1 / 29

İmmün yetmezlikler

İmmün yetmezlikler. 1.Primer 2.Akkiz (AIDS). Primer İmmün yetmezlikler B hücre yetmezlikleri. X-bağımlı agamaglobulinemi (Bruton hastalığı) X’e bağlı resesif,Bruton tirozin geninde mutasyon Pre-B ⃗⃗⃗⃗B diferansiasyon bozukluğu Ig hafif zincirler oluşmaz

philip-hebert
Download Presentation

İmmün yetmezlikler

An Image/Link below is provided (as is) to download presentation Download Policy: Content on the Website is provided to you AS IS for your information and personal use and may not be sold / licensed / shared on other websites without getting consent from its author. Content is provided to you AS IS for your information and personal use only. Download presentation by click this link. While downloading, if for some reason you are not able to download a presentation, the publisher may have deleted the file from their server. During download, if you can't get a presentation, the file might be deleted by the publisher.

E N D

Presentation Transcript

  1. İmmün yetmezlikler • 1.Primer • 2.Akkiz (AIDS)

  2. Primer İmmün yetmezliklerB hücre yetmezlikleri • X-bağımlı agamaglobulinemi (Bruton hastalığı) • X’e bağlı resesif,Bruton tirozin geninde mutasyon • Pre-B⃗⃗⃗⃗B diferansiasyon bozukluğu • Ig hafif zincirler oluşmaz • Erkeklerde görülür, erken yaşta belirir • Otoimmün hastalıklar artmıştır • İnfeksiyonlar,bakteri,entero vir.,Giardia lambdia inf. artmıştır

  3. İzole IgA yetmezliği • Primer immün yetmezlikler içinde en sık olandır • Nüks sinopulmoner infeksiyonlar ve diare görülür • Bu kişiler pyojenik infeksiyonlara karşı son derece duyarlıdır • Tip III aşırı duyarlılık reaksiyonlarına eğilim vardır • %40 ında IgA’ ya karşı antikorlar vardır • %20 sinde IgG eksikliği vardır • IgA içeren kan ürünlerinin transfüzyonu anafilaksiyi tetikleyebilir • Otoimmün hastalıklar artmıştır

  4. “Common variable” immün yetmezlik • Bruton hastalığına benzer, ancak her iki cinste de görülür • B hücrelerinin ⃗⃗⃗⃗plazma hücrelerine dönüşümünde sorun vardır • Hipogamaglobulinemi (özelliikle IgG’de) • Çoğu zaman ileri yaşlarda belirir • Otoimmün hastalık ve lenfoid tümörlere eğilim vardır

  5. Ataksi telenjiektazi • Artmış IgM sendromu

  6. T hücre yetmezlikleri • Timik hipoplazi (DİGeorge sendromu) • 3. ve 4. faringeal keselerin gelişiminde konjenital bozukluk • Timus ve paratiroid gglandların inkomplet gelişimi • T hücre maturasyon yetmezliği • Yaşlanma ile hastalık belirginleşir • İnfaltlarda tipik yüz görünümü • Konjenital kalp hastalıkları • Neonatal tetani

  7. Şiddetli kombine immün yetmezlik • T hücre ve buna sekonder B hücre yetersizliği olduğu için hem hücresel hem de humoral imünite bozuktur • %50 X kromozomundaki bir gende bozukluk vardır • Bu gen IL-2 res g zincirini, IL-4,7,11,15 i kodlar • Bu nedenle T hücre maturasyonu olmaz • Diğer hastalar otozomal resesiftir • En sık adenozin deaminaz(ADA) veya pürin nükleozid fosforilaz (PNP) enzimi yetersizdir • Kanda, lenfoid dokuda, timusda lenfositler çok azalmıştır • Tekrarlayan bakteri, virüs, mantar infeksiyonları • Tek tedavi kemik iliği transplantasyonudur • Erken yaşta tedavi edilmezse eksitus ile sonlanır

  8. Trombositopeni ve ekzema ile birlikte olan immün yetmezlik (Wiskott-Aldrich sendromu) • Nezelof sendromu (T lenfopeni)

  9. Sekonder immün yetmezlik • Edinsel immün yetmezlik sendromu (AIDS) • Etken HIV-1 • T hücre aracılı immünitede baskılanma • Fırsatçı infeksiyonlar • Sekonder neoplazmlar • Nörolojik belirtiler • Hücreler • CD4+ T lenfositler • Makrofajlar • Retiküler dendritik hücreler • Morfoloji: Hiçbir patoloji spesifik değil

  10. AIDS-morfoloji • LAP • Fırsatçı enfeksiyonlar • Neoplasmlar

  11. AIDS-LAP • Jeneralize, persistan LAP • Hastaların %25’ inde olur • Lenf bezzleri 3cm. Yi aşmaz • Önce foliküler hiperplazi sonra folikül deplesyonu olur

  12. AIDS-Fırsatçı enfeksiyonlar • En sık akciğer, GI sistem, karaciğer, lenf bezleri, kemik iliği • Yaygın (multipl) organ tutulumu • Antimikrobial ajanların etkisi az • İnflamatuar reaksiyon azalmıştır • En sık enfeksiyon ⃗⃗ P. Carini, pnömoni etkeni • CMV • Fungal enfeksiyonlar • Toksoplazmosis • Herpes simpleks infeksiyonları • Bakteriel pnömoniler ve septisemiler sık • Lenfoid interstisyel pnömoni: • Çocuklarda diagnostik, CD8+ T lenfosit ve B lenfosit infiltrasyonu

  13. Beyin tutulumu • Non-Hodgkin lenfoma • Toksoplasmosis • Progresif multifokal lökoansefalopati (Papova vir. ile) • Neoplasmlar • Non-Hodgkin lenfoma • Kaposi sarkomu, HV (Herpes vir-8) ile de ilişkili endotel hücre neoplazmıdır

  14. Örnek sorular • 1. El ve ayaklarında sıcak su ile yanan 40 yaşındaki hastanın yaraları deri greftine gerek olmaksızın iyileşmiştir. Zedelenme bölgesinde rejenerasyonu olup olmayacağını belirleyen en kritik faktör hangisidir? • A.Yeterki kardiak output • B.Deri ekleri • C.Alttaki yumuşak doku • D.Minimal eritem ve ödem • E.Granulasyon dokusu • 2. Üç gündür ateş ve öksürük yakınması olan 58 yaşında kadın hastanın göğüs grafisinde sağ alt lobda infiltratlar gösterdi. Balgam kültüründe Streptococcus pneumoniae üredi. Bu mikroorganizmaların akciğer parankiminden temizlenmesinde aşağıdaki substanslarından hangisi ile en etkili şekilde başarılır? • A.PAF • B.PG ler • C.Kallikrein • D.LT ler • E.H2O2

  15. HIV virüs

  16. Yaşam siklusu

  17. Genital yol mukozası. Kırmızı renkli hücre, Langerhans hücresi.

  18. Kavite oluşumu. Alveollerde eksuda

  19. Gomori Metanamin Silver boyası

  20. BAL’ da Giemsa boyası ile mikroorganizmalar (dot benzer)

  21. Sitolojide karakteristik “foamy” cisim. Pap boyası.

  22. İmmünperoksidaz boyasında mikroorganizmalar

  23. Böbrekde kalsifikasyonlar Dalakda büyüme “splenomegali” ve eksuda odakları

  24. Pnömoni.İnterstisyel fibrozis belirgin.

  25. CMV inklüzyonları

  26. İmmünperoksidaz ile CMV

More Related