Dr Aníbal Elías Molinas Ayala

1. ACTUALIZACION SOBRE EPILEPSIAS 2014 Dr Aníbal Elías Molinas Ayala

2. Epilepsia • Palabra de origen griego que significa “Apoderarse”

3. Epilepsia - O.M.S. • “Afección crónica producida por diferentes etiologías, caracterizada por la repetición de crisis debidas a una descarga excesiva de las neuronas cerebrales (crisis epiléptica) asociadas eventualmente a síntomas clínicos o para clínicos”.

4. Epilepsia- I.L.A.E. • “Condición caracterizada por crisis epilépticas recurrentes (dos o más) no provocadas por alguna causa inmediatamente identificable”.

5. Crisis epiléptica- I.L.A.E. • “Manifestación clínica presumiblemente originada por una descarga excesiva de neuronas a nivel cerebral. Ésta consiste en fenómenos anormales bruscos y transitorios que incluye alteraciones de la conciencia, motoras, sensoriales, autonómicas, psicológicas, que son percibidos por el paciente o un observador”.

6. Síndrome epiléptico I.L.A.E. • “Un síndrome epiléptico es un trastorno cerebral caracterizado por un conjunto de síntomas y signos que se presentan habitualmente de manera conjunta y que pueden tener etiologías diversas”.

7. Epidemiología • Países desarrollados: 40-70 por 100.000. • Países en vías de desarrollo: 100-190 por 100.000. (incidencia). • Prevalencia definida como “personas que toman anticonvulsivantes y que han tenido una crisis en los últimos 5 años”; 4-10 por 10.000 en países desarrollados y hasta 57 por 10.000 en países en desarrollo. • 1,5-5% de la población tendrá una crisis en algún momento. • Las crisis parciales son las más frecuentes seguidas por las tónico-clónicas generalizadas.

8. Epidemiología • Es más común en niños y por encima de los 60 años. • Los hombres tienen 1-2,4 veces más riesgo. • La etiología puede identificarse en 1/4 a 1/3 de los casos. • Factores de riesgo: Trastornos perinatales, T.C.E., infecciones de SN, ECV, tumores, Alzheimer, consumo de alcohol y heroína.

9. Pronóstico • El riesgo de recurrencia luego de la primera crisis; 27-80%. • La recurrencia es más probable dentro de los 6 primeros meses. • Hay mayor riesgo de recurrencia en crisis asociadas a lesiones del SNC.

10. Etiología 1. Idiopática: • Influencia genética 2. Sintomática o secundaria: • De causa conocida y demostrable • Lesiones antiguas y estáticas • Causas recientes y evolutivas 3. Criptogénica: • Se supone que son sintomáticas pero no se puede demostrar su etiología

11. Clasificación de las crisis • Parciales. • Generalizadas. • No clasificadas.

12. Crisis parciales • Crisis parciales simples. 1) con síntomas motores. 2) con síntomas sensitivos. 3) con síntomas autónomos. 4) con síntomas psíquicos. • Crisis parciales complejas. 1) Crisis parciales simples seguidas de alteración de la conciencia 2) Con empeoramiento de la conciencia desde el inicio.

13. Crisis parciales • Crisis parciales con evolución secundaria hacia crisis generalizadas. 1) Crisis parciales simples que evolucionan a crisis generalizadas. 2) Crisis parciales complejas que evolucionan a crisis generalizadas. 3) Crisis parciales simples que evolucionan a crisis parciales complejas y después a crisis generalizadas

14. Crisis generalizadas. • Crisis de ausencia. 1) Ausencias típicas. 2) Ausencias atípicas. • Crisis mioclónica. • Crisis clónicas. • Crisis tónica. • Crisis tónico-clónicas. • Crisis atónicas (astáticas).

15. Clasificación de los síndromes epilépticos. • I-Epilepsias y síndromes relacionados con la localización. • II-Epilepsias y síndromes generalizados. • III-Epilepsias y síndromes indeterminados. • IV-Síndromes especiales.

16. I-Epilepsias y síndromes relacionados con la localización. • A) Idiopáticas. A-1) Epilepsia benigna de la infancia con puntas centrotemporales. A-2) Epilepsia infantil con paroxismos occipitales. • B) Sintomáticas.

17. II- Epilepsias y síndromes generalizados. • A) Idiopáticas. A-1) Convulsiones neonatales familiares benignas. A-2) Convulsiones neonatales benignas. A-3) Epilepsia mioclónica benigna de la infancia. A-4) Epilepsia infantil con ausencias. A-5) Epilepsia juvenil con ausencias. A-6) Epilepsia mioclónica juvenil. A-7) Epilepsia con crisis del despertar.

18. II- Epilepsias y síndromes generalizados. • B) Idiopáticas y/o sintomáticas. B-1) Síndrome de West. B-2) Síndrome de Lennox-Gastaut. B-3) Epilepsias con crisis mioclónicas-astáticas. B-4) Epilepsias con ausencias mioclónicas. • C) Sintomáticas. C-1) Encefalopatía mioclonica precoz. C-2) Síndromes específicos.

19. III- Epilepsias y síndromes indeterminados. • A) Con crisis generalizadas y focales. A-1) Crisis neonatales. A-2) Epilepsia mioclónica grave de la infancia. A-3) Epilepsia con puntas ondas continuas durante el sueño. A-4) Afasia epiléptica adquirida (Landau-Kleffner). • B) Sin características focales o generalizadas inequívocas.

20. IV- Síndromes especiales. • A) Crisis relacionadas con situaciones especiales. A-1) Convulsiones febriles. A-2) Relacionadas con estrés, hormonas, fármacos, alcohol, privación de sueño. • B) Episodios epilépticos aislados. • C) Epilepsia desencadenada por modos específicos. • D) Epilepsia parcial continúa progresiva de la infancia.

21. Crisis parciales • Cambios clínicos y de EEG que indican trastornos en un grupo neuronal limitado a una parte de un hemisferio. • Pueden ser simples o complejas, según la alteración de la conciencia. • Se sub-clasifican en: 1) simples, 2) simples que evolucionan a complejas, 3) complejas, 4) simples que evolucionan a T-C generalizada. 5) complejas que evolucionan a T-C generalizada. 6) simples que evolucionan a complejas y luego generalizadas.

22. Crisis parciales simples • Cuatro tipos; 1) con síntomas motores, 2) con síntomas sensoriales, 3) con síntomas autonómicos, 4) con síntomas psíquicos. • El estado de conciencia está conservado. • La descarga neuronal, al inicio, está localizada. • Aura epiléptica; Sensación que precede a una crisis. Es una crisis parcial simple que dura segundos a minutos. • Pródromo; Nerviosismo o ansiedad antes de una crisis, no son episodios ictales.

23. Crisis parciales complejas • Hay alteración de la conciencia (parcial o total) sin actividad T-C generalizada y amnesia del episodio. • Puede haber ciertas respuestas a estímulos externos, ej.; resistencia a limitación del movimiento. • 70% se originan en el lóbulo temporal. • Automatismos: actividad motora involuntaria, más o menos coordinada, se produce durante o después de una crisis, está seguida de amnesia. 1)de novo; empiezan después de iniciarse la crisis. 2)reactivos; hay reacciones a estímulos externos. 3)perseverantes; se continúa con actividades que se iniciaron antes de la crisis.

24. Crisis parciales -E.E.G. • El lóbulo temporal anterior es el inicio del 70-80% de las crisis parciales. • Un único EEG puede ser normal en el 30-50% de las epilepsias probables. • En las epilepsias temporales la actividad epileptiforme intercrisis se correlaciona con el lugar de origen, durante las crisis la actividad puede ser bilateral. • En las epilepsias extratemporales la actividad epileptiforme se distribuye más difusamente. • Los trazados de EEG de las crisis parciales simples puede ser normal.

25. Síndromes epilépticos parcialesEpilepsia benigna de la infancia con puntas centro temporales. • También conocida como epilepsia rolándica benigna. • Las crisis empiezan entre los 4 y 10 años. • Las crisis se caracterizan por; generalmente son nocturnas, puede asociarse cefalea y vómitos, hay alteración sensitiva de la boca y a veces del brazo, conservación de la conciencia, excesiva salivación, actividad tónico-clónica de la cara, alteración del habla. • El cuadro cede en la adolescencia. • El 40% tiene historia familiar de epilepsia. • EEG: puntas medio temporales y centrales, ondas agudas durante el sueño, las alteraciones son unilaterales. • Generalmente no requieren medicación, en su defecto ceden con mono terapia.

26. Síndromes epilépticos parciales Epilepsia infantil con paroxismos occipitales • Puede presenta múltiples tipos de crisis y el curso es variable. • Las crisis empiezan entre los 4 y 8 años. • Hay desviación tónica ocular, a veces con progresión a convulsiones generalizadas. • Durante la vigilia hay crisis visuales, durante el sueño crisis tónico-clónicas generalizadas. • EEG: puntas occipitales que desaparecen a abrir los ojos.

27. Síndromes epilépticos parcialesEpilepsia parcial continua-Encefalitis de Rasmussen • Trastorno progresivo crónico de origen desconocido. • Descrito en niños menores de 10 años previamente sanos pero puede presentarse en adultos. • Son crisis motoras parciales que se limitan a un hemisferio pero pueden ser bilaterales, puede haber generalización secundaria, al inicio afectan a un solo miembro. • Generalmente hay una hemiplejía progresiva y deterioro intelectual. • Las crisis son refractarias a tratamiento. • Se han demostrado la presencia de células T contra las neuronas y anticuerpos contra receptores de glutamato. • Hay parcial beneficio con corticoides, inmunoglobulina o plasmaféresis. • Suelen requerir hemisferectomía.

28. Crisis generalizadasCrisis tónico-clónicas-Manifestaciones clínicas • 5 fases. • 1) Premonición:Sensación de inminencia de la crisis, irritabilidad, cefalea, pueden presentarse horas o días antes de la crisis. • 2) Pre-tónico-clónica inmediata:pueden haber mioclonías o breves crisis clónicas, puede haber desviación de la cabeza y los ojos. • 3) Fase tónica:contracción tónica súbita de músculos axiales, supraversión ocular, midriasis, contracción tónica de los miembros, espiración forzada (grito epiléptico), contracción tónica de los músculos mandibulares (lesiones en lengua), cianosis por limitación de la función respiratoria. • 4) Fase clónica:instalación gradual, al inicio de baja amplitud y alta frecuencia (8 sacudidas por seg), luego se invierte, luego hay relajación muscular y de esfínteres. • 5) Fase poscrítica: mejora la respiración, el paciente no responde, puede despertarse brevemente y luego quedar dormido o letárgico, puede haber hipo o hipertonía, es común la mialgia y la cefalea.

29. Crisis generalizadas-Crisis tónico-clónicasE.E.G. Intercrisis • Frecuentemente patológico. • El 50% muestra actividad epileptiforme si se realiza en los 5 días posteriores a la crisis. • Algunos F.A.E. enlentecen la actividad, enlentecimiento excesivo indica toxicidad. • Barbitúricos y BZP aumentan la actividad Beta. • Las lesiones cerebrales focales pueden dar actividad epileptiforme generalizada.

30. Crisis generalizadas- Crisis de ausencia • Síntoma más simple, “mirada en blanco” de 5-10 seg. de duración. • El habla se interrumpe o se enlentece a mitad de una oración. • La actividad se interrumpe. • No hay respuesta a estímulos externos, no hay conciencia de la crisis. • La recuperación es súbita y se reanuda la actividad. • Estas características están presentes en el 10%. • La mayoría presenta, movimientos clónicos de parpados o boca u otros movimiento tónicos o clónicos. • Las ausencias atípicas tienen comienzo menos súbito, duran más, hay perdida del tono postural, se asocian con otros tipos de crisis, está relacionada con retraso mental.

31. Crisis generalizadasCrisis de ausencia – E.E.G. • En las ausencias típicas puede ser normal en los periodos intercrisis. • En la crisis hay patrón característico de puntas y ondas a 3 Hz. • En las ausencias atípicas hay enlentecimiento difuso y descargas de puntas y en las crisis descargas lentas generalizada de ondas y puntas.

32. Síndromes generalizadosEpilepsia mioclónica juvenil. • Petit mal impulsivo. • Herencia autonómica dominante. • 4-10% de todas las epilepsias. • Se inicia entre los 12 y 18 años (8-30 años). • Mioclonías de hombro y brazos, al despertar. • El 90% desarrolla crisis T-C generalizadas, 1/3 tiene crisis de ausencia. • Es progresivo y no suelen diagnosticarse hasta que se generalizan. • No hay deterioro neurológico.

33. Síndromes generalizadosEpilepsia mioclónica juvenil. • EEG intercrisis; descargas bilaterales de puntas, polipuntas y ondas de 3-5 Hz. • EEG crisis; salva de polipuntas de alto voltaje, seguida de ondas lentas irregulares de 1 Hz. • Las crisis responden a valproato, tratamiento de por vida.

34. Síndromes generalizadosSíndromes epilépticos generalizados gravesSíndrome de Lennox-Gastaut. • Se caracteriza por; crisis variadas, EEG característico, disfunción cognitiva. • Pueden ser por anomalías del lóbulo frontal, infecciones, trastornos metabólicos, anoxia, traumatismo, criptogenéticas. • Se inicia entre los 1 y 7 años. • El deterioro cognitivo es progresivo. • EEG intercritico; fondo lento con descargas de puntas ondas lentas, predominio anterior. • Es refractario, se usa valproato y clonazepan, también felbamato (anemia aplásica y hepatotoxicidad), corticoides y ACTH.

35. Síndromes generalizadosSíndromes epilépticos generalizados benignos -Crisis febriles • Forma más común de crisis en los niños. (2-5%). • Algunas epilepsias pueden haberse presentado por 1ra. vez durante un episodio febril. • La mayoría son episodios independientes al de una epilepsia. • Las primeras crisis se presentan entre los 3 meses y 5 años (1 mes y 10 años). • Una fiebre relacionada con una infección intracraneal la excluye. • La mayoría se produce durante el 1er. día de fiebre. • Factores de riesgo; antecedentes familiares de crisis febriles, hospitalización neonatal > 1 mes, retraso del desarrollo, acudir a guardería, fiebre alta.

36. Síndromes generalizadosSíndromes epilépticos generalizados benignosCrisis febriles • La mayor parte son únicas, generalizadas, duran <15 min., • El 20 % son complejas, duran >15 min., se repiten más de una vez en 24 hs. • 1/3 tienen una recurrencia, el 10% tiene 3 o más crisis. • Pronóstico excelente, el 5% desarrolla epilepsia. • Riesgo de evolución a crisis afebriles; anomalía neurológica, antecedente familiar, crisis compleja. • No está indicado tratamiento profiláctico, no reduce la recurrencia.

37. Estado epiléptico • “Condición en la cual la actividad epiléptica persiste por más de 30 minutos o más, causando un espectro amplio de síntomas clínicos y con bases altamente variables, desde el punto de vista fisiopatológico, anatómico y etiológico.“ • H. Wieser 2001

38. Definición “Agresiva” Status Epiléptico • Fundamentos: • El daño neuronal se iniciaría antes de los 30 minutos • Las crisis epilépticas que duran 5 minutos, habitualmente no se recuperan espontáneamente • Inicio rápido tratamiento con mejoría del pronóstico Ref. D.Millikan et al Emerg Med Clin N Am 27 (2009) 101–113 • Status Epiléptico Tónico Clónico Generalizado en adultos y en niños mayores de cinco años, se define como aquel que dura más de cinco minutos de una crisis continua o dos o más crisis separadas entre las cuales hay una recuperación incompleta de la conciencia • Ref. D. Lowenstein DH. It’s time to revise the definition of status epilepticus. Epilepsia 1999;40:120–2

39. Regla PrácticaRef.- J.J García Peñas et al. Neurologist 2007 Todo paciente que ingrese al Servicio de Urgencia con Crisis Epiléptica activa, debe ser considerado como un Status Epiléptico y ser tratado como tal.

40. Clasificación Status Epiléptico Convulsivo No Convulsivo • Generalizado • Tónico Clónico • Mioclónico • Encefalopatia Hipóxica • Epilepsia Mioclónica • Tónico • Clónico • Focal • Epilepsia Parcial Continua • Hemiconvulsivo • Generalizado • Ausencias • Eléctrico Generalizado Comatoso • Focal • Con Preservación de Conciencia • Focal Complejo • Eléctrico Focal Comatoso

41. El Manejo del Status Epiléptico • “Muchos fármacos pueden administrarse ..... Hay evidencia escasa que el régimen recomendado por el autor sea mejor que otros esquemas racionales. • Sin embargo, lo que es esencial es tener un PROTOCOLO para el tratamiento del status epiléptico y esa medida sencilla ha probado reducir la morbilidad y la mortalidad del status.” Ref. S. Shorvon Journal of Neurology, Neurosurgery & Psychiatry-2001

42. Protocolo de Acción en Status Epilepticus ConvulsivoRef.- J.J García Peñas et al. Neurologist 2007

43. Manejo del Status Epiléptico Ref. James W Y Chen The Lancet Neurology Vol 5 March 2006

44. Estado epiléptico- Epidemiología. • EEUU: 100.000-150.000 casos por año. • Más frecuentes en niños pequeños y >60 años. • Se observa en 3 contextos; - 1) procesos agudos; metabólicos, infecciones, TCE, intoxicación. - 2) epilépticos que abandonan medicación. - 3) primera crisis. • Mortalidad: 3-20%, relacionada con > 60 años y en estatus relacionados a causas metabólicas. • Tiene efectos en el desarrollo intelectual de los niños y en la función cognitiva en adultos.

45. Epilepsia postraumática • El TCE se asocia con crisis. • Puede ser temprano < a 1 semana o tardío >1 semana de la lesión. • Factores de riesgo para crisis; gravedad de la lesión, localización frontoparietal, depresión del hueso fracturado, presencia de hematoma, edad pediátrica. • Puede estar indicado profilaxis con FAE tras TCE para prevenir las crisis precoces pero no las de inicio tardío por lo que no se justifica FAE profilácticos a largo plazo.

46. Objetivos del Tratamiento • Control Crisis Epilépticas • Minimizar Efectos Adversos • Disminuir el estigma asociado a las Epilepsias • Reducción de Morbilidad y Mortalidad • Mejorar la calidad de vida Ref. S. Shorvon 2005

47. Fármacos Antiepilépticos Convencionales • Fenobarbital • Fenitoína • Etosuccimida • Carbamazepina • Acido Valproico • Clobazam • Primidona • Clonazepam Noveles • Lamotrigina • Oxcarbazepina • Topiramato • Levetiracetam • Gabapentina • Pregabalina • Lacosamida

48. Fármacos a Utilizar en las Epilepsias • Tipo de Crisis Medicamento • Tónico ‑ Clónicas: Fenitoína, Carbamacepina, o Á. Valproico • y Focales Clobazam o Fenobarbital o Primidona Levetiracetam o Lamotrigina, Topiramato Oxcarbacepina Pregabalina Gabapentina • Ausencias Etosuccimida Ácido Valproico Lamotrigina • Mioclónica Juvenil Ácido Valproico Lamotrigina, Topiramato o Levetiracetam • Rolándica Benigna Observación o Clobazam

49. Embarazo y epilepsia • Mujeres epilépticas tienen 15% menos de embarazo. • ¼ parte de las pacientes aumentan sus crisis durante la gestación. • El embarazo altera la unión proteica de los fármacos y aumenta su metabolismo. • Favorecen las crisis los cambios hormonales, alcalosis respiratoria, factores emocionales. • 1-2% tiene crisis durante el parto y 1-2% dentro de las 24 hs. después del parto. • En la epilepsia hay 1,5-3 veces más riesgo de desarrollar eclampsia, desprendimiento placentario y parto prematuro.

50. Embarazo y epilepsia • 90% de las pctes. con epilepsia tienen hijos normales. • Hay un riego aumentado de abortos, prematuridad, retraso del desarrollo y malformaciones. • Las crisis son más perjudiciales que los FAE; hipoxia, acidosis, traumatismo fetal o placentario. • Un hijo de madre epiléptica tiene 2 veces más probabilidades de padecer epilepsia. • La población general tiene 2% de padecer malformaciones, en la epilepsia el riesgo es de 3,5%, independiente de la medicación. • Con FAE el riesgo de malformación es 4-8% con 1 droga, 5,5% con 2, 11% con 3, 28% con 4. • Los FAE ejercen sus efectos mayores en los 2,5 meses del embarazo, el tubo neural se cierra entre las 3-4 semanas.