LE BRONCHIECTASIE

1. CHIRURGIA TORACICA UNIVERSITA’ DEGLI STUDI TOR VERGATA POLICLINICO TOR VERGATA LE BRONCHIECTASIE PROF. STEFANO ELIA

2. BRONCHIECTASIE DEFINIZIONE • Patologia non frequente caratterizzata dalla dilatazione abnorme e permanente di uno o più bronchi prossimali o di medio calibro (> 2 mm) di solito conseguente a processi infettivi • Descritte per la prima volta da Laennec nel 1819 e successivamente meglio definite da Osler e infine da Reid nel 1950 S. Elia - Chir. Toracica – Univ. Roma Tor Vergata

3. BRONCHIECTASIE MECCANISMI FISIOPATOLOGICI • Distruzione della componente muscolare ed elastica della parete bronchiale dovuta anche alla risposta dell’ospite (proteasi neutrofile, citokine, radicali O2) • Le aree colpite mostrano infiammazione transmurale, edema, cicatrizzazione, ulcerazione • Il tessuto alveolare peribronchiale può risultare danneggiato con esito in fibrosi peribronchiale • Grave alterazione della clearance mucociliare con ristagno di secrezioni in tutto l’albero bronchiale • Infezione da organismi patogeni e conseguente espettorazione purulenta • Circolo vizioso: danno bronchiale-dilatazione-alterazione clearance-ristagno-infezione-ulteriore danno bronchiale S. Elia - Chir. Toracica – Univ. Roma Tor Vergata

4. BRONCHIECTASIE CLASSIFICAZIONE • Ereditarie • Congenite • Acquisite post-infettive • Acquisite post-ostruttive S. Elia - Chir. Toracica – Univ. Roma Tor Vergata

5. BRONCHIECTASIE CLASSIFICAZIONE • Ereditarie: • fibrosi cistica • disfunzione dei neutrofili • deficit immunitario • discinesia ciliare primitiva (PCD) • deficit alfa1 antitripsina S. Elia - Chir. Toracica – Univ. Roma Tor Vergata

6. BRONCHIECTASIE CLASSIFICAZIONE • 2. Congenite: • congenite propriamente dette • sequestrazione broncopolmonare localizzata • tracheobroncomegalia S. Elia - Chir. Toracica – Univ. Roma Tor Vergata

7. BRONCHIECTASIE CONGENITE NOTE DI EMBRIOLOGIA • Fine della 3.a settimana: gemma primaria polmonare entodermica • Nell’embrione di 6 mm: gemme bronchiali (3 a dx e 2 a sn) • Al 6° mese: esplosione alveolare: 18 diramazioni bronchiali, la 18.ma costituisce gli alveoli • Nella pubertà: 24 diramazioni S. Elia - Chir. Toracica – Univ. Roma Tor Vergata

8. BRONCHIECTASIE CONGENITE NOTE DI EMBRIOLOGIA BRONCHIALE • Arresto di sviluppo al 28° giorno: difetto anatomico di I grado o agenesia polmonare • Arresto di sviluppo al 30° giorno: difetto anatomico di II grado o aplasia broncopolmonare (moncone a fondo cieco) • Arresto di sviluppo al 40° giorno : difetto anatomico di III grado o malformazione (polmone, lobo, segmenti) • Arresto di sviluppo dal 3° al 5° mese: difetto anatomico di IV grado o alterazioni cistiche mono o bilaterali S. Elia - Chir. Toracica – Univ. Roma Tor Vergata

9. BRONCHIECTASIE CONGENITE CLASSIFICAZIONE • Da difetto anatomico di III e IV grado • Da distacco anomalo o soprannumerario • Da difetti strutturali della parete bronchiale • Da sindromi malformative associate • Kartagener • Mounier-Kuhn I e II • Turpin-Lemoine • Da alterazioni congenite extrabronchiali S. Elia - Chir. Toracica – Univ. Roma Tor Vergata

10. BRONCHIECTASIE CLASSIFICAZIONE • 3. Acquisite post-infettive: • Polmonite (Klebsiella, St. aureus, Mycoplasma pneumoniae, Ps. aeruginosa) • pertosse • morbillo • TBC • HIV (Mycobacterium avium complex) S. Elia - Chir. Toracica – Univ. Roma Tor Vergata

11. BRONCHIECTASIE CLASSIFICAZIONE • 4. Acquisite post-ostruttive: • corpo estraneo • neoplasia • post-chirurgiche • aspergillosi broncopolmonare allergica S. Elia - Chir. Toracica – Univ. Roma Tor Vergata

12. BRONCHIECTASIE ACQUISITE MECCANISMI • Da pulsione: sfiancamento della parete per aumento della pressione endobronchiale • Da trazione • Da distrofia della parete secondaria a fattori infettivi, circolatori e tossici • Da ostruzione bronchiolare S. Elia - Chir. Toracica – Univ. Roma Tor Vergata

13. BRONCHIECTASIE ACQUISITE EPIDEMIOLOGIA • Prevalenza nelle donne e nella VI-VIII decade di vita • Causa maggiore di morbidità nei paesi in via di sviluppo con sistemi sanitari inefficaci • Mortalità intorno al 28% simile a quella per asma (20%) e COPD (38%) • Mortalità dovuta più all’insufficienza respiratoria ingravescente ed al cuore polmonare che non alla infezione • Emottisi fatale rara ma possibile S. Elia - Chir. Toracica – Univ. Roma Tor Vergata

14. BRONCHIECTASIE ACQUISITE ASPETTI ANATOMOPATOLOGICI E RADIOLOGICI • Cilindriche • bronchi di VI-X ordine • contorno liscio • terminano bruscamente • le altre ramificazioni appaiono normali • aspetto ad anello con sigillo (signet-ring) S. Elia - Chir. Toracica – Univ. Roma Tor Vergata

15. BRONCHIECTASIE ACQUISITE ASPETTI ANATOMOPATOLOGICI E RADIOLOGICI • Varicose o moniliformi • lume irregolarmente espanso • aspetto a bulbo • contorno ondulato • ramificazioni presenti soltanto quelle di 3°-11°ordine • bronchi distali ed alveoli obliterati S. Elia - Chir. Toracica – Univ. Roma Tor Vergata

16. BRONCHIECTASIE ACQUISITE ASPETTI ANATOMOPATOLOGICI E RADIOLOGICI • Sacciformi • ramificazioni bronchiali ridotte a 3-5 • bronchi di medio calibro terminano con estroflessioni cistiche estese alla plerua viscerale • frequente negli anziani • granulazioni vascolarizzate sulla parete sfiancata • rischio di emottisi • possibile effetto shunt tra circolo polmonare e circolo bronchiale S. Elia - Chir. Toracica – Univ. Roma Tor Vergata

17. BRONCHIECTASIE DIAGNOSI • Clinica • Radiologica S. Elia - Chir. Toracica – Univ. Roma Tor Vergata

18. BRONCHIECTASIE DIAGNOSI CLINICA • Tosse cronica produttiva (90%) • Espettorato mucoide che può divenire purulento e maleodorante (75%) • Emottisi (56-92%) • Dispnea (72%) • Broncospasmo da ostruzione • Dolore pleuritico (46%) • Calo ponderale per aumentata richiesta calorica • Febbre nelle sovrainfezioni S. Elia - Chir. Toracica – Univ. Roma Tor Vergata

19. BRONCHIECTASIE ACQUISITE SINTOMATOLOGIA SINDROME BRONCHITICO-SUPPURATIVA Ristagno delle secrezioni nei segmenti posteriori dei lobi inferiori Broncorrea al mattino, espettorazione fetida, stratificabile (schiumoso, sieroso e purulento), talvolta proteino-disperdente Anaerobi, Gram negativi: Pseudomonas aeruginosa Rantoli metallici, fissi, non modificabili con la tosse S. Elia - Chir. Toracica – Univ. Roma Tor Vergata

20. BRONCHIECTASIE ACQUISITE SINTOMATOLOGIA SINDROME EMOFTOICA Bronchiectasie secche ovvero drenanti Campi polmonari superiori Emottisi piccole, ripetute ed insistenti SINDROME EMOFTOICA-SUPPURATIVA S. Elia - Chir. Toracica – Univ. Roma Tor Vergata

21. BRONCHIECTASIE ACQUISITE DIAGNOSI RADIOLOGICA RADIOGRAFIA STANDARD DEL TORACE Alterazione focale della trama lineare Addensamento della trama Linee a binario Cavità cistiche di 1-3 cm Bronchiectasie secondarie S. Elia - Chir. Toracica – Univ. Roma Tor Vergata

22. BRONCHIECTASIE ACQUISITE DIAGNOSI RADIOLOGICA TOMOGRAFIA COMPUTERIZZATA AD ALTA RISOLUZIONE Bronchi a parete ispessita Livelli liquidi da muco e pus Aspetto anulare con arteria satellite Diagnostica nel 100% delle b. cistiche e varicose e nell’ 80-90% delle cilindriche S. Elia - Chir. Toracica – Univ. Roma Tor Vergata

23. BRONCHIECTASIE ACQUISITE PRINCIPI DI TRATTAMENTO • Mucolitici • Antibiotici sulla base dell’antibiogramma • Drenaggio posturale • Fisiokinesiterapia respiratoria • Fibrobroncoscopia terapeutica • Intervento chirurgico di segmentectomia o lobectomia polmonare indicato nelle forme monolaterali e localizzate S. Elia - Chir. Toracica – Univ. Roma Tor Vergata