60 likes | 99 Views
Acute promyelocytenleukemie. Prof.dr. J.C. Kluin-Nelemans. Acute promyelocyten leukemie Diagnose. Kleuringen van bloed en beenmerg: De cellen van een acute promyelocytenleukemie zijn zeer kenmerkend Veel korrels (pro-myelocyten)
E N D
Acute promyelocytenleukemie Prof.dr. J.C. Kluin-Nelemans
Acute promyelocyten leukemieDiagnose • Kleuringen van bloed en beenmerg: De cellen van een acute promyelocytenleukemie zijn zeer kenmerkend • Veel korrels (pro-myelocyten) • Veel staafjes, zogenaamde Auerstaafjes. Omdat het er zoveel zijn worden dit ook wel ‘takkenbossen’ genoemd (Engels: faggot cells) • Stolling: veel patiënten hebben bij de presentatie ernstige stollingsstoornissen met bloedingen • Chromosomenonderzoek: er is een karakteristieke breuk en uitwisseling tussen chromosoom 15 en 17 • Moleculaire technieken: de DNA afwijkingen kunnen snel met een zogenaamde PCR techniek gemeten en vervolgd worden
Acute promyelocyten leukemieKarakteristiek beeld van beenmerguitstrijk Takkenbossen van paars-rode Auerstaafjes
Promyelocyten leukemie AML met t(15;17) Stukjes van chromosoom 15 en chromosoom 17 zijn uitgewisseld. Hierdoor ontstaat een nieuw product: PML samen met RAR-alpha. Dit maakt de cellen zeer gevoelig voor een vitamine a derivaat
p <0.0001 Laag risico = leuko 10 en Plt >40 Intermediair = leuko 10 en Plt 40 Hoog risico = leuko >10 Overleving Promyelocytenleukemie Resultaten van grote internationale studie Ziekte-vrije overleving per risicogroep overlevingskans Tijd in maanden
Acute promyelocyten leukemiesamenvattend • Subgroep van de acute myeloïde leukemie • Kan gepaard gaan met ernstige bloedingsproblemen • Heeft een karakteristieke chromosoomafwijking ín de afwijkende cellen, de t(15;17). • Door deze afwijking zijn de cellen zeer gevoelig voor een vitamine A product, all transretinoic acid, ATRA (Vesanoid). • Door ATRA rijpen de cellen sneller uit en sterven ze • Toevoegen van ATRA aan de therapie verhoogt de genezingskans enorm • De grote meerderheid van patiënten met acute promyelocytenleukemie kan genezen worden