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慢性肺源性心脏病. 浙江大学医学院附属邵逸夫医院呼吸科 应 可 净. 定义. 概述 是由于肺组织、胸廓或肺血管慢性病变所致的肺组织结构和功能异常 , 产生肺血管阻力增加、肺动脉高压,进而右心肥厚、扩大,伴或不伴右心衰竭的心脏病。. 肺动脉高压. Pulmonary Hypertension (PH) Mean pulmonary arterial pressure > 25 mmHg at rest. 肺动脉高压分类. 动脉型肺动脉高压 左心疾病相关肺动脉高压 呼吸系统疾病和(或)缺氧相关的肺动脉高压 慢性血栓和(或)栓塞性疾病所引起的肺动脉高压
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慢性肺源性心脏病 浙江大学医学院附属邵逸夫医院呼吸科 应 可 净
定义 • 概述 是由于肺组织、胸廓或肺血管慢性病变所致的肺组织结构和功能异常,产生肺血管阻力增加、肺动脉高压,进而右心肥厚、扩大,伴或不伴右心衰竭的心脏病。
肺动脉高压 • Pulmonary Hypertension (PH)Mean pulmonary arterial pressure > 25 mmHg at rest
肺动脉高压分类 • 动脉型肺动脉高压 • 左心疾病相关肺动脉高压 • 呼吸系统疾病和(或)缺氧相关的肺动脉高压 • 慢性血栓和(或)栓塞性疾病所引起的肺动脉高压 • 其他疾病所致肺动脉高压
1.肺动脉高压 3.肺病/低氧所致肺高压 • COPD • 间质性肺病 • 其他肺部疾病(混合性通气功能障碍) • 睡眠呼吸疾病 • 肺泡低通气 • 慢性高原病 • 肺泡—毛细血管发育不良 • 特发性肺动脉高压 • 遗传性肺动脉高压 • 药物和毒物 • 相关因素所致肺动脉高压 • --结缔组织疾病 • --HIV感染 • --门静脉高压 • --先天性心脏病 • --血吸虫病 • --慢性溶血性贫血 • 新生儿持续性肺动脉高压 4.慢性血栓栓塞所致肺高压 5不明和/或多种机制所致肺高压 • 血液系统疾病: 骨髓增生性疾病,脾切除术 • 系统性疾病:结节病,血管炎 • 代谢性疾病:糖原沉积症,甲状腺疾病 • 其他罕见疾病… • 肺循环高压临床分类 1’.肺静脉闭塞病和/或肺毛细血管瘤 2.左心疾病所致肺高压 • 收缩功能异常 • 舒张功能异常 • 心瓣膜疾病 Company Logo
肺动脉高压(hypoxic pulmonary hypertension,HPH)是指慢性肺部疾病或缺氧导致的肺动脉压力的增高,平均肺动脉压 >25mmHg(休息时) • 呼吸系统的常见疾病,发病率高,远超过0.5% • 目前缺乏理想治疗措施,病死率高, 病死率10–15%左右。随着疾病进展,一旦出现肺心病,5年内死亡率大于65%。 全国各省市、自治区14岁以上5254822人群的抽样调查结果 Eur Respir J. 2006 Aug;28(2):364-72
病因 1、支气管、肺疾病 • 慢支并发肺气肿(COPD)占80-90%; • 其次为支气管哮喘、支气管扩张、重症肺结核、尘肺、慢性弥漫型肺间质纤维化、结节病、过敏性肺泡炎、嗜酸性肉芽肿。
病因 • 2、神经肌肉及胸壁疾病 • 3、肺血管疾病 反复的肺动脉栓塞,结缔组织疾病,原发性肺动脉高压 • 4、通气驱动失常的疾病 原发性肺泡通气不足、先天性口咽畸形、睡眠呼吸暂停综合症
病 理 • 肺部主要原发性病变 • 肺血管的病变 肺血管重建(remodeling) 肺小动脉炎 肺泡壁毛细血管床破坏和减少 肺血管床受压迫 肺微小动脉原位血栓形成 • 心脏的病变 表现为心脏重量增加,右心肥大,右心室肌肉增厚,心室腔扩大,肺动脉圆锥膨胀,心尖圆钝。
发病机制和病理 • 肺心病的先决条件 • 肺的功能和结构改变 • 反复气道感染 • 低氧血症 肺动脉高压
低氧 低氧等 致病因素 体液因素 直接作用 低氧性 肺血管收缩 肺血管 重建 低氧性肺动脉高压
管腔狭窄 外膜增厚 无肌细动脉肌化 内膜增厚、纤维化 小动脉中膜肥厚
(一)肺血管功能性改变 缺 氧 二氧化碳潴留 肺血管收缩痉挛 • 体液因素: • 收缩血管物质,内皮素 AT-II ↑ • 舒张血管物质,NO PGE1 ↓ • 2. 神经因素 • 3. 直接作用
(二)肺血管器质性改变 • 肺动脉收缩 • 肺血管重塑
(三)、血容量增多和血液粘稠度增加 • 慢性缺氧 继发性RBC增多 血液粘稠度增加 • 缺氧 醛固酮增加,水、钠潴留。 • 缺氧 肾小动脉收缩、肾血流减少,水钠潴留,血容量增多。 肺动脉高压
二、心脏病变和心力衰竭 肺循环阻力增加 肺动脉高压 右心室肥厚 早期 进展 右心室失代偿、排血量下降 残留血量增加,舒张末压增高 右心室代偿 舒张期末压正常 右心室扩大、右心衰竭
三、其他重要器官损害 缺氧和二氧化碳潴留引起脑、肝、肾、胃肠、内分泌系统、血液系统等多脏器功能损害。
肺、心功能代偿期 慢性咳嗽、咳痰、喘息, 活动后气急,与COPD相似。 体征:尚可见肺动脉高压和右室扩大的体征。P2>A2,剑突下心脏搏动增强。 肺、心功能失代偿期 其他器官损害征象 呼吸衰竭:发绀 心力衰竭:颈静脉怒张 CLINICAL MENIFESTATION
Lab Examination • X线检查 ①右下肺动脉干扩张,横径≥15mm或右下肺动脉横径与气管横径比值≥1.07,或经动态观察右下肺动脉增宽2mm以上。 ②肺动脉中度突出或其高度≥3mm。 ③ 中心肺动脉扩张和外周分支纤细两者形成鲜明对比。 ④圆锥部显著突出(右前斜位45°)或其高度≥7mm。 ⑤右心室增大。
Lab Examination • 心电图检查 60.1%-88.2% • 超声心动图检查 60.6%-87% • 心向量图检查 右心增大图型 • 动脉血气分析 • 血液检查
DIAGNOSIS • 病史 • 体检 • 实验室检查 综合考虑
Differential Diagnosis • 冠状动脉粥样硬化性心脏病(冠心病) • 原发性心肌病 • 风湿性心脏病
一、急性加重期 1. 控制支气管-肺部感染 2. 通畅呼吸道,改善缺氧与二氧化碳储留 3. 纠正酸碱失衡和电解质紊乱 4. 心力衰竭的治疗,包括: • 利尿剂 • 强心剂 • 血管扩张剂
利尿剂 • 抑制肾脏钠水重吸收,消除水肿,减少循环血容量,减轻右心前负荷。 • 原则: • 小剂量 • 联合使用 • 短疗程 • 间歇用药
强心剂(一) • 肺心病时,缺氧使得对洋地黄的敏感性增高,易致中毒,如心律失常,甚至猝死。 • 对肺心病心力衰竭使用洋地黄应持谨慎态度。 • 原则:小剂量、作用快、排泄快。
强心剂(二) • 适应症: ①感染已控制,呼吸功能已改善,利尿剂治疗右心功能未能改善者; ②合并室上性快速心律失常,如室上性心动过速、快速性心房颤动; ③合并急性左心衰竭者。
强心剂(三) 注意事项: • 纠正缺氧,防止低钾。 • 不宜以心率作为衡量应用和疗效考核指征,因为缺氧和感染均可使心率加快。 • 避免有acidosis, hypoxemia及使用大量bronchodilators时使用
二、并发症的治疗 • 肺性脑病 • 酸碱失衡及电解质紊乱 • 心律失常 • 休克 • 消化道出血 • 弥漫性血管内凝血
三、缓解期的治疗 与COPD相同
预 后 • 多数预后不良,病死率约在10%--15%。 • 经积极治疗可以延长寿命,提高病人生活质量。