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골수형성이상증후군 骨髓形成異常症候群 Myelodysplastic syndrome (MDS)

골수형성이상증후군 骨髓形成異常症候群 Myelodysplastic syndrome (MDS). 연세의대 혈액종양내과 민 유 홍. 급성골수성백혈병 이행. 혈구감소 적혈구 백혈구 혈소판. MDS 는 어떤 질환 ?. 2005 년 우리나라 인구센서스 급격히 고령화되고 있음. 5 명 / 전인구 100,000 평균연령 : 65 – 70 세. 형성이상 ( 形成異常 ) Dysplasia. 10% 이상 ( 형태학적 관찰 ) 일차성 ( 클론성 ). 형성이상 ( 形成異常 ) Dysplasia.

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골수형성이상증후군 骨髓形成異常症候群 Myelodysplastic syndrome (MDS)

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Presentation Transcript

  1. 골수형성이상증후군骨髓形成異常症候群Myelodysplastic syndrome (MDS)

  2. 연세의대 혈액종양내과 민 유 홍

  3. 급성골수성백혈병 이행 혈구감소 적혈구 백혈구 혈소판 MDS는 어떤 질환 ?

  4. 2005년 우리나라 인구센서스 급격히 고령화되고 있음 5명 / 전인구 100,000 평균연령: 65 – 70세

  5. 형성이상 (形成異常)Dysplasia • 10% 이상 (형태학적 관찰) • 일차성 (클론성)

  6. 형성이상 (形成異常)Dysplasia • 10% 이상 (형태학적 관찰) • 일차성 (클론성) • 이차성: B12, 엽산결핍, 중금속중독, Parvovirus B19 감염, 항암제투여

  7. 백혈병세포 증식 세포사멸 혈구감소증 급성 골수성백혈병

  8. 세포사멸 백혈병세포 증식 급성 골수성백혈병 혈구감소증

  9. 일반 혈액검사 (CBC, platelet), 혈액도말표본검사 골수검사 (흡인천자도말, 생검) 염색체검사/FISH, 암유전자검사, 면역표현형검사 등 진단은 어떻게 ?

  10. 말초혈액 표본 슬라이드 정 상

  11. 골수형성이상증후군 정상골수

  12. 염색체이상

  13. MDS의 진단 분류 (FAB) • RA (不應性貧血) • RARS (環狀鐵 赤母球 불응성빈혈) • RAEB (母細胞증가 불응성빈혈) • RAEB-T (移行性 RAEB) • CMML (만성 골수단구성백혈병)

  14. FAB 분류의 기준

  15. WHO 기준에 의한 MDS 분류 • RA, RARS • RCMD, RCMD-RS • RAEB-1 • RAEB-2 • MDS-U • MDS associated with del(5q)

  16. WHO 분류

  17. WHO 분류에 의한 MDS 예후

  18. IPSS 예후 예측 시스템

  19. MDS 증상은 ? 빈혈에 의한

  20. 혈소판 감소에 의한

  21. 백혈구 감소에 의한 그리고 백혈병세포 증가에 의한

  22. 매우 다양한 치료법 • 치료성적 다양 • 아직까지 개선의 여지 MDS 치료는 되는지.. 또 어떤 치료방법이 있는지. 예후인자 분석에 따른 ‘맞춤치료’가 필요

  23. 치료의 특성과 원칙 • 대부분이 나이 드신 환자분임 • 저위험군 MDS (IPSS low & Int-1): Best supportive care 조혈기능을 도와주고, 삶의 질을 높이는 방향 • 고위험군 MDS (IPSS Int-2 & High):항암치료, 조혈모세포이식 생존기간을 늘리는 방향

  24. 지지요법 (Supportive treatment)

  25. 저위험군 환자에서 어떤 상황에서 어떤 치료에 반응이 있는 지.. Treatment IPSS category Factors associated with response EPO Low and Int-1 Serum EPO < 200U/L No transfusion requirement Absence of ringed sideroblast EPO+G-CSF Low and Int-1 RARS without EPO response Serum EPO < 500U/L ATG/ CSA Low risk Young age < 60 years Short RBC transfusion history HLA-DR15 Normal karyotype Lenalidomide Low and Int-1 del(5q)

  26. 조혈모세포이식 완치 기회를 제공하는 유일한 치료법 MDS 유형 및 예후인자에 따라 성적 다름

  27. MDS에서 수혈의존성의 유무가 매우 중요함

  28. 조혈모세포이식 성적에 영향을 미치는 요인들 Favorable Unfavorable Younger age Age > 60 years HLA-matched sibling donor Mismatched donor Good performance status Poor performance status Early-stage disease or CR Advanced or secondary MDS Disease of short duration Prolonged course of disease

  29. 이식 시 MDS 상태에 따른 성적 비교 (표준이식 vs 비골수억제성)

  30. 이식 시 일반적으로 고려되는 사항들

  31. 분자생물학적으로 MDS의 병리기전은 매우 복잡함

  32. 특정 유전자 과메틸화 Aza Dec 메틸화감소 - 유전자표현

  33. Azacitidine (Vidaza) 보험기준 • IPSS low/int-1: 빈혈이 EPO 또는 ATG에 반응하지 않거나 빈혈과 함께 호중구 • 1,800/mm3미만이거나 혈소판 100,000/mm3미만인 경우 • IPSS int-2/high: 50세 이상이거나 활동도가 좋지 않거나, 장기기능 장애로 인하여 • 조혈모세포이식을 시행할 수 없는 경우; 공여자가 없는 경우

  34. Decitabine 치료성적

  35. 치료 방침 (일례) 주치의 선생님과 잘 상의해서 본인에 맞는 치료방법 선정

  36. MDS 치료반응 기준

  37. 조혈모세포이식 성적의 다인자분석

  38. 표준이식과 비골수억제성이식간의 합병증 및 재발율 비교

  39. MDS에서 조혈모세포이식 시 고려해야 될 사항

  40. 감사합니다^^

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