الذئبة الحمامية الجهازية

1. الذئبة الحمامية الجهازية 2011

2. الذئبة الحمامية الجهازية • مرض جهازي مجهول السبب • تشكل النساء 90% من المصابين و غالبا في سن الشباب • 80% نسبة البقيا بعد 15 سنة من الا صابة ,الإنذار بشكل عام أسوأ في السود . • تفعيل بائي شديد ينتج اضداد ذاتية عديدة ويحرضه تفعيل تائي

3. 1- طفح جلدي بشكل الفراشة (حاد) ) المظاهر السريرية:طفح الفراشة

4. - ذأب قريصي ( مزمن ) . المظاهر السريرية

5. المظاهر السريرية 3- حساسية للضياء .4- قرحات فم ( غير مؤلمة ) .5- التهاب مفاصل غير مخرب .6- التهاب مصليات .

6. بيلة بروتينية أكثر من 500 ملغ/يوم أسطوانات دموية أو حبيبية نفروز التهاب كبب و كلية . 7-اصابة كلوية Iخزعة سوية . II الشكل الميزانشيمي. III التهاب كبب و كلية موضع IV التهاب كبب و كلية منتشر Vالتهاب كبب و كلية غشائي . المظاهر السريرية

7. اصابة كلوية • اصابات فعالة عكوسة (تكاثر خلوي، نخر كبي، أهلة، خثرات هيالينية، ارتشاح التهابي، التهاب أوعية نخري • تبدلات لا عكوسة ( تصلب كبي، تليف خلالي، ضمور ) .

8. -التبدلات الإستعرافية الخفيفة النفاس الإختلاجات احتشاء,انسداد الأوردة (ودمة حليمة) اصابة عصيدية داء رقص التهاب نخاع معترض اصابة الأعصاب القحفية التهاب أعصاب محيطي متلازمة دماغية عضوية صداع ،شقيقة أحياناً 8- اصابة عصبية المظاهر السريرية

9. اصابة عصبية • يجب تفريق الإصابة العصبية الناجمة عن المرض ذاته عن اختلاطات المعالجة مثل • نفاس الستيروئيدات • الأخماج العصبية • المظاهر العصبية المرافقة للقصور الكلوي • و لمتلازمة أضداد الفوسفولبيد أو لارتفاع التوتر الشرياني.

10. فقر دم انحلالي نقص البيض نقص اللمفيات نقص الصفيحات 9- تغيرات دموية. المظاهر السريرية

11. خلية LE أضداد Ds DNA أضداد Sm إيجابية كاذبة لتفاعلات الإفرنجي أضداد الفوسفولبيد 10 -مظاهر مناعية . المظاهر السريرية

12. 11-ايجابية أضداد النوى . 4 معاييرللتشخيص المظاهر السريرية

15. الإصابة القلبية SLE. • التهاب التامور • التهاب في العضلة القلبية • التهاب شغاف لا جرثومي • التهاب الأوعية • التصلب العصيدي .

16. الإصابة التنفسية SLE • التهاب الجنب • ذات الرئة الذأبية • تليف رئوي • ارتفاع توتر رئوي • نزف سنخي شديد

17. متلازمة أضداد الفوسفولبيد خثارات وريدية. خثارات شريانية. الإجهاضات المتكررة. مظاهر دموية : - نقص الصفيحات.-إيجابية تفاعل كومبس -نقص الكريات البيض دون نقص اللمفاويات .

19. الإمراضية في الذئبة الحمامية الجهازية • الوراثة: التوائم25% /2% • MHC ,,C1q null allel C4,C2 • الهورمونات الأنثوية • دور واقي للهورمونات الذكرية • الأشعة فوق البنفسجية • الأغذية • المواد الكيماوية , procainamide, hydralazine, quinidine • الحمات الراشحة

20. الإمراضية في الذئبة الحمامية الجهازية • التهاب و توضع أضداد ذاتية مع المتممة • الأضداد ترتبط بال DNA ثنائي الطاق • هذه الأضداد ممرضة: نوعية 70%/ 0.2% • العيارات العالية من صفات الفعالية • Anti RO/anti LA تحمل 1-2% خطر حصار القلب في الجنين تظهر مستضدات على الخلايا العضلية القلبية المصابة بالموت الخلوي المبرمج • Anti RO أضداد النكليوزوم لها علاقة بالاصابة الجلدية • أضداد الكريات البيض والحمر والصفيحات

21. الإمراضية في الذئبة الحمامية الجهازية

23. Th cells and Ig production IL-4 B T CD40L CD40 IL4

27. الفحوص المخبرية • فقر الدم • ارتفاع سرعة التثفل. • نقص الكريات البيض و الصفيحات • P.T.T • VDRL • تظهر البيلة الدموية و البروتينية و بيلة الإسطوانات. • تنقص المتممة C4 , C3

30. الذأب الدوائي -تزول خلا ل عدة أشهر - ندرة الإصابة العصبية و الكلوية .-تبقى المتممة سوية عادة .- لا تلاحظ اضداد ds DNA عادة . -أضداد الهيستون

31. الذأب الحمامي الجهازي و الحمل • لا ينقص الخصوبة • يمنع الحمل في حال حدوث خثارات شريانية اثناء حمل سابق إلا في حالات خاصة • يخطط للحملفي الهوادة - غياب إصابة كلوية ذأبانية -الوهيج (Flare ) - 58-70 %-

32. الاختلاطات في الحامل المصابة بالذأب • ارتفاع التوتر الشرياني, • مقدمة الارتعاج • الخثارات الشريانية و الوريدية و الذي يترافق غالباً بأضداد الفوسفولبيد .

33. تأثير الذأب على الحمل الإجهاضات المتكررة الولادة المبكرة نقص نمو الجنين

34. الذأب الحمامي الجهازي و الحمل • يجب أن تخضع كل حامل لفحص أضداد Anti- Ro و Anti- La • تجري أضداد الفوسفولبيد في حال وجود أكثر من اجهاض سابق

35. المعالجة • تعالج الأعراض الهيكلية و إصابة المصليات الخفيفة بمضادات الالتهاب اللاستيروئيدية • تستجيب هذه الإصابات و كذلك الأعراض الجلدية لمضادات الملاريا .( 400ملغ/يوم هيدروكسي كلوروكين ) مع الإصرار على الوقاية من الشمس .

36. المعالجة • تستعمل الستيروئيدات عندما تفشل المعالجات السابقة ,كما تستعمل في الإصابات المهددة للحياة (كلوية، عصبية،رئوية، قلبية ) • تعطى بمقدار 1-2 ملغ/ كغ من البرينيزولون/يوم مقسمة 2-3 جرعات . • و تعطى جرعة واحدة صباحية أو جرعة كل يومين عند السيطرة على الإصابة. تخفف الجرعة تدريجياً حتى الوصول إلى أقل جرعة كافية للهجوع • يعطى المريض مع الستيروئيدات الكلس 1200ملغ/يوم مع الفيتامين D 400-800وحدة/يوم وقد تستعمل البسفوسفونات أو الكالسيتونين . • يمكن في الحالات الشديدة إعطاء الميثل بريدنيزولون وريدياً 1000ملغ/يوم 3-5 أيام ثم يوضع المريض على جرعة صيانة كل يوم أو يومين .

37. المعالجة • تستعمل مثبطات المناعة في الإصابة الكلوية المنتشرة الفعالة و في الإصابات العصبية • والسيكلوفوسفاميد أكثرها فعالية 1.5-2.5 ملغ/كغ/يوم .و يحول المريض إلى الآزوثيوبرين فور السيطرة على إصابته لأنه أقل سمية.ويمكن استبداله بالميكوفينيلات موفوتيل • تتظاهر سمية هذه الأدوية بتثبيط النقي و الاستعداد للأخماج العادية و الانتهازية ، و القصور المبيضي ، اضطراب وظائف الكبد، والتهاب المثانة النزفي ،و الصلع . و زيادة حدوث الخباثات

38. الأدوية في الحوامل المصابات بالذأب الحمامي الجهازي • يخزن الهيدروكسي كلوروكين لأشهر • ان السيكلوفوسفاميد و الميثوتريكسات والسيكلوسبورين. • لا تستعمل أثناء الحمل • الآزاثيوبرين استعماله في الأشهر الأولى قد يزيد قليلاً نسبة التشوهات الجنينية • البريدنيزولون يمكن الإستمرار باستعماله أثناء الحمل.