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慢性粒细胞白血病（ CML ） Chronic myelocytic leukemia CML

慢性粒细胞白血病（ CML ） Chronic myelocytic leukemia CML. 定义：造血系统恶性肿瘤之一，属造血干细胞恶性克隆增生性疾病，临床上症状轻微，以脾脏明显肿大，甚至巨脾为首发表现，外周血中白细胞显著增多为特征。. 一、临床表现. 早期可无自觉症状 全身症状：消瘦乏力，代谢亢进，基础代谢增高，多汗盗汗，低热等，眼底出血渗血 脾肿大 骨骼疼痛：胸骨压痛，肋骨等. 二、实验室检查. 血常规： 1. 贫血：早期无，轻 — 逐渐加重 2. 白细胞：增多， 10 ～ 100 万，各个阶段都有，主要为中幼粒以后，嗜酸嗜碱细胞增高，原始细胞 <10%

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慢性粒细胞白血病（ CML ） Chronic myelocytic leukemia CML

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  1. 慢性粒细胞白血病（CML）Chronic myelocytic leukemia CML

  2. 定义：造血系统恶性肿瘤之一，属造血干细胞恶性克隆增生性疾病，临床上症状轻微，以脾脏明显肿大，甚至巨脾为首发表现，外周血中白细胞显著增多为特征。定义：造血系统恶性肿瘤之一，属造血干细胞恶性克隆增生性疾病，临床上症状轻微，以脾脏明显肿大，甚至巨脾为首发表现，外周血中白细胞显著增多为特征。

  3. 一、临床表现 • 早期可无自觉症状 • 全身症状：消瘦乏力，代谢亢进，基础代谢增高，多汗盗汗，低热等，眼底出血渗血 • 脾肿大 • 骨骼疼痛：胸骨压痛，肋骨等

  4. 二、实验室检查 • 血常规：1.贫血：早期无，轻—逐渐加重 2.白细胞：增多，10～100万，各个阶段都有，主要为中幼粒以后，嗜酸嗜碱细胞增高，原始细胞<10% 3.血小板：正常或增多—晚期减少（白血病中只有慢粒血小板增多） • 骨髓：1.粒系极度增生，最显著（血液病中）：粒/红比显著增高10-50：1 2.各个阶段都有，主要中幼粒以后，原始细胞<10% 3.巨核细胞正常或增多—晚期减少，红系相对减少 4.NAP下降：急变时升高 • Ph染色体 • Bcr/abl融合基因 • NAP降低

  5. Ph染色体 • 是慢粒的标志染色体 • t（9，22）（q34：q11）→bcr/abl融合基因→P210→酪氨酸激酶活性 • 可见于其他白血病：急淋-P190；AML

  6. 三、诊断 • 临床表现 • 血象、骨髓象 • NAP • Ph染色体 • Bcr/abl融合基因

  7. 分期标准（1989白血病会议） 慢性期： • 1.临床表现：无症状或有低热乏力多汗体重减轻等症状和脾肿大 • 2.血象：白细胞增加，中幼以后，原始细胞<5-10%,嗜酸嗜碱细胞增多，可有少量幼红细胞 • 3.骨髓：增生极度活跃，以粒系增生为主，中幼一下，原始细胞<10% • 4.Ph染色体阳性

  8. 加速期：具有下列之二者 • 1.不明原因的发热贫血出血加重，和/或骨骼疼痛 • 2.脾脏进行性肿大 • 3.非药物引起的血小板进行性下降或增高 • 4.原始细胞（I+II型）在血和/或骨髓中>10% • 5.外周血嗜碱细胞>20% • 6.骨髓中有显著的胶原纤维增生 • 7.出现Ph以外的其他染色体异常 • 8.对传统的抗慢粒药物治疗无效

  9. 急变期：具有下列之一者 • 1.原始细胞（I+II型）或原淋+幼淋或原单+幼单，在外周血或骨髓中>20% • 2.外周血中原粒+早幼粒>30% • 3.骨髓中原粒+早幼粒>50% • 4.有髓外原始细胞浸润

  10. 四、鉴别诊断 类白血病反应： • 原发病如严重感染、肿瘤等，原发病清楚后类白血病反应消失 • 白细胞增高往往<5万 • 骨髓为成熟的幼稚粒细胞增多 • Ph染色体阴性，Bcr/abl阴性 • NAP显著增高 • 无嗜碱粒细胞增多

  11. 骨髓纤维化： • 血象可见幼红幼粒细胞甚至巨核细胞，成熟红细胞异型性，可见泪滴样红细胞 • NAP增高 • 骨髓表现干抽，活检见大量胶原纤维增生 • JAK2阳性 • 无嗜碱粒细胞增多

  12. 其他原因引起脾肿大如肝硬化，疟疾，脾亢等

  13. 五、治疗 • 羟基脲：2～4g/d 白细胞<2万则减半 <1万则维持量0.5～1.0g/d(副作用小，作用于S期，抑制DNA合成，起效快，持续时间短) • 干扰素a：300万～900万U/d皮下或肌肉注射，每周3-7次，持续数月～2年 • 格列卫（STI571,伊马替尼）：酪氨酸蛋白激酶抑制剂→逆转bcr/abl基因→ph转阴(疗效：慢性期>加速期>急变期,剂量：300mg～800mg/d) • 造血干细胞移植：3-5年生存率60%

  14. 慢粒急变：按急性白血病治疗，预后差

  15. 慢性粒细胞白血病治疗 2008CCN CML 治疗指南演变 A伊马替尼I类推荐为CML的一线治疗 B干扰素不再推荐作为CML的主要治疗选择 C删去（2007NCCN）关于异基因造血干细胞移植作为CML一线治疗的推荐 D尼罗替尼作为CML二线治疗的选择

  16. AP和BP治疗 • A 首选伊马替尼（IM）600-800mg/d，疾病控制后如有合适供者→尽早行allo-HSCT • B 若存在IM耐药或无合适供体→按AL治疗，但缓解率低，缓解期短。

  17. CML疗效判断标准 血液学缓解 细胞遗传学缓解 分子生物学缓解 • 完全缓解（CHR） 完全缓解（CCyR）： 完全缓解（CMR）： ph=0 测不到Bcr/abl转录子 • WBC<10*109/L 部分缓解（PCyR）： PLT<450*109/L ph1~35% • 外周血无髓性 主要缓解（MCyR）： 主要缓解（MMR）： 不成熟细胞 CCyR+ PCyR 较治疗前下降≥3log • 无症状及阳性体征 微缓解（minorCyR）： 脾不可触及 ph36~90%

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