390 likes | 1.08k Views
Vývojové vady orofaciální oblasti. Doc. MUDr. Jan Laco, Ph.D. Vývojové vady. 1. Zuby 2. Čelisti 3. Rozštěpové vady 4. Dutina ústní. Vývojové vady - zuby. 1a. Změny velikosti a tvaru 1b. Změny počtu 1c. Poruchy struktury 1d. Poruchy prořezávání. 1a. Změny velikosti a tvaru.
E N D
Vývojové vady orofaciální oblasti Doc. MUDr. Jan Laco, Ph.D.
Vývojové vady • 1. Zuby • 2. Čelisti • 3. Rozštěpové vady • 4. Dutina ústní
Vývojové vady - zuby • 1a. Změny velikosti a tvaru • 1b. Změny počtu • 1c. Poruchy struktury • 1d. Poruchy prořezávání
1a. Změny velikosti a tvaru • mikrodoncie …zuby < norma • stálé zuby • absolutní x relativní • generalizovaná x izolovaná (horní I2, M3) • nanismus • makrodoncie …zuby > norma • absolutní x relativní • generalizovaná x izolovaná • gigantismus
1a. Změny velikosti a tvaru • zdvojený zub (geminace, schizodontia) • nekompletní rozdělení zárodku zubu • 2 oddělené korunky na jednom kořeni, horní I1 • srostlice (synodontia) • konkrescence • spojení po ukončení vývoje kořenů (trauma) • zuby spojeny cementem
1a. Změny velikosti a tvaru • dilacerace • ohnutí v místě spojení korunky a/nebo kořene • trauma • obtížná extrakce • drápovitý hrbolek • dens evaginatus • linguální nebo palatinální plocha stálých zubů • horní I2 + I1
1a. Změny velikosti a tvaru • dens invaginatus (dens in dente) • invaginace sklovinného orgánu do mezodermu pulpy před kalcifikací • horní I2, bilaterální, kaz
1a. Změny velikosti a tvaru • taurodontismus (bull tooth) • porucha Hertwigovy kořenové pochvy • široká dřeňová dutina • moláry • sklovinná perla • perzistence Hertwigovy kořenové pochvy ameloblasty pod amelocementální junkcí • mm uzlíky, horní moláry, vícekořenové zuby
Vývojové vady - zuby • 1a. Změny velikosti a tvaru • 1b. Změny počtu • 1c. Poruchy struktury • 1d. Poruchy prořezávání
1b. Změny počtu • Izolovaná hypodoncie– častá • vrozená • M3 + P2 + I2 • M3 + P2: bez klinického významu • I2: porucha erupce C směrem k I1 • Anodoncie – velmi vzácná
1b. Změny počtu • Anhidrotická ektodermální dysplázie • X-vázaná dědičnost • mutace genu EDA • hypodoncie + hypotrichóza + anhidróza • porucha vývoje alveolárního výběžku • Downův syndrom • absence M3 (90 % pacientů)
1b. Změny počtu • Hyperdoncie (přespočetné zuby) – častá • konické: I + M + střední čára (mesiodens) • normální tvar : výrazný růst l. dentalis, M4 • Kleidokraniální dysplázie (dysostóza) • Gardnerův syndrom
Vývojové vady - zuby • 1a. Změny velikosti a tvaru • 1b. Změny počtu • 1c. Poruchy struktury • 1d. Poruchy prořezávání
1c. Poruchy struktury • mléčné zuby • novorozenecká žloutenka žlutá • kongenitální porfyrie červené • tetracyklin • stálé zuby • periapikální infekce / trauma mléčného zubu porucha skloviny nástupce = Turnerův zub • systémové choroby
1c. Poruchy struktury • genetické • amelogenesis imperfecta • dentinogenesis imperfecta • Ehlers-Danlosův syndrom, Gardnerův syndrom • infekční – kongenitální syfilis • metabolické – dětské infekce, křivice • léky – tetracyklin, chemoterapeutika • fluoróza
1c. Poruchy struktury • Amelogenesis imperfecta • všechny zuby + veškerá sklovina x dentin normální • mutace genů AMELX, ENAM, MMP20, KLK-4 • Hereditární hypoplázie skloviny • AD dědičnost • porucha sklovinné matrix – prohlubně, zářezy, tvrdá • Hereditární hypokalcifikace skloviny • AD + AR dědičnost • normální matrix x porucha kalcifikace – měkká
1c. Poruchy struktury • Dentinogenesis imperfecta • porucha kolagenu, AD dědičnost • normální tvar zubů • žlutohnědá průsvitná sklovina odštěpení • obliterace pulpy • dentin – málo tubulů + abnormální matrix + neúplná kalcifikace • “shell teeth“ – tenký proužek dentinu kryje abnormální dentin + rozšířená dutina
1c. Poruchy struktury Dentinální dysplázie • velmi krátké a konické kořeny, časná ztráta zubů Regionální odontodysplázie(„ghost teeth“) • křehké, průsvitné na RTG • hypoplastická / málo mineralizovaná sklovina + tenký dentin
1c. Poruchy struktury • Ehlers-Danlosův syndrom • porucha syntézy kolagenu • zvýšená pohyblivost kloubů a kůže • mikrodoncie + krátké kořeny + kalcifikace pulpy • Gardnerův syndrom • mnohočetné osteomy (čelisti) + kožní tumory a cysty + adenomy tlustého střeva adenokarcinom • neprořezané přespočetné zuby
1c. Poruchy struktury • Kongenitální syfilis – Hutchinson (1858) • fetální infekce • infekce zárodku zubu T. pallidum • chronický zánět fibróza deformace • stálé zuby • horní I1 (Hutchinsonův řezák) – soudkovitý, zářez na incisální hraně • M1 (Moonův molár) – kopulovitý, prohlubně na okluzální ploše („morušovitý molár“)
1c. Poruchy struktury • Tetracyklin (TTC) • vychytáván mineralizovanými tkáněmi • žlutá fluorescence (UV světlo) • během vývoje zubu – plod x dětství • dentin • žlutá hnědavá šedá • stálý chrup • nepodávat TTC dětem mladším 12 let
1c. Poruchy struktury • Fluoróza (mottled enamel) • fluoridy v pitné vodě, Indie • během vývoje zubu, období 1.-4. rok • skvrny bělavé hnědavé • stálý chrup • hydroxyapatit calcium fluoroapatit • neplná kalcifikace + vysoký obsah organických látek a vody • sklovinná matrix většinou normální
Vývojové vady - zuby • 1a. Změny velikosti a tvaru • 1b. Změny počtu • 1c. Poruchy struktury • 1d. Poruchy prořezávání
1d. Poruchy prořezávání • mléčné zuby: 6.-30. měsíc • při narození: dentes natales • během 1. měsíce: dentes neonatales (dolní I1) • nemají vyvinuté kořeny • + pachyonychia congenita, Ellis-van Creveldův sy • traumatizace bradavky matky • traumatizace jazyka dítěte (Riga-Fedes disease) • aspirace • dentitio praecox – erupce před 4. měsícem
1d. Poruchy prořezávání • stálé zuby: 6.-13. rok; (M3: 18.-30. rok) • ztráta prostoru, retence předchůdce, cysta • hypofunkce hypofýzy nebo ŠŽ, Down, křivice X • předčasná ztráta mléčného zubu • hyperfunkce hypofýzy nebo ŠŽ
Vývojové vady • 1. Zuby • 2. Čelisti • 3. Rozštěpové vady • 4. Dutina ústní
2. Vývojové vady - čelisti • mikrognacie x makrognacie • hereditární prognacie a progenie • kraniofaciální anomálie • cherubismus • Gardnerův syndrom • osteogenesis imperfecta
Vývojové vady • 1. Zuby • 2. Čelisti • 3. Rozštěpové vady • 4. Dutina ústní
3. Rozštěpové vady • NE rozštěp nespojení !!! • ? etiologie – genetická složka (40%) • rozštěp rtu - chlapci, inc. 1/1000 • rozštěp patra - dívky, inc. 1/2000 • ret : ret + patro : patro …22% : 58% : 20% • + Downův syndrom
3. Rozštěpové vady • rozštěp rtu – cheiloschisis • neúplná forma (coloboma labii) • laterální: unilaterální (vlevo) x bilaterální • mediální • rozštěp alveolární výběžku – gnathoschisis • rozštěp tvrdého patra – palatoschisis • rozštěp měkkého patra – uranoschisis • rozštěp uvuly – staphyloschisis
3. Rozštěpové vady • komplikace • malformace nebo absence zubu • + další vrozené defekty • poruchy kojení • poruchy dýchání • poruchy řeči • kosmetický defekt
Vývojové vady • 1. Zuby • 2. Čelisti • 3. Rozštěpové vady • 4. Dutina ústní
4. Dutina ústní • 4a. sliznice dutiny ústní • 4b. gingiva a periodoncium • 4c. jazyk
4a. Sliznice dutiny ústní • bílý houbovitý névus – AD dědičnost (CK4, CK13) • Cannonova choroba • bělavá měkká ztluštělá plocha • Mi: akantóza + hyperkeratóza + intracelulární edém • Fordyceovy skvrny (m. Fordyce) • heterotopické mazové žlázy • 80 % dospělí • měkké (žluto)bělavé skvrnky nebo uzlíky • symetrické, tvářová sliznice, rty
4a. Sliznice dutiny ústní • Atypický (vysoký) úpon retní uzdičky • frenulum breve • úpon přes mukogingivální hranici do gingivy • Linea alba • bělavé linie v rovině okluze • podtlak + mírná traumatizace sliznice
4b. Gingiva a periodoncium • hereditární gingivální fibromatóza • AD dědičnost, RASopatie • výrazně zbytnělé dásně – překážka erupce • Mi: kolagenní vlákna • gingivektomie po pubertě • Ehlers-Danlosův syndrom
4c. Jazyk • makroglosie • svalová hypertrofie • kongenitální hemangiom nebo lymfangiom • Downův syndrom • linguální štítná žláza • incidence 10% • uzlík, foramen caecum • rozštěp jazyka • ankyloglosie (až lingua accreta)
4c. Jazyk Lingua plicata • cerebelli-, cerebriformis, fissurata, gyrata, scrotalis • rozbrázděná sliznice hřbetu jazyka (arborizace) • dětství x dospělost • asymptomatické x bolest při jídle, hygieně • + mapovitý jazyk • + Cowdenův syndrom • + Melkersson-Rosenthalův syndrom
4c. Jazyk Lingua geographica • mapovitý jazyk, glossitis migrans • + lingua plicata • asymptomatický x bolest při jídle • rychle mizící bělavá ploška různě rozsáhlá šířící se červená ploška s bílým lemem • keratinizace vlásků úplná ztráta vlásků nitkovitých papil + zánět (infekce ?) • vymizení během hodin až dní