1 / 16

Případ č. 5

Případ č. 5. H 10 678/07 Referuje: MUDr. K. Musilová. Klinické údaje:. Žena 25 let Papulózní až papulovezikulózní projevy na přední straně bérců, ojediněle na lýtkách a distální třetině paží. Mikroskopický obraz:. Subepidermální puchýř s obsahem „shadow cells“, eosinofilů a neutrofilů

ronli
Download Presentation

Případ č. 5

An Image/Link below is provided (as is) to download presentation Download Policy: Content on the Website is provided to you AS IS for your information and personal use and may not be sold / licensed / shared on other websites without getting consent from its author. Content is provided to you AS IS for your information and personal use only. Download presentation by click this link. While downloading, if for some reason you are not able to download a presentation, the publisher may have deleted the file from their server. During download, if you can't get a presentation, the file might be deleted by the publisher.

E N D

Presentation Transcript

  1. Případ č. 5 H 10 678/07 Referuje: MUDr. K. Musilová

  2. Klinické údaje: • Žena 25 let • Papulózní až papulovezikulózní projevy na přední straně bérců, ojediněle na lýtkách a distální třetině paží

  3. Mikroskopický obraz: • Subepidermální puchýř s obsahem „shadow cells“, eosinofilů a neutrofilů • Pilovitý vzhled horní části koria v rozsahu léze • Nahromadění neutrofilů a eosinofilů na vrcholcích papil, fibrin- papilární mikroabscesy • Lymfoplasmocytární infiltrát bez známek vaskulitidy perikapilárně v horní dermis, příměs neutrofilů a eosinofilů

  4. Diagnóza: DermatitisherpetiformisDuhring

  5. Dermatitis herpetiformis Duhring • Vzácné chron. onemocnění mladšího dospělého věku • Výsev pruritických papul a vesikul ve skupinách (jako u herpetické infekce) • Symetrická distribuce v extenzorové lokalizaci- lokty, kolena, ramena, krk • Sdružení s glutenovou enteropatií v 90% a dalšími imunitně podmíněnými chorobami (CLT, UC, SLE, RA, PBC) • Cirkulující protilátky proti retikulinu, gliadinu, antinukleární • Granulární depozita IgA v dermálních papilách nepostižené kůže – dg. signifikantní !!!

  6. Diferenciální diagnóza: • Linear IgA disease • Cicatricial pemphigoid • Epidermolysis bullosa acquisita • Bullous pemphigoid • Pemphigoid (herpes) gestationis • Bullous SLE • Erythema multiforme

  7. Linear IgA disease • Dětská forma- 1. dekáda, tenzní buly periorálně a genitál, spontánní regrese • Dospělá forma- chybí celiakie, buly na trupu, postižení sliznic časté • Subepidermální puchýř s neutrofily • Depozita IgA v bazální membráně

  8. Cicatricial pemphigoid • Starší osoby • Orální a okulární slizniční lokalizace • Tendence k jizvení • Subepidermální puchýř, neutrofilní mikroabscesy papil, paralelní orientace kolagenu jizvy vůči povrchu • Vazba na pilosebaceozní jednotku • Lineární depozita IgG a C3 podél BM

  9. Epidermolysis bullosa acquisita • Hereditární, střední věk • Spojitost se systémovou ch. (SLE, RA, CD), vazba na trauma • Subepidermální puchýř s fibrinem, papilární mikroabscesy, perivasální lymfo infiltrát • PAS + materiál v krytu puchýře = laminin, kolagen IV • Lineární depozita IgG podél BM

  10. Bullous pemphigoid • Staré osoby • Flexorové partie končetin, orální postižení • Autoprotilátky proti hemidesmosomům bazálních keratinocytů • Subepidermální puchýř s eosinofily • Regenerace z okrajů- intraepidermální vzhled • Lineární depozita IgG, C3 podél BM kolem léze

  11. Pemphigoid /herpes/ gestationis • Manifestace ve 2., 3. trimestru gravidity • Periumbilikální urtikariální papuly a puchýře • Cirkulující IgG autoprotilátky zkříženě reagující s antigeny BM kůže • Urtika- edem papil, lymfohistiocyty, eo • Subepidermální puchýř- lymfohistiocyty, eosinofily, papilární eo mikroabscesy • Depozita C3 podél BM

  12. Bullous SLE • Mladé osoby – 2., 3. dekáda • Rozsáhlý výsev jako komplikace oslunění • Široká škála autoprotilátek • Subepidermální puchýř s fibrinem a neutrofily, papilární neutrofilní mikroabscesy kolem léze, perivaskulární smíšeně zánětlivý infiltrát • Depozita IgG,A,M, komplementu podél BM

  13. Erythema multiforme • Mladší až střední věk, 3.-5. dekáda • Symetrický výsev – akra končetin, lokty, kolena, extenzory • Rekurence, Stevens-Johnson sy- slizniční postižení • Nekrózy keratinocytů, intraepidermální i subepidermální puchýř, edem dermis, lymfohistiocytární perivaskulární infiltrát

  14. Závěr: Klinické údaje a přímá imunofluorescence jsou pro dg. zásadní

More Related