80 likes | 244 Views
المتلازمات الالتهابية الذاتية. 2011. حرارة و التهاب جهازي , مترددة بدون انتظام تشفى تلقائيا غياب الأضداد أو خلايا تائية مفعلة ذاتيا النشواني وراثية العيب في المناعة الخلقية. ا لمناعة الخلقية. وراثة متنحية. فرط IgD حمى البحر الأبيض المتوسط. وراثة مسيطرة. TRAPS
E N D
حرارة و التهاب جهازي , مترددة بدون انتظام • تشفى تلقائيا • غياب الأضداد أو خلايا تائية مفعلة ذاتيا • النشواني • وراثية • العيب في المناعة الخلقية
وراثة متنحية • فرط IgD • حمى البحر الأبيض المتوسط
وراثة مسيطرة • TRAPS • المتلازمات الالتهابية العائلية المرتبطة بالبرد • ميكل-ويليس • NOMID • Neonatal –Onset Multisystem Inflammatory Disease
يقدر وقوع الجينة المؤهبة ب 1/ 7 في الأرمن • 1/ 5-16 في اليهود الشرقيين و 1 / 135 في اليهود الغربيين • 1 / 5.7 في السوريين • وجود طفرة M694V تشير ألى اصابة شديدة غالبا ووجودها بشكل متماثل الألائل يرجح الاصابة بالنشواني
الأعراض السريرية • هجمات مترددة من الحمى والتهاب المصليات • البريتوان الجنب • الزليل أحيانا مع حمامى مرافقةوالاصابة المزمنة نادرة • نادرا التأمور • ساعات -4 أيام • تشفى تلقائيا • الكولشيسين • النشواني ثانوي مع اصابة كلوية