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재생불량성 빈혈의 치료

재생불량성 빈혈의 치료. 영남대병원 혈액종양내과 현 명 수. 원인이 될 수 있는 유해물질 제거 혹은 피해야 한다. 치료방침의 결정 ( 고려할 사항 ). 1. 질환의 중증도 초중증 : 아주 심한 경우 (very severe) 중증 : 심한 경우 (severe) 중증도 : 덜 심한 경우 (moderate) 2. 나이 50 세 기준 이하 , 이상. 치료 방법. 1. 조혈모세포 이식 2. 면역억제요법 3. 지지요법. 50 세 이하 ( 중증 / 초중등 ). 50 세 이상.

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재생불량성 빈혈의 치료

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Presentation Transcript

  1. 재생불량성 빈혈의 치료 영남대병원 혈액종양내과 현 명 수

  2. 원인이 될 수 있는 유해물질 제거 혹은 피해야 한다.

  3. 치료방침의 결정 (고려할 사항) 1. 질환의 중증도 초중증 : 아주 심한 경우 (very severe) 중증 : 심한 경우 (severe) 중증도 : 덜 심한 경우 (moderate) 2. 나이 50세 기준 이하, 이상

  4. 치료 방법 1. 조혈모세포 이식 2. 면역억제요법 3. 지지요법

  5. 50세 이하 (중증/초중등) 50세 이상 HLA 일치 형제 (-) (+) 면역억제치료 조혈모세포 이식 50세 이하 반응관찰 타인간 조혈모세포이식

  6. 면역억제 치료 : 약제 • ATG (항흉선 글로부린) ; 아트감, 타이모글로부린 • ALG (항 림프구 글로부린) • Cyclosporine (사이클로스포린) ; 사이폴, 산디문

  7. 면역억제 치료 : 기전 Cytotoxic T cell (세포독성 T 림프구) 제거 → 면역 매개 반응 차단 → 혈액학적 소견의 개선

  8. 면역억제 치료 : 결과 • 치료반응 : 3-6개월 사이에 나타남 • 전체 반응률 : 40-75% 완전반응(20-30%) 이중 10-40%는 사이클로스포린 계속 투여 필요 • 재발율 : 30-40% • 이차성 클론성 혈액질환 발생(10-20%)

  9. 조혈모세포 이식 (HSCT) : 원리 손상된 환자의 골수제거 (전처치) → 공여자 정상 조혈모세포 주입 (이식) → 정상 조혈작용 면역학적 재구성 유도

  10. 조혈모세포 이식 장기 생존율 : 75-90% 1. 전처치 요법의 발달 ; 고용량 cyclophosphamide, ATG 2. 이식후 면역억제 요법의 발달 ; cyclosporine, MTX 3. 조기 이식으로 이식 후 거부반응 감소 4. 보조요법의 발달

  11. 비혈연간 조혈모세포 이식 장기 생존율 : 35-55% → 이식까지 시간 ↑ 수혈량 ↑ 거부반응 ↑

  12. 지지 요법 1. 출혈 예방, 치료 2. 빈혈 치료 3. 감염 예방, 치료

  13. 출혈 예방, 치료 (I) • 혈소판 10,000/mm3이하 혹은 출혈시 → 혈소판 수혈

  14. 출혈 예방, 치료 (II) • SDP (단일공여자 혈소판) MDP (다공여자 혈소판) → 장기 투여시 혈소판 수혈 불응성 발생 * 백혈구 제거 필터 사용 수혈 혈액 방사선 조사 • 가임여성 : 피임약 사용 아스피린, 소염진통제 사용 조심 근육 주사 등 조심

  15. 빈혈 치료 • 헤모글로빈 7gm/dL 이하시 수혈 ; 증상에 따라 • 농축 적혈구(Packed RBC) ; 철분과다 혈색소 침착증 철분제거 치료

  16. 감염 예방, 치료 • 예방적 항생제 투여 하지 않는다. • 세균성 감염, 진균성 감염 시 → 적절한 치료

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