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Crisis convulsivas Y SÍNDROMES EPILÉPTICOS

HOSPITAL ÁNGELES DEL PEDREGAL. Titular: Dr. Enrique Díaz Greene Adjunto: Dr. Federico Rodríguez Weber Supervisó: Dra. Tania Mora Arias R4MI. Presenta: Dr. Wisthon Moreira Vera R2MI 7 de Abril de 2009. Crisis convulsivas Y SÍNDROMES EPILÉPTICOS. Historia.

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Crisis convulsivas Y SÍNDROMES EPILÉPTICOS

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  1. HOSPITAL ÁNGELES DEL PEDREGAL Titular: Dr. Enrique Díaz Greene Adjunto: Dr. Federico Rodríguez Weber Supervisó: Dra. Tania Mora Arias R4MI. Presenta: Dr. Wisthon Moreira Vera R2MI 7 de Abril de 2009 Crisis convulsivas Y SÍNDROMES EPILÉPTICOS

  2. Historia • Descrita en los textos de medicina Babilónica (antashubba o enfermedad de las caídas). • Mesopotamia (se atribuyó al Dios de la Luna). • Hipócrates hace más de 2500 años escribió el primer libro sobre epilepsia, fue el primero que rechazó el origen divino de la misma. • 1829 detectan actividad neuronal en un animal. • 1929 Berger descubre las señales eléctricas cerebrales mediante electroencefalografía.

  3. Epidemiología • Afecta de 40- 200 millones de personas en el mundo. • En Latinoamérica existen aproximadamente 5 millones de personas afectadas. • Está entre las 5 primeras causas de enfermedades neurológicas • Se calcula que de 1 a 3% de la población tendrá epilepsia alguna vez en su vida. • World Health Organization: epilepsy: epidemiology, a etiology and prognosis. WHO Factsheet, 2001: number 165.

  4. Prevalencia. • 4 a 8 x 1000 habitantes en países desarrollados. • Latinoamérica, África, Asia : 5 a 57 x1000 habitantes. World Health Organization: epilepsy: epidemiology, a etiology and prognosis. WHO Factsheet, 2001: number 165. Burneo JG, Tellez-Zenteno J, Wiebe S. Understandingtheburdenof epilepsy in Latin America: a systematic review of its prevalence and incidence. Epilepsy Res 2005; 66: 63–74.

  5. Crisis Convulsivas y Síndromes Epilépticos • Descarga anormal, hipersincrónica o paroxística de un grupo neuronal del SNC. • Epilepsia: proceso crónico caracterizado por crisis recurrentes; el diagnóstico se establece integrando todos los datos disponibles( tipo, semiología, EEG, edad, AHF, imágenes, factores desencadenantes, etc). • Fisher RS, van Emde Boas W, Blume W, et al. Epilepticseizures and epilepsy: definitions proposed by the International League Against Epilepsy (ILAE) and the International Bureau for Epilepsy (IBE). Epilepsia 2005; 46: 470–72.

  6. Fisiopatología • Factores de epileptogenia: • Capacidad de las membranas neuronales para producir salvas de descargas intrínsecas. • Disminución de la inhibición ejercida por el GABA. • Aumento de la excitación sináptica a través de circuitos excitadores intercurrentes. • (Sincronización multicelular). • Engel J Jr, Pedley TA. In: Engel J Jr, Pedley TA, editors. Epilepsy: a comprehensive textbook. Philadelphia: Lippincott-Raven Publishers, 1997:499-512.

  7. Fisiopatología • Factores de hiperexcitabilidad: • Efecto barrera, dependencia de voltaje de los canales iónicos, concentración de iones, mecanismos de eliminación de iones y neurotransmisores del EEC. • Potenciales de acción del Na, Ca, son constantes. • Engel J Jr, Pedley TA. In: Engel J Jr, Pedley TA, editors. Epilepsy: a comprehensive textbook. Philadelphia: Lippincott-Raven Publishers, 1997:499-512.

  8. Fisiopatología • Glutamato: neurotransmisor excitador sináptico. • Estimulación postsináptica depende del receptor de glutamato que se ha estimulado. • Receptores Ionótropos: 2 suptipos 1: los que responden al acido-α-amino-3-hidroxi-5-metil-4isoxazolpropiónico(AMPA), y al acido caínico. 2: los que responden al NMDA. • Receptores Metabótropos. • Engel J Jr, Pedley TA. In: Engel J Jr, Pedley TA, editors. Epilepsy: a comprehensive textbook. Philadelphia: Lippincott-Raven Publishers, 1997:499-512.

  9. Fisiopatología • Canales del receptor AMPA: responsables de la neurotransmisión excitadora rápida por los canales de Na-K y coexisten con los R- NMDA en todas las sinapsis. • Apertura de canales de R- AMPA: elimina el bloqueo del Mg en la fase de reposo • R- NMDA: abren la entrada al Ca, tienen a su cargo la fase prolongada de la neurotransmisión excitadora.* • Engel J Jr, Pedley TA. In: Engel J Jr, Pedley TA, editors. Epilepsy: a comprehensive textbook. Philadelphia: Lippincott-Raven Publishers, 1997:499-512.

  10. Fisiopatología • Receptores Metabótropos: mGluR. • Al activarlos producen liberación de glutamato mediante un proceso dependiente de Ca. • 8 suptipos agrupado en 3 subclases. • mGluR I: proepileptogenos • mGluR II y III: anticonvulsivos. • Engel J Jr, Pedley TA. In: Engel J Jr, Pedley TA, editors. Epilepsy: a comprehensive textbook. Philadelphia: Lippincott-Raven Publishers, 1997:499-512.

  11. Fisiopatología • Receptores GABA: A Y B GABA A: responsables de la inhibición sináptica rápida, abre un canal para Cl, desencadenando un potencial de hiperpolarización. Los impulsos inhibidores se encuentran en el las conexiones: axodendriticas, axosomáticas, axoaxónicas. * Engel J Jr, Pedley TA. In: Engel J Jr, Pedley TA, editors. Epilepsy: a comprehensive textbook. Philadelphia: Lippincott-Raven Publishers, 1997:499-512.

  12. Fisiopatología • El GABA puede actuar como factor trófico, neurotransmisor excitador en el desarrollo prenatal precoz. • Sinergia con los R- NMDA. • Anomalía en los R GABA A, pueden contribuir a epilepsias congénitas o adquiridas. • Engel J Jr, Pedley TA. In: Engel J Jr, Pedley TA, editors. Epilepsy: a comprehensive textbook. Philadelphia: Lippincott-Raven Publishers, 1997:499-512.

  13. Fisiopatología • Receptores GABA B: es un R ligando a la proteína G que puede abrir los canales de Ca o K; son presinápticos y postsinápticos • Los que se relaciona con los canales de K: hiperpolarización prolongada e inhibición postsináptica. • Engel J Jr, Pedley TA. In: Engel J Jr, Pedley TA, editors. Epilepsy: a comprehensive textbook. Philadelphia: Lippincott-Raven Publishers, 1997:499-512.

  14. Fisiopatología • Receptores de Acetilcolina. • Pueden ayudar a precipitar la actividad epileptiforme. • Receptores de Adenosina • Es un neuromudulador endógeno que reduce la transmisión excitadora y la excitabilidad postsináptica. • Engel J Jr, Pedley TA. In: Engel J Jr, Pedley TA, editors. Epilepsy: a comprehensive textbook. Philadelphia: Lippincott-Raven Publishers, 1997:499-512.

  15. Fisiopatología • Hipersincronía • Acoplamiento electrotónico de las neuronas corticales a través de canales intermembranosos. (Aumento del K extracelular y Ca bajo). • Flujo de corriente a través del EEC que crea campos eléctricos y puede sincronizar a las células piramidales del hipocampo. • Engel J Jr, Pedley TA. In: Engel J Jr, Pedley TA, editors. Epilepsy: a comprehensive textbook. Philadelphia: Lippincott-Raven Publishers, 1997:499-512.

  16. Causas

  17. Clasificación • Clasificación de las crisis epilépticas (ILAE 1981) • 1. Crisis parciales • a) Parciales Simples • Parciales simples con síntomas motores: focales motoras sin progresión jacksonianas versivas posturales fonatorias • Commission on Classification and Terminology of the International League Against Epilepsy. Proposal for revised classification of epilepsies and epileptic syndromes. Epilepsia 1989;30:389-99.

  18. Clasificación • Parciales simples con síntomas somatosensitivos o alucinaciones sensoriales especiales • somatosensoriales: visuales auditivas olfatorias gustativas vertiginosas • Parciales simples con signos y síntomas vegetativos • Commission on Classification and Terminology of the International League Against Epilepsy. Proposal for revised classification of epilepsies and epileptic syndromes. Epilepsia 1989;30:389-99

  19. Clasificación • Parciales simples con síntomas psíquicos disfásicos dismnésicos cognitivos afectivos ilusiones alucinaciones estructuradas • Commission on Classification and Terminology of the International League Against Epilepsy. Proposal for revised classification of epilepsies and epileptic syndromes. Epilepsia 1989;30:389-99

  20. Clasificación • b) Parciales complejas • Parcial simple que se sigue con pérdida de conciencia Inicio parcial simple y trastorno de la conciencia Con automatismos • Parcial con pérdida de conciencia desde su inicio Simple trastorno de la conciencia Con trastornos motores, sensitivos, vegetativos o psíquicos Con automatismos • c) Parcial simple o compleja con generalización secundaria Crisis parcial simple que evoluciona a generalizada tónico-clónica Crisis parcial compleja que evoluciona a generalizada tónico-clónica Crisis parcial simple que evoluciona a parcial compleja, que evoluciona a generalizada tónico-clónica. Commission on Classification and Terminology of the International League Against Epilepsy. Proposal for revised classification of epilepsies and epileptic syndromes. Epilepsia 1989;30:389-99

  21. Clasificación 2. Crisis Generalizadas ( convulsivas o no convulsivas). a) Crisis de ausencia • Ausencias típicas Simple trastorno de conciencia con automatismos con componente mioclónico con componente atónico con componente tónico con componente vegetativo • Ausencias atípicas • Commission on Classification and Terminology of the International League Against Epilepsy. Proposal for revised classification of epilepsies and epileptic syndromes. Epilepsia 1989;30:389-99

  22. Clasificación b) Mioclonias c) Crisis clónicas d) Crisis tónicas e) Crisis tónico-clónicas f ) Crisis atónicas g) Espasmos infantiles • 3. Crisis no clasificables (crisis que no se incluyen en los apartados anteriores, ya sea por falta de datos o porque no se ajustan a las descripciones previas). • Commission on Classification and Terminology of the International League Against Epilepsy. Proposal for revised classification of epilepsies and epileptic syndromes. Epilepsia 1989;30:389-99

  23. M. Clínicas • Crisis Parciales: • simples y complejas: si altera o no el estado de conciencia. • EEG: descargas epileptiformes focales intercríticas ( puntas u ondas agudas) y críticas. • Duncan JS, Sander JW, Sisodiya SM, Walker MC. Adultepilepsy. Lancet 2006; 367: 1087–100.

  24. M. Clínicas • Crisis Generalizadas: • Ausencias típicas : empiezan y finalizan de forma brusca; forma complejos punta-onda de 3 Hz (críticas e intercríticas). Se desencadenan por hiperventilación. • Ausencias atípicas: EEG forma complejos punta-onda más lentos e irregulares. • Duncan JS, Sander JW, Sisodiya SM, Walker MC. Adultepilepsy. Lancet 2006; 367: 1087–100.

  25. M. Clínicas Crisis mioclónicas: sacudidas esporádicas, simétricas, se asocian a descargas generalizadas. EEG: polipuntas. Crisis clónicas: movimientos clónicos rítmicos, repetitivos, bilaterales y simétricos. EEG: complejos punta-onda o, actividad rápida. Disminuyen en frecuencia y aumentan en amplitud. Duncan JS, Sander JW, Sisodiya SM, Walker MC. Adultepilepsy. Lancet 2006; 367: 1087–100.

  26. M. Clínicas • Crisis Tónicas: contracciones sostenidas de músculos axiales, extremidades. EEG: actividad paroxística de bajo voltaje ( 10 Hz). • Crisis Tónicas- clónicas generalizadas: la fase tónica se hace progresivamente latente, es sustituida por una fase clónica. EEG: puntas rítmicas y complejos punta-onda decreciente. • Duncan JS, Sander JW, Sisodiya SM, Walker MC. Adultepilepsy. Lancet 2006; 367: 1087–100.

  27. M. Clínicas • Crisis atónicas: pérdida del tono brusca y difusa, especialmente en músculos axiales. EEG: puntas-complejos punta-onda, con aplanamiento brusco del EEG). • Duncan JS, Sander JW, Sisodiya SM, Walker MC. Adultepilepsy. Lancet 2006; 367: 1087–100.

  28. Clasificación de las epilepsias Generalizadas Idiopáticas: ausencias infantiles (Genéticas) ausencias juveniles mioclónica juvenil gran mal al despertar Otras. Localizadas: focal benigna de la infancia* nocturna AD del L. frontal( CHRN A 4, B2) epilepsia de lectura primaria. Duncan JS, Sander JW, Sisodiya SM, Walker MC. Adultepilepsy. Lancet 2006; 367: 1087–100.

  29. Clasificación de las epilepsias Sintomáticas : S. West (Criptogenéticas) S. Lennox- Gastaut Otras. Localizadas: Mesial del L. temporal. Focal Neocortical. Duncan JS, Sander JW, Sisodiya SM, Walker MC. Adultepilepsy. Lancet 2006; 367: 1087–100.

  30. M. Clínicas Epilepsia Benigna de la Infancia: centrotemporal y occipital, ENADLF. I: 4-12 años, variedad más frecuente EEG: ondas agudas centrotemporales estereotípicas peculiares. Remisión entre los 14 y 16 años de edad. Tratamiento : CBZ, gabapentina, A. valproico. Duncan JS, Sander JW, Sisodiya SM, Walker MC. Adultepilepsy. Lancet 2006; 367: 1087–100.

  31. M. Clínicas Epilepsia Mioclónica Juvenil: alteración en el brazo corto del cromosoma 6 I: 12-18 años, aparece en las mañanas con mioclonias en ráfagas y después CCTCG EEG: polipuntas generalizadas , bilaterales y simétricas y complejos generalizados de punta-onda a 4 0 6Hz. Tratamiento: A. valproico, BZD, lamotrigina, topiramato, levitiracetam. Duncan JS, Sander JW, Sisodiya SM, Walker MC. Adultepilepsy. Lancet 2006; 367: 1087–100.

  32. M. Clínicas Epilepsia de la porción Mesial del L. temporal. existe esclerosis del hipocampo (adultos). dan crisis parciales complejas precedidas de auras( epigástricas y psíquicas). EEG: ritmo theta bien definido, el Dx se confirma por RNM con hipocampo reducido y aumento de la señal en T2. Hipometabolismo en el PET, hipoperfusión en el SPECT. Duncan JS, Sander JW, Sisodiya SM, Walker MC. Adultepilepsy. Lancet 2006; 367: 1087–100.

  33. Dx Diferencial

  34. Tratamiento • Carbamazepina: • M.A: bloqueo de los canales de Ca dependientes de voltaje. • Dosis: 200 mg c/12h, aumentar 200 mg /semana, mantenimiento: 800-1200 mg /día. • Oxcarbazepina. 300 mg c/12 h, aumentar a 600 mg c/semana, mantenimiento: 1200 mg /día. • Rogawski MA. Diverse mechanisms of antiepileptic drugs in the development pipeline. Epilepsy Res 2006; 69: 273–94.

  35. Tratamiento Fenitoina : • M. A: bloquea los canales de Na dependientes de voltaje, inductor enzimático. • 300 mg /día, se ajusta 100 mg/día;(< 7 ug), 50 mg/día( 7-12 ug), 30 mg/día(12-16 ug). Mantenimiento: 3-5 mg /kg/día. • Rogawski MA. Diverse mechanisms of antiepileptic drugs in the development pipeline. Epilepsy Res 2006; 69: 273–94.

  36. Tratamiento • Fenobarbital: • M.A: prolonga la duración de la apertura de los canales de Cl dependientes de GABA. • Dosis: 60-120 mg/día ( 1-4 mg/kg/día). • Primidona: 62.5 a 125 mg/día aumentar c/3 día; mantenimiento 5 a20 mg/kg/día c/8hrs. • Rogawski MA. Diverse mechanisms of antiepileptic drugs in the development pipeline. Epilepsy Res 2006; 69: 273–94.

  37. Tratamiento • Acido valproico y valproato semisódico: • M. A: aumenta el GABA, bloquea el flujo de Na, altera el flujo de Ca en el Tálamo. • Dosis: 250-500 mg c/12h, aumentar 250 mg /semanales, mantenimiento 1000-3000 mg /día, c/12h. • Rogawski MA. Diverse mechanisms of antiepileptic drugs in the development pipeline. Epilepsy Res 2006; 69: 273–94.

  38. Tratamiento • Etosuximida y metsuximida: • M. A: modulan los canales T del Ca • Dosis: 500 mg /día, incrementar 250 mg c/semana, mantenimiento: 1000-2000 mg/día. • Benzodiazepinas: • M.A: potencia el GABA, en los receptores post sinápticos aumentando la frecuencia de apertura de los canales de Cl. • Rogawski MA. Diverse mechanisms of antiepileptic drugs in the development pipeline. Epilepsy Res 2006; 69: 273–94.

  39. Tratamiento Lamotrigina: actúa sobre los canales de Na, afecta la neurotransmisión de aminoácidos excitadores; 50 mg /día x 2 semanas, aumentar a 50 mg c/12h, hasta 300-500 mg /día c/12h. Gabapentina: acción indirecta sobre la neurotransmisión gabaergica; 300 mg c/8h hasta 900-3600 mg /día en 3 tomas. Topiramato: canales de Na y Ca dependientes de voltaje Inicio 25-50 mg/día se aumenta 25-50 mg c/semana, mantenimiento 200.400 mg/día en 2 tomas. Tiagabina: inhibe la entrada del GABA a la neurona. Felbamato: NMDA. Levetiracetam, Zonisamida. • Rogawski MA. Diverse mechanisms of antiepileptic drugs in the development pipeline. Epilepsy Res 2006; 69: 273–94.

  40. Fármacos primera línea y alternativas. • CCTCG: A. valproico, lamotrigina, topiramato. • Alternativas: Zonisamide*, fenitoina, carbamazepina, oxcarbazepina, fenobarbital, primidona, felbamato • Parciales: carbamazepina, fenitoina, lamotrigina, oxcarbazepina, A. valproico. • Alternativas: Levetiracetam, topiramato, tiagabina, zonisamida, gabapentina, fenobarbital, primidona, felbamato Ausencias: A. Valproico Etosuximida Alternativas: lamotrigina, clonazepam. Ausencia atípica, mioclonias, atónicas: A. valproico, lamotrigina, topiramato. Alternativas: clonazepam, felbamato Bialer M, Johannessen SI, Kupferberg HJ, Levy RH, Perucca E, Tomson T. Progress report on new antiepileptic drugs: a summary of the Eighth Eilat Conference (EILAT VIII). Epilepsy Res 2007; 73: 1–52.

  41. Tratamiento • Dieta cetógena.

  42. Tratamiento Quirúrgico • Lobectomías temporales, resecciones corticales focales, callosotomías, lesionectomia, hemisferectomías, resecciones subpiales, radiocirugía. • Freeman JM, Vining EP, Kossoff EH, Pyzik PL, Ye X, Goodman SN. A blinded, crossover study of the efficacy of the ketogenic diet. Epilepsia • 2008; published online August 20. DOI:10.1111/j.1528- 1167.2008.01740.x

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