Cardiopatías Congénitas Cianóticas Manejo Quirúrgico

1. Cardiopatías Congénitas Cianóticas Manejo Quirúrgico Dr. Julio A. Morón Castro Cirujano Cardiovascular del Instituto del Corazón – Essalud Departamento de Cirugía de la UNMSM

2. Cardiopatías Congénitas Malformaciones cardiacas presentes desde el nacimiento y que se originan en las primeras 8 ó 10 semana de la gestación por factores que alteran el desarrollo embriológico cardiaco. Incidencia8 – 10 / 10,000 nacidos vivos. Etiología de las cardiopatías Congénitas Factores cromosómicos y genéticos Factores ambientales: Infecciosos (rubeóla) radiación, químicos fármacos, desnutrición

3. Cardiopatías Congénitas • Las CC dejadas a su evolución natural son una de las principales • causas de mortalidad infantil. Un 70 % fallece antes del año y un • 33% fallece en el primer mes de vida. • Clasificación • CC no cianóticas: • a. Sin shunt: • -Obstrucción del circuito pulmonar ( estenosis pulmonar) • - Obstruccción del circuito sistémico (estenosis aórtica) • - miocardiopatías ( fibroelastosis subendorcárdica) • b. Con Shunt: - izquierdo – derecho : PCA, CIA, CIV, etc. • 2. CC cianóticas: • a.Con flujo pulmonar disminuido : T. Fallot • b. Con flujo pulmonar normal o aumentado : TGA

4. CARDIOPATIAS CONGENITAS CIANOTICAS (cortocircuito de derecha a izquierda)

5. Cardiopatías Congénitas • Manejo • Ambulatorio: profilaxis para endocarditis. • Formas complejas : hospitalización. • Tratamiento final : Quirúrgico. • Tratamiento médico: paliativo. El objetivo es llevar al • paciente a cirugía en las mejores condiciones posibles. • Tratar la ICC, hipoxemia, infecciones broncopulmonares. • Tratamiento quirúrgico: • a. Paliativo : anastomosis sistémico – pulmonar (Blalock) • “Banding” de la pulmonar. • b. Definitivo : - Con CEC • - Sin CEC

6. Cirugía paliativa: Aumentar el flujo pulmonar (Shunt sistémico pulmonar) • INDICACIONES • Tetralogía de Fallot menores de 6 meses o demasiados • pequeños para reconstruir la vía de salida derecha. • Atresia pulmonar con o sin CIV • Atresia tricuspídea con estenosis pulmonar • Ventrículo único con estenosis pulmonar • TGA con CIV y estenosis pulmonar. • En resumen se benefician de este shunt los pacientes con • bajo flujo pulmonar que presentan cianosis, disnea o escaso • dsarrollo

7. Shunt sistémico pulmonar con GORETEX 5mm (Blalock) TGA + CIV + EP Toracotomía izquierda Tetralogía de Fallot Esternotomía

8. Cirugía paliativas: “Banding” de la arteria pulmonar” • Cerclaje de la arteria pulmonar para disminuir el • flujo de sangre a los pulmones. • Indicaciones • . ICC previa a la reparación definitiva • Ventrículo único • Canal AV • CIV múltiples • CIV + Coartación Ao

9. Varón, 1 año, 5.5 kg . Dx : CIV (Qp/Qs = 2.5)

10. Cirugía paliativas: Glenn bidireccional (anastomosis cavo pulmonar bidireccional) • Anastomosis de la vena cava superior • a la arteria pulmonar derecha en forma • término lateral. • Reduce el trabajo ventricular y es reduce la • mortalidad de la cirugía de Fontan. • Indicaciones • Atresia tricuspídea con EP • Corrección univentricular

11. Cirugía de Glenn Anastomosis cavo pulmonar bidireccional (con y sin circulación extracorpórea) VCS AP VCS AP APD AD

12. Tetralogía de Fallot

15. Helen B. Taussig 1898 – 1986) Alfred Blalock 1899 - 1964 Cirugía de Blalock – Taussig Shunt sistémico - pulmonar 24. Nov.44

16. Cirugía paliativa: Aumentar el flujo pulmonar (Shunt sistémico pulmonar) • INDICACIONES • Tetralogía de Fallot menores de 6 meses o demasiados • pequeños para reconstruir la vía de salida derecha. • Atresia pulmonar con o sin CIV • Atresia tricuspídea con estenosis pulmonar • Ventrículo único con estenosis pulmonar • TGA con CIV y estenosis pulmonar. • En resumen se benefician de este shunt los pacientes con • bajo flujo pulmonar que presentan cianosis, disnea o escaso • dsarrollo

19. Tetralogía de Fallot Reparación transventricular

20. Tetralogía de Fallot Ventriculotomía derecha Válvula pulmonar

21. Tetralogía de Fallot Resección del infúndibulo civ Parche de pericardio

22. Tetralogía de Fallot

23. Dr. Aldo Castañeda. México 2006.