180 likes | 427 Views
Klíník. Þórey Steinarsdóttir. Tilfelli. 15 ára gömul stelpa sem kemur á BMTB þann 14.11.´07. Vaxandi sjóntap á vi auga sl 2 vikur, verkur kringum vi auga, vægur höfuðverkur og svimi nokkrum sinnum.
E N D
Klíník Þórey Steinarsdóttir
Tilfelli • 15 ára gömul stelpa sem kemur á BMTB þann 14.11.´07. • Vaxandi sjóntap á vi auga sl 2 vikur, verkur kringum vi auga, vægur höfuðverkur og svimi nokkrum sinnum. • Send fá Egilsstöðum til augnlæknis sem sendir hana áfram á BMTB vegna gruns um ↑Intracranial þrýsting
Tilfelli • Nánari saga • Verkur í auga er aðallega í gangauga við það að horfa til vinstri • Svimi kemur við að standa snöggt upp • Sjónskerðingin það mikil að á erfitt með að greina andlitsdrætti viðmælanda með vi auga • Neitar öðrum taugaeinkennum ss dofa í handlegg, lömunareinkennum, svima og jafnvægisleysi við gang • Kannast ekki við svipuð einkenni áður
Tilfelli • Heilsufar • Astmi og bráðaofnæmi fyrir súlfalyfjum • Slæm flensa fyrir 2 mánuðum • Tekur engin lyf
Tilfelli- Skoðun • Almennt: ekki bráðveikindaleg að sjá, þéttholda, róleg og gefur góða sögu • Lífsmörk: Þ 93kg, H 36,9°C, P 95 sl/mín, BÞ 122/79 mmHg, SO2 98% • H&H: eðlileg eitlaskoðun, ör á hljóðhimnum og vökvi í hæ eyra • Lungu: eðlileg hlustun • Hjarta: S1 og S2 engin auka eða óhljóð • Kviður: eðlileg • Húð: eðlileg skoðun
Tilfelli - Skoðun • Taugaskoðun: • Augu: Abducerar ekki að fullu á vi auga, augnhreyfingar annars eðlilegar. Við skoðun á pupillum þá bregst sú hæ eðlilega við ljósi beint og óbeint. Við skoðun á vi pupillu er afferent pupillary defect. Ekki tvísýni. • Augnbotnar: Discus ógreinilega afmarkaður bæði hæ og vi megin. • Kraftar og reflexar symmetriskir • Skyn: Finnst vera munur á hæ og vi enni sem og minnkað skyn á kviðvegg vi megin. • Romberg ekki til staðar • Fingur-nef próf eðlilegt
Tilfelli - Rannsóknir • Blóðprufur: Stadus, electrolytar, krea, CRP, glúkósi, TSH, fT3, fT4 og sökk allt innan eðlilegra marka. • Mænuvökvi: litlaus, tær vökvi, 1hbk og 0 rbk, glúkósi og prótein eðlileg. Rafdráttur á albúmíni, alfa, beta og gammakeðjum eðl. Óligóklónal bönd neikvætt og IgG 13 (20-70) • MRI með og án skuggaefnis: Engin merki um demyeliserandi sjúkdóm. Engin merki um tumor í orbita eða heila. Grunur um thornwaldt cystu í nasopharinx.
Tilfelli • Greining: Bilateral optic neuritis • Meðferð: Solumetrol 1g/dag í 4 daga. Niðurtröppun í 2 v með po sterum • Sjón batnandi á meðferð.
Optic neuritis – sjóntaugarþroti • Sjóntaugarþroti er bólgu og afmýlingar ástand sem veldur bráðri eineygis (oftast) sjónskerðingu. Er með sterk tengsl við MS og er við greiningu hjá 15-20% sjúklinga með MS, en kemur fyrir hjá 50% MS sjúklinga einhvertíman í sjúkdómsferlinu. • Er algengasta ástæða sjóntaugasjúkdóma í ungum fullorðnum.
Optic neuritis – sjóntaugarþroti • Kemur helst fram 20-40 ára. • KVK>KK • Hvítir>Svartir • Tíðni 6,5/100.000 hæst tíðni á norðlægum slóðum
Lífeðlismeinafræði • Bólgumiðluð afmýling á sjóntaug. Svipað ferli og í MS. • Perivascular cuffing, bjúgur í taugaslíðrum og niðurbrot mýelíns. • Miðlað af ónæmiskerfinu, en target antigen eru óþekkt. • Systemisk T frumna virkjun sést við upphaf einkenna. B frumu virkjun gegn mýelíni getur sést í heila og mænu vökva.
Einkenni • Yfirleitt í öðru auganu • Sjónskerðing • Vaxandi í daga/vikur. Hámark e. 2 vikur • Miðlægur blinduflekkur • Verkur • Versnar gjarnan við augnhreyfingar • Fylgir nokkuð vel sjónskerðingunni • Afferent pupillary defect • Papillitis • Bólga og bjúgur í diskus með ógreinilegum brúnum og víkkuðum æðum (1/3) • Photopsias - ljósblikk • Litasjón skerðist
Chronisk einkenni • Þrátt fyrir bata má greina breytingu á litaskyni, ljósskyni, sjónsviði ofl hjá flestum sjúklingum í allt að 2 ár. • Geta versnað við hita (Uhthoff´s phenomenon) • Optic atropia
Greining • Saga og skoðun – oftast klínísk greining • MRI: Staðfestir sjúkdóm í 95% tilfella og veitir mikilvægar upplýsingar um áhættu á MS. • Mænustunga: ekki nauðsynleg en klár ábending í atypiskum tilfellum • Bilateral • <15 ára • Spurning um sýkingu
Horfur • Vandamál • Sjónskerðing • Endurtekinn sjóntaugaþroti • Áhætta á MS sjúkdómi • Aldur • Kyn • Kynþáttur • Breytingar á MRI • Endurtekin köst
Meðferð • Skv ONTT er besta meðferðin iv methylprednisolon 250 mg x 4 í 4 daga og po meðferð í kjölfarið • Sýndi fram á hraðari bata, en ekki langtíma sjónbætingu • Minnkaði hættu á MS fyrstu 2 árin, en ekki langtíma mælingar (5 ár) • Skv CHAMPS bætir interferon beta -1a horfur hááhættuhóps á MS • Ekki til neinar rannsóknir á börnum