یک سال زنده می مانند. • بعضی از بیماریهای مادرزادی قلب، به طور واضح در یک گروه جنسی شایعترند؛ مثل تنگی آئورت در پسران و ASD در دختران.

12. میزان بروز انواع بیماریهای مادرزادی مهم قلبی

13. بررسی متون (علل) • پیشرفتهای اخیر در زمینه بیولوژی مولکولی پیشنهاد میکنند که: درصد بسیار بیشتری از این آنومالیها در اثرPoint mutations حاصل میشوند. • ارتباط تغییرات کروموزومی با ناهنجاریها: • تریزومی 21 با Complete AVcanal, VSD وتترالوژی فالو • سندروم ترنر با کوارکتاسیون آئورت • سایرآنومالیها با تراتوژنها از جمله: • سندروم جنین الکلی با VSD • آنومالی ابشتاین درتماس با لیتیم در دوران جنینی • آلودگی با روبلا در سه ماهه اول جنینی و PDA

14. بررسی متون (تشخیص) • اکوکاردیوگرافی اکنون خط اول تشخیص زودرس CHDبه شمار میرود و به دلیل عوارض کم و سهولت استفاده در ,Follow upنقش سنتی کاتتریزاسیون را به عنوان وسیله اول تشخیص CHDکمرنگ کرده است . • سیر روند تشخیص و درمان بیماران به سمت روشهای کمتر تهاجمی است و استفاده از کاتتریزاسیون به سمت یک وسیله اختصاصی و دقیق]و مورد استفاده در موارد خاص[تغییر کرده است. • در مبتلایان به CHDنقش مهم کاتتریزاسیون ، بیشتر معطوف به فراهم نمودن متغیرهای همودینامیک ، قبل از جراحی Corrective است.

15. بررسی متون (تشخیص) • علاوه بر یافته های همودینامیک، فقط در موارد ناشایعی از اختلالات اناتومیک، کاتتریزاسیون اطلاعاتی علاوه بر اکوکاردیوگرافی را فراهم مینماید از جمله: • VSDهای کوچک در حضور هیپرتانسیون بطن راست-که اکوکاردیوگرافی جریانی را بین دوبطن نشان نمیدهد-. • بعضی از VSDهایApical • تنگی محیطی شریان پولمونر

16. روش اجرا

17. روش اجرا • طرح کلی مطالعه: • نوع مطالعه: Cross-sectional • معیار ورود به مطالعه: تمام کسانی در بخش اطفال بیمارستان امام خمینی در فاصله سالهای 84- 1380تحت کاتتریزاسیون قرار گرفته بودند. • در این مطالعه، هیچگونه محدودیت سنی و جنسی برای ورود به مطالعه در نظر گرفته نشد . • معیار خروج از مطالعه:ناقص بودن اطلاعات.

18. ابزار اندازه گیری:در این مطالعه، متغیر های مختلفی بر اساس پرونده ها و Cath reportاستخراج گردید.نحوه اندازه گیری هر کدام از متغیرها در جدول آمده است. روش محاسبه حجم نمونه و تعداد آن: d=0.09 p=50% n=119 (باتوجه به اينكه p=50%بالاترين حجم نمونه را ميدهد). روش تجزیه و تحلیل داده ها:بوسیله نرم افزار آماری SPSS روش اجرا

19. روش اجرا • ملاحظات اخلاقی:به دلیل این که مطالعه گذشته نگر است و اطلاعات از پرونده بیماران به دست می آید، محرمانه ماندن اطلاعات ضرورت داشت که مد نظر قرار گرفت. • محدودیت های اجرایی طرح • ناقص بودن دو مورد از Cath reportها • و ناقص بودن پرونده ها از نظر بسیاری از Risk Factorهای بروز بیماریهای مادرزادی قلب از جمله عوامل محیطی و تراتوژنها • روش کاهش محدودیت ها: تعیین دقیق همه ی عوامل موثر بر بروز این بیماریها امکانپذیر نبود و لذا به بررسی چند علت احتمالی در دسترس از جمله تریزومی 21 ،ترنر، هیپوتیروئیدیسم و جنسیت در میزان بروز بیماریهای مادرزادی قلب ونوع بیماری حاصل از آنها پرداخته شد.

20. روش اجر ا:جدول متغیر ها:

21. نتایج

22. نتایج • نتایج توصیفی: • نتایج توصیفی متغیر های کیفی: • %52.6 بیماران مونث و مابقی مذکر • %59.6 بیماران سیانوتیک در مقابل %35.9غیر سیانوتیک و% 3/4 نا مشخص

23. نتایج نتایج توصیفی متغیر های کیفی: فراوانی سندروم داون ، 9 نفربود که حدود% 89/7 بیماران را شامل میشد و از این مقدار% 33دارای بیماری غیر سیانوتیک و % 66 سیانوتیک بودند6. نفر از این بیماران مبتلا بهAV Canalو5نفر مبتلا به نارسایی دریچه ای(AVR) بودند . فراوانی ناهنجاریهای صورت و اندام ، 9 نفربود که حدود% 89/7 بیماران را شامل میشد و از این مقدار%33دارای بیماری غیر سیانوتیک و % 66 سیانوتیک بودند. این بیماران برتری در ابتلا به نوع خاصی از CHDرا نشان ندادند.

24. نتایج • فراوانی ترنر، مارفان و دی ژرژهر کدام 1نفر بود، که دربیمار مبتلا به دی ژرژ، Truncus Arteriosusیافت شد. • بروز مبتلایان به هیپو تیروئیدیسم 2 نفر بود که یک نفر مبتلا به داون ودیگری به سندروم ترنر مبتلا بود.در هر دو این بیماران TOFیافت شد ولی دربیمار مبتلا به ترنر COAوجود نداشت. • حین کاتتریزاسیون، 12 نفر ازبیماران دچارآاریتمی قلبی -عمدتا PVC- شدند که در یک مورد آن بیمار Pulssless شد ولی خوشبختانه با CPRبیمار برگشت.در سایر موارد با اقدامات ساده درمانی بیمار Stableشد.

25. نتایج فراوانی بیماریهای مادرزادی قلب در بیماران مورد مطالعه

26. نتایج • درصد بیماریها ی مادرزادی قلب در بیماران

27. نتایج • نتایج توصیفی متغیر های کمی: • میانگین سنی افراد مورد مطالعه 44/9سال و انحراف معیار آن برابر 39/7 است.کمترین سن بیماران مورد مطالعه 7ماه بیشترین سن 54سال و تعداد افراد با سن بالای 16سال 15نفر بودند. • از میان 65 بیماری که فشارپولمونر آنها اندازه گیری شده بود ، در 30 نفر از بیماران فشار پولمونر بالاتر از حد طبیعی بود و میانگین فشار پولمونر بیماران 28/28میلیمتر جیوه با انحراف معیار 63/21 بود.

28. نتایج نتایج تحلیلی: نتایج تحلیلی متغیر های کیفی:مقایسه ای بین میزان تشخیص بیماریهای مادرزادی قلب در اکوکاردیوگرافی و کاتتریزاسیون

29. نتایج

30. نتایج

31. نتایج

32. نتایج • نتایج تحلیلی متغیرهای کمی: • مقدار فشار پولمونر تنها متغیرکمی بود که در کاتتریزاسیون و اکوکاردیوگرافی متفاوت بود، که در تمام موارد، اکوکاردیوگرافی از انجام آن ناتوان بود و به دلیل اینکه این پارامتر، یکی از مهمترین شاخصهای تعیین Planدرمانی بیمار(جراحی یا غیر جراحی)است، در موارد لازم انجام کاتتریزاسیون اجتناب ناپذیر است .

33. بحث و نتیجه گیری

34. بحث و نتیجه گیری • شیوع سنجی در میان بیمارانHigh risk که به کاتتریزاسیون نیاز پیدا می کنند، می تواند بیماریهای مادرزادی قلب را بر اساس اهمیت آنها درجه بندی کند زیرا: بیماریهایی که خطر بیشتری دارند، بیشتر به پیگیری های تشخیصی و در نهایت درمانی نیاز خواهند داشت .از جمله این بیماران میتوان به بیماریهای سیانوتیک اشاره کرد.

35. بحث و نتِِِیجه گیری • بنظر می رسد ترتیب شیوع VSDوPSهمچنان مطابق با شیوع آنها در جامعه، بیشتر از سایرین باشد . • بیماریهای انسدادی سمت چپ قلب ازجمله ASوکوارکتاسیون آئورت وآترزی آئورت به ترتیب در رتبه های انتهایی قرار می گیرند که این مورد میتواند ناشی ازعلامت دار شدن دیرتر بیماریهای مادرزادی انسدادی سمت چپ قلب نسبت به راست باشد. • تاثیر جنس بر نیاز به کاتتریزاسیون چندان مهم نیست.

36. بحث و نتِِِیجه گیری • مواردی از اختلالات آناتومیک که بیماران باید تحت کاتتریزاسیون قلبی قرار گیرند: • بیماریهای کمپلکس قلبی که روشهای غیر تهاجمی قادر به تعیین دقیق آناتومی قلب نیستند. • بیمارانی که نیاز به Interventionدارند مثل Co.A.،PDA، PS،AS، ASDوMuscular VSDها،که باید تحت کاتتریزاسیون قرار بگیرند. • بیمارانی که بیماری کمپلکس قلبی ندارند،ولی مشکوک به PVODهستند،مثل VSDیا PDA. • بیماری که در سنین بالاتر باSmall VSDمراجعه نماید،نیزبرای رد احتمال ایجاد PVOD،باید تحت کاتتریزاسیون قرار گیرد که البته دراین مطالعه،مورد مشکوک به PVODیافت نشد.

37. بحث و نتِِِیجه گیری • در سایر موارد ،میتوان به یافته های اکوکاردیوگرافی بسنده کرد. • در مجموع ، امروزه با توجه به پیشرفت های صورت گرفته در تصویر برداری غیر تهاجمی تشخیصی ازجمله CT Angiography و MRA،میتوان برای تشخیص دقیق آناتومی قلب از این روشها استفاده کرد و کاتتریزاسیون تنها برای تعیین مقدارفشار پولمونر، مقاومت شریان پولمونر و انجام Interventionدر موارد مورد نیاز، باقی می ماند.

38. پیشنهادات • انجام مطالعه ای با حجم بیشتر، جهت تعیین دقیق تر عوامل قابل پیشگیری موثردر بروزناهنجاریهای مادرزادی قلب . • انجام مطالعات دقیق تر، جهت مقایسه ی وسایلی مثل اکوی سه بعدی و MRIبا کاتتریزاسیون، جهت کنار گذاشته شدن زمینه هایی که اکوکاردیوگرافی های عادی قادر به پاسخگویی کامل نیستند. • Screeningروتین بیماریهای مادرزادی قلب در دوران نوزادی. • Fetal echoاز هفته های 20-16حاملگی،جهت تشخیص بیماریهای کمپلکس قلبی.

39. فهرست منابع -Mitchell SC, Korones SB, Brendes HW. congenital heart disease in56,109 births. Incidence and natural history. Circulation 1917;43:323-332. -Hoffman JI, Christianson R. Congenital heart disease in cohort of 19,502 births with long- term follow up. Am J CAARDIOL 1978;42:641-647. -Fyler DC. Report of the New England Regional Infant Cardiac Program. Pediatrics 1980;65:375-461. -Perry LW, Neill CA, Ferencz C, Rubin JD, Loffredo CA, Magee CA. eds. Epidemiologyof Congenital Heart Disease: The Baltimore-Washington Infant Study 1981-1989.Mount Kisco,NY:Futura;1993:33-61 -Fyler DC. Nadas 'Pediatric Cardiology. philadelphia : Hanley & Belfus;1992. -Keith JD. Prevalence , Incidence and epidemiology. In : Keith JD, Rowe RD, Vlad P, eds. Heart Disease in Infancy and Childhood,3d ed . New York:Macmillan;1978:3. -Nora JI.. Causes of congenital heart disease :Old and new mode modes, mechanisms , and models. Am Heart J 1993;125:1409-1418. -Belmont JW. Recent progress in the molecular genetics of congenital heart defects .Clin Genet 1998;54:11-19. -Hall JG. Catch 22. J Med Genet 1993;30:801-802. -Rudolph AM. Recent improvement in .current opinion in cardiology 2005, 20:75-79. -Cantor WJ. Harrison DA,Moussadji JS,et al.Interventional cardiac catheterization inCHD. Arch. Dis. Child 2004; 89;1168-1173. -Lewis FJ,Winchell P,Bashour FA.Evolution in diagnosis of CHD. J. paediatr. Child Health (1999) 35, 387-391.