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Cas clinique

1è Journée FMC 03/06/10. Cas clinique. N. AFREDJ Gastroentérologie Mustapha. S. FARAOUN Radiologie CPMC. Patient âgé de 20 ans Juin 2006 Ascite Asthénie Tabac (-) Alcool (-) Père traité pour Tuberculose Pulmonaire 1975. 6 mois. Pâle, amaigri BMI = 16 kg/m 2

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Cas clinique

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Presentation Transcript

  1. 1è Journée FMC 03/06/10 Casclinique N. AFREDJ Gastroentérologie Mustapha S. FARAOUN Radiologie CPMC

  2. Patient âgé de 20 ans • Juin 2006 • Ascite • Asthénie • Tabac (-) • Alcool(-) • Père traité pour Tuberculose Pulmonaire 1975 6 mois

  3. Pâle, amaigri BMI = 16 kg/m2 distension abdominale hernie ombilicale Gynécomastie CVC thoraco- abdominale HPMG SPMG III OMI

  4. Bilan biologique • Hb = 9.8 g/dl, GB = 3800 / mm³ , PLT = 550.000 / mm³ • Fe = 26 mg/l • TP = 42%, Alb = 23 g/l • BT = 37 mg/l, ALP = 2N • ALT = 32 UI/l, AST = 28 UI/l • Urée = 0.45 g/l, creatinine = 12 mg/l • Protéinurie (-) • Hbs Ag (-), Hbc Ab (-), VHC Ab (-) • ANA (-), SMA (-), AMA (-), LKM (-) • Liquide d’ascite: PNN 80/ mm³ , Alb: 12 g/l

  5. Artérielle Portale Tardive

  6. Artérialisation hépatique Nodules d’HNF

  7. Dérivations extra-hépatiques

  8. Endoscopie OGD

  9. Jeune patient • Forme chronique de SBC • Thrombose des veines hépatiques • Cirrhose avancée (CHILD C 10)

  10. Q1: Quelle est la réponse fausse? • Le SBC est une manifestation hépatique d’une maladie thrombogène • La cause la plus fréquente de thrombose des veines hépatiques = SMP • Une cause locale est fréquemment retrouvée chez ces patients • Une association d’au moins 2 affections thrombogènes est fréquemment retrouvée

  11. Quelle est la réponse fausse? • Le SBC est une manifestation hépatique d’une maladie thrombogène • La cause la plus fréquente de thrombose des veines hépatiques = SMP • Une cause locale est fréquemment retrouvée chez ces patients  thrombose porte • Une association d’au moins 2 affections thrombogènes est fréquemment retrouvée

  12. Valla DC. Gut 2008

  13. 55 patients 2OO2-2007 Association étiologique 42% des cas

  14. A. In all patients - Personal and familial history of recurrent spontaneous deep veinthrombosis - Oral contraceptive use in female patients - V617F JAK 2 mutation in peripheral blood granulocytes. When the mutation is undetected, bone marrow biopsy looking for clusters of dystrophic megacaryocytes (myeloproliferative diseases) - Flow cytometry for CD55 and CD59 deficient blood cells (paroxysmal nocturnal hemoglobinuria) - Activated protein C resistance. When present molecular test for Factor V Leiden mutation - Molecular test for G20210A prothrombin gene mutation - Lupus anticoagulant, anti beta2 glycoprotein-1 antibodies, anticardiolipin antibodies (antiphospholipid syndrome) B. In patients with no marked liver dysfunction (normal prothrombin - level) Protein C, protein S and antithrombin plasma levels - Plasma homocystein levels HAM DACIE test D.-C. Valla /Proposed work-up for investing underlying risk factors of Budd-Chiari syndrome Journal of Hepatology 50 (2009) 195–203

  15. Syndrome myéloprolifératif

  16. Q2: Quel traitement proposez-vous à ce patient? • Diurétiques • Diurétiques + anticoagulants • Diurétiques + anticoagulants + TRT du SMP • Abstention thérapeutique

  17. Quel traitement proposez-vous à ce patient? • Diurétiques • Diurétiques + anticoagulants • Diurétiques + anticoagulants + TRT du SMP • Abstention thérapeutique

  18. Traitement • Traitement de l’affection thrombogène Hydroxyurée (pas d’indication) • Traitement de l’ascite Diurétiques + régime hyposodé • prévention de l’extension de la thrombose aux autres territoires veineux Anti-coagulants INR 2-3

  19. Anticoagulants et risque hémorragique • SBC • Cirrhose CHILD C • VO grade II • Pathologie thrombogène individualisée • Traitement ATC d’emblée ? • Traitement ATC après éradication des varices œsophagiennes ?

  20. Anticoagulants et risque hémorragique Cohorte 136 P  thrombose porte Étude rétrospective  Analyse multivariée ATC  significativement le risque de récidive/ extension de la thrombose, sans  le risque / sévérité d’hémorragie digestive CONDAT ET AL. GASTROENTEROLOGY 2001;120:490–497

  21. SBC : rapport bénéfice-risque en faveur de l’utilisation des ATC Pas d’études contrôlées randomisées

  22. Évolution • M2: doses max de diurétiques ascite réfractaire paracentèses + perfusions d’albumine

  23. Q3: Quel traitement proposer à ce patient ? • Angioplastie • Shunt intra-hépatique porto-systémique par voie trans-jugulaire (TIPS) • Dérivation porto-systémique chirurgicale • Transplantation hépatique

  24. Quel traitement proposer à ce patient ? • Angioplastie • Shunt intra-hépatique porto-systémique par voie trans-jugulaire (TIPS) • Dérivation porto-systémique chirurgicale • Transplantation hépatique

  25. Valla DC. Gut 2008

  26. Transjugularintrahepaticportosystemic shunt TIPS

  27. Évolution • M5: altération progressive de la fonction rénale créatinine 21 mg/l , PU < 0.05 g/l SHR type II Alb 1g/Kg/J1  20 g/J

  28. Évolution TIPS THDV Mars 2007 Donneur = père

  29. ELTR Lyon 2004 Notre expérience 27% SBC 5% 3% 10% 11% 11% 60% 30 THDVA  5 SBC (16.6%) 3 DCD, 2 vivants recul 4 ans

  30. Survie après TH Frank Ulrich. LIVER TRANSPLANTATION 14:144–150, 2008

  31. Follow-up post-TH • Évolution rapidement favorable. • À J7  collection biliaire drainage radiologique • Traitement anticoagulant maintenu +++ • À 2 ans: fonctions hépatique et rénale normales

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