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疑难病例讨论

疑难病例讨论. 李玉翠 2013-08-29. 病例特点. 中年女性，慢性病程，病史1年； 双手、双腿肿胀，伴双眼、面颊部水肿，嘴唇发紫； 双手、双足遇冷变白变紫， 伴 光过敏，每年夏天易出现口腔溃疡，3天左右可自行愈合，无手指肿胀、吞咽困难； 心脏受累：有胸闷、活动后心慌、气短，严重时不能平卧，检查发现心包积液、脾大、肺动脉高压； 多浆膜腔积液：心包积液，胸腔积液 ，盆腔积液 ；. 病例特点. 多发淋巴结肿大：颈部、双侧锁骨下血管区、纵隔内及右侧肺门区； 其他症状：口干、牙齿片状脱落 ，双肩关节痛、双臂抬举受限；

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疑难病例讨论

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Presentation Transcript

  1. 疑难病例讨论 李玉翠 2013-08-29

  2. 病例特点 • 中年女性，慢性病程，病史1年； • 双手、双腿肿胀，伴双眼、面颊部水肿，嘴唇发紫； • 双手、双足遇冷变白变紫，伴光过敏，每年夏天易出现口腔溃疡，3天左右可自行愈合，无手指肿胀、吞咽困难； • 心脏受累：有胸闷、活动后心慌、气短，严重时不能平卧，检查发现心包积液、脾大、肺动脉高压； • 多浆膜腔积液：心包积液，胸腔积液，盆腔积液；

  3. 病例特点 • 多发淋巴结肿大：颈部、双侧锁骨下血管区、纵隔内及右侧肺门区； • 其他症状：口干、牙齿片状脱落，双肩关节痛、双臂抬举受限； • 病程中无发热、面部蝶形红斑、皮疹、脱发，无关节痛、四肢肌痛、肌无力、皮肤紧硬，无咳嗽、咳痰、恶心、呕吐、纳差、腹痛、腹泻等症状；

  4. 既往史：（-） • 个人史：（-） • 婚育史：（-） • 月经史：（-） • 家族史：（-）

  5. 查体 • 皮肤弹性正常，双手掌面略青紫，额纹少，张口不受限，龋齿，舌面干，颈静脉无怒张，左腋下可触及数枚约鹌鹑蛋大小淋巴结，质软，无压痛，活动度好； • 双肺呼吸音低，未闻及干、湿性啰音，心率90次/分，律齐，肺动脉瓣区第2心音亢进，腹软，无压痛、反跳痛，肝肋下未及，脾肋下约3cm，边缘钝，无压痛，未触及包块； • 四肢关节无肿胀及压痛，双足背动脉不易触及，双下肢轻度水肿。

  6. 辅助检查 • 2013年07月15日山西省心血管病医院： 心脏彩超：右房、右室增大，二尖瓣关闭不全（轻度），三尖瓣关闭不全（中-重度），肺动脉压约88mmHg，心包积液（少量） • 2013年07月22日山西省心血管病医院： 胸部CT：颈部、双侧锁骨下血管区、纵隔内及右侧肺门区多发肿大淋巴结，考虑肿瘤性病变可能，建议进一步检查，心包积液，双侧胸腔积液，肺动脉CT扫描未见明确病变，

  7. 辅助检查 • 2013年08月05日北京海思特临床检验所： 尿本周蛋白阴性 • 2013年08月16日山西省武警医院： PET-CT：1、心脏体积增大，心包积液，请结合临床及超声检查，2、双侧胸腔及盆腔积液，3、双肺多发渗出性炎性改变，4、纵隔及右侧锁区肿大淋巴结，糖代谢增高，考虑多系炎性或反应性增生，5、脾大，请结合临床，副脾，颈椎曲度反弓，L4-5椎间盘突出。

  8. 辅助检查 • 血常规：白细胞 4.9 ×10^9/L，血红蛋白 114 g/L，血小板452.0 ×10^9/L • 生化：ALT 5.1 IU/L，AST 8.3 IU/L，白蛋白 40.6 g/L，TBIL 38.6 μmol/L，DBIL 6.1 μmol/L，IBIL 32.5 μmol/L，BUN 6.8 mmol/L，Cr 83.8 μmol/L，UA474.2μmol/L，LDH 135.9 IU/L • 红细胞沉降率：38 mm/h，CRP2.83mg/L • IgA 9.29 g/L，IgG 9.39 g/L，IgM 1.75 g/L • 补体：正常 • 尿常规：潜血3+ • 便常规+潜血：（-）

  9. 辅助检查 • RAs：ANA(+)1:100H，AKA (+)1:10 • 抗a胞衬蛋白、ANCA、自身肝组合、狼疮组合（-） • 唾液流率：0/0.4，泪液分泌试验：5/5 • 肿瘤标志物：CA125 51.6U/ml • 凝血功能：D-二聚体329ng/ml • 术前免疫、结核抗体（-） • 甲状腺功能：TT3 0.56ng/ml，TSH6.17uIU/ml • 血气：PO2 78.6mmHg • 免疫固定电泳：IgA λ克隆性增生

  10. 辅助检查 • 甲襞微循环：？ • 腮腺造影：未见明显异常 • 骨穿：大致正常 • 胸部CT：1.两肺小叶间隔增厚，心包积液，右侧胸腔积液，考虑间质性肺水肿，2.纵隔多发肿大淋巴结，双腋窝多发小淋巴结影，请结合临床，3.肺动脉高压，4.脾大。 • 全腹CT平扫：1、脾大，分叶脾，副脾，2、双侧附件区类圆形低密度影，生理性囊泡？子宫体积丰满，请结合临床或妇科超声对照，3、腹膜后、肠系膜根部及双侧腹股沟多发淋巴结影，4、心包积液。

  11. 辅助检查 • 心脏彩超：右房、右室扩大，三尖瓣关闭不全（轻度），肺动脉高压（PASP=63mmHg），心包积液（少-中量） • 心电图：ST-T异常请结合临床，V5、V6 R/S<1 • 双上肢动、静脉血管彩超：右侧锁骨下动脉起始处内膜增厚，双上肢锁骨下、腋、肱、桡、尺静脉走行自然、内膜光整，彩色血流充盈良好，内未见明显异常回声，加压试验（+）。（右侧锁骨上窝可见多发类圆形低回声结节，较大者2.0*1.6cm，边界清，未见淋巴结结构）------ 右侧锁骨下动脉起始处内膜增厚 • 双下肢动、静脉血管彩超：双下肢动、静脉未见明显异常

  12. 目前诊断 • 结缔组织病 混合性结缔组织病可能性大 • 多浆膜腔积液 • 心脏扩大 心功能Ⅱ级 • 肺动脉高压 • 甲状腺功能减退症

  13. 治疗 • 改善循环 • 泼尼松 40mg 1次/日 来氟米特 10mg 1次/日 • 贝前列素钠20ug 3次/日 阿司匹林 100mg 1次/日 • 螺内酯20mg1次/日托拉塞米10mg1次/日 • 比索洛尔2.5mg1次/日 依那普利 5mg 2次/日 • 地尔硫卓 15mg 3次/日 左甲状腺素 12.5ug 1次/日 • 环磷酰胺 400mg1次 • 预防骨质疏松

  14. 肺动脉高压分类 2008年WHO Dana point最新分类把PH分为5类： 动脉性肺动脉高压(PAH) 静脉性肺动脉高压 低氧血症相关性肺动脉高压 慢性血栓或（和）栓塞性PH 其他原因所致PH 结缔组织病(CTD)相关性肺高压归属第1类，即动脉性肺 动脉高压。

  15. 结缔组织病是引起肺动脉高压的常见原因。日本的MHW（the ministry of health and welfare）报道混合结缔组织病继发肺动脉高压的比例最高(50.2%)，其次为系统性硬化（26.4%）［１］。 --------[1] Yoshida S，Katayama M.Pulmonary hypertension in patients with connective tissue diseases.Nippon-Rinsho，2001，59（6）:1164-1167.

  16. 混合结缔组织病 • 是一组具有红斑狼疮、皮肌炎、硬皮病或其他部分结缔组织混合症状，临床上以广泛的血管内膜或中等血管增殖性损害为特征； • 早期有雷诺氏现象，手指硬性肿胀，如腊肠样，面部水肿、皮肤绷紧、增厚、弹性差； • 血清高效价抗ｎＲＮＰ抗体和斑点型荧光抗核抗体，且滴度高，即可确诊。

  17. 混合结缔组织病

  18. 混合结缔组织病？ • 符 合：雷诺现象 肺动脉高压 血沉快 ANA（+）1：100H 右侧锁骨下动脉起始处内膜增厚 • 不符合：抗ｎＲＮＰ抗体（-） ANA低滴度阳性 无肌炎、肢端硬化、滑膜炎、手肿胀

  19. 国内报道MCTD并发PH8例患者临床资料

  20. 以肺动脉高压为主的混合性结缔组织病报告并文献复习以肺动脉高压为主的混合性结缔组织病报告并文献复习

  21. 系统性硬化病？

  22. 系统性硬化病？

  23. 系统性硬化病？ • 雷诺现象，多发性关节炎或关节痛、食管蠕动异常，皮肤活检示胶原纤维肿胀和纤维化，血清抗核抗体、抗Scl-70抗体和抗着丝点抗体阳性均有助于诊断 • 早期硬皮病：雷诺现象，手指肿胀，ANA阳性 • 确诊早期硬皮病：甲床毛细血管镜检查异常或硬皮病特异性抗体，如抗着丝点抗体阳性或抗Scl-70抗体阳性，任意一项。 与未分化结缔组织病、混合性结缔组织病不易鉴别

  24. 系统性硬化病？ • 符 合：雷诺现象 ANA阳性 肺底部纤维化 • 不符合：无皮肤紧硬、手指肿胀 无硬皮病特异性抗体：抗着丝点抗体、抗Scl-70 抗体 甲床毛细血管镜检查？

  25. 恶性肿瘤？ • 符 合：血沉快 多发淋巴结肿大 多浆膜腔积液 肿瘤标志物异常 • 不符合：PET-CT未见异常 骨穿未见异常 尿本周蛋白阴性 CA125高可以用多浆膜腔积液来解释 未见明显肿瘤病灶

  26. 查房目的 • 诊断？ • 下一步治疗？

  27. 谢 谢！

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