内分泌系统疾病

1. 内分泌系统疾病 西南医院病理研究所

2. 概述 ● 内分泌系统（endocrine system）包括内分泌腺、内分泌组织（如胰岛）和散在于各系统或组织内的内分泌细胞{APUD（amine precursor uptake and decarboxylation）细胞/嗜银细胞 /神经－内分泌细胞 } 。

3. ●内分泌系统的激素通过直接入血、旁分泌（paracrine）、自分泌（autocrine）以及胞内分泌（endocellular secretion）的方式与神经系统共同调节机体的生长发育和代谢，维持体内平衡或稳定。

4. ●增生和肿瘤在内分泌病理中占主导地位。 ●内分泌肿瘤的病理诊断，力求光镜、电镜和免疫组化三结合。 ● 内分泌器官的病变相互影响。如垂体ACTH细胞腺瘤，因分泌过多ACTH，导致肾上腺皮质增生，临床上出现Cushing综合征。

5. ●本章内分泌系统疾病： ①垂体功能亢进、低下和垂体肿瘤； ②甲状腺肿、甲状腺炎和甲状腺肿瘤； ③肾上腺皮质功能亢进、低下和肿瘤； ④糖尿病和胰岛细胞瘤。

6. 一、垂体肿瘤 • 垂体腺瘤（Pituitary adenomas） • 来源：垂体前叶上皮细胞的良性肿瘤 • 是鞍内最常见的肿瘤，占颅内肿瘤的第2位 • （10-20%） • 40～60岁中年人多见。

7. 大体: • 生长缓慢，大小不一，境界清楚，包膜可有可无，（侵入周围组织者，称之为侵袭性腺瘤），质软、色灰白、粉红或黄褐；可有灶性出血、坏死、囊性变、纤维化和钙化。

8. 光镜 • ＊肿瘤失去了正常组织结构特点； • ＊ 瘤细胞异型性及多形性不明显，多数腺瘤由单一种细胞构成，少数可由几种瘤细胞构成，有的瘤细胞有异型性或核分裂； • ＊瘤细胞排列方式多样，间质内有丰富的血管和血窦

9. ● 组织学分类 1. 嫌色细胞腺瘤(Chromophobic adenoma）：最常见约占60%，可分①弥漫型；②窦隙型和③乳头状型。 2．嗜酸性细胞腺瘤（Acidophilic adenoma）：瘤细胞 含嗜酸性颗粒。 3．嗜碱性细胞腺瘤(Basophilic adenoma)： 瘤细胞含 嗜碱性颗粒，PAS（+）。

11. 嫌色腺瘤

12. 嗜酸性腺瘤

13. 生长激素

14. 嗜碱性腺瘤

15. ACTH：促肾上腺皮质激素

16. ●功能性分类 至少可分为10型。现介绍常见的几型：  生长激素细胞腺瘤 （Growth hormone cell adenoma, GH腺瘤） ① 临床：此型约占垂体腺瘤25%，巨人症或肢端肥大症，亦可出现垂体前叶功能低下； ② LM：嗜酸性瘤细胞为主，嫌色细胞少见，枯黄G（+），PAS（－），

17. ③ IH：GH（+） ④ EM：胞浆内可见分泌颗粒 EM：又分为两型： ⑴密颗粒型：大量分泌颗粒，直径350-450nm。 ⑵疏颗粒型：分泌颗粒稀少，直径100-250nm。

20.  催乳素细胞腺瘤 （Prolactin cell adenoma,PRL腺瘤） ①为垂体腺瘤中最多见的一种，约占垂体功能性腺瘤的30-50% ②多见于育龄期妇女， ③临床有闭经、泌乳、血PRL↑。

21. ④ LM为嫌色性或嗜酸性腺瘤， ⑤IH：PRLA （+） ⑥EM分为两型 ⑴密颗粒型：罕见，分泌颗粒多，直径400-1200nm ⑵疏颗粒型：常见，分泌颗粒稀少，直径150-350nm

23. 促肾上腺皮质激素细胞腺瘤 （ACTH cell adenoma） ①此型较常见，占垂体腺瘤12-15%； ②临床：多见于女性，可出现Cushing综合征； ③LM：瘤细胞呈嗜碱性，PAS（+）； ④ IH：ACTH （+） ⑤EM：分泌颗粒呈圆形，不规则形，直径250- 700nm；

25. 二、甲状腺疾病 弥漫性非毒性甲状腺肿 弥漫性毒性甲状腺肿 甲状腺功能低下 甲状腺炎 甲状腺肿瘤：甲状腺腺瘤 甲状腺癌

26. 甲状腺炎 亚急性甲状腺炎（Subacute thyroiditis） ▌又称肉芽肿性甲状腺炎（Granulomatous thyroiditis）。 ▌病因：病毒感染 ▌临床：中青年女性多于男性。起病急，病程短，可有 短暂性甲状腺功能异常。

27. ▌病理改变 大体：甲状腺呈不均匀结节状轻度增大，质实。切面 灰白或淡黄色，可见坏死或疤痕，常与周围组 织 有粘连。 光镜：以异物巨细胞吞噬类胶质、形成肉芽肿为特征， 肉芽肿多围绕滤泡；间质有多量的嗜中性粒细 胞及不等量的嗜酸性粒细胞、淋巴细胞和浆细 胞浸润。

31. 自身免疫性甲状腺炎 慢性淋巴细胞性甲状腺炎 （chronic lymphocytic thyroiditis） ȕ 亦称桥本甲状腺炎（hashimoto's thyroiditis） ȕ 是一种自身免疫性疾病 ȕ 临床：较常见于中年女性，常为甲状腺弥漫性肿 大，晚期一般有甲状腺功能低下的表现。

32. ȕ病理改变： 大体：甲状腺弥漫性肿大，质韧，切面呈分叶状，色灰白灰黄。 光镜：实质组织广泛破坏、萎缩，间质大量淋巴细胞浸润，淋巴滤泡形成，纤维组织增生，有时可出现多核巨细胞。

33. ȕ并发症 1）恶性淋巴瘤 2）乳头状癌 3）嗜酸细胞腺瘤

38. 慢性木样甲状腺炎  又称侵袭性纤维性甲状腺炎（Invasive fibrous thyroiditis）。  原因不明  临床：罕见。中年妇女为多，为单侧或双侧无 痛性肿块，质硬。晚期甲状腺功能低下，可产 生声音嘶哑、呼吸及吞咽困难。

39. 病理改变 大体：病变呈结节状，质硬似木样，与周围组织 明显粘连， 切面灰白 。 光镜：滤泡大部萎缩或消失，间质中大量纤维组 织增生，散在淋巴细胞浸润。

40. 甲状腺肿 1．弥漫性非毒性甲状腺肿（Nontoxic goiter） 病因： ①缺碘：碘摄入量减少; 生理需求量增加 ②致甲腺肿因子: 如水中矿物质;某些食物； 药物 ③高碘 ④遗传与免疫

41. 发生机制：致病因子→甲状腺激素合成减少，分泌 减少→反馈地刺激垂体TSH分泌增加→刺激滤泡上皮增生，继而滤泡复旧，滤泡内类胶质（Colloid）积聚→甲状腺增大 本病主要是颈部甲状腺肿大，少数病人甲状腺功能障碍，后期可引起压迫、窒息、吞咽和呼吸困难。

42. 病理改变 1）弥漫性增生性甲状腺肿（diffuse hyperplastic goiter） ： 大体：甲状腺弥漫、对称性增大，一般不超过150g，表面光滑。 光镜：滤泡上皮弥漫性增生，上皮变高，可有乳头形成，滤泡内胶质少。

43. 2）弥漫性胶样甲状腺肿（diffuse colloid goiter ） 大体：甲状腺弥漫性对称性显著增大，表面光滑，切面呈淡棕或褐色，半透明胶冻状。 光镜：部分上皮增生，可有小滤泡或假乳头形成，大部分滤泡上皮复旧变扁平，滤泡腔高度扩大，贮积大量胶质，上皮扁平。

44. 3）结节性甲状腺肿（nodular goiter） 是非毒性甲状腺肿持续多年，滤泡上皮增生与复旧或萎缩不均衡地交替进行，分布不均的结果。 大体：甲状腺不对称结节状增大，结节大小不一，有的结节境界清楚（但无完整包膜），切面可有出血、坏死、囊性变、钙化和疤痕形成。

46. 光镜：滤泡大小不一，大者腔内充满类胶质，上皮扁平；小者滤泡上皮增生，向腔内呈乳头状突出，间质纤维组织增生、间隔包绕形成大小不一的结节状病灶 。 结节性甲状腺肿应与滤泡型腺瘤鉴别。

48. 2．弥漫性毒性甲状腺肿(Diffuse toxic goiter)  又称Graves病、原发性甲状腺机能亢进。  病因：自身免疫病，又称自身免疫性甲状腺机能亢进。患者血清中有一种IgG，具有类似TSH的功能，且作用持久，称为长效甲状腺刺激素。它是一种自身抗体，能与滤泡上皮表面TSH受体结合，借以发挥TSH作用，使患者出现血中甲状腺素过多的症状 。

49. 多见于女性，以20～40岁最多见。  病理改变 大体： 甲状腺弥漫对称增大，表面光滑，较软，切面灰红呈分叶状，胶质少。 光镜： ①甲状腺滤泡上皮增生，变为高柱状，有乳头形成， ②腔内类胶质减少，有吸收空泡。 ③间质有淋巴滤泡形成，具生发中心。