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贫血诊断与鉴别诊断

贫血诊断与鉴别诊断. 如皋市中医医院 夏忠贞. 一、概述. 1 、定义：外周血中单位容积内血红蛋白浓度（ Hb ） , 红细胞计数（ RBC ）和（或）血细胞比容（ HCT ）低于相同年龄、性别和地区的正常标准。贫血仅仅是一种症状。. 平原地区： 成年男性 Hb<120g/L ， RBC<4.5×1012 ／ L ， HCT<0.42. 成年女性 Hb<110g/L ， RBC<4.0×1012 ／ L ， HCT<0.37. 血红蛋白浓度降低最为重要. 二、分类－按形态学分类. 按形态形分类. 按贫血程度分类. 轻： <90g/L.

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贫血诊断与鉴别诊断

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Presentation Transcript

  1. 贫血诊断与鉴别诊断 如皋市中医医院 夏忠贞

  2. 一、概述 • 1、定义：外周血中单位容积内血红蛋白浓度（Hb）, 红细胞计数（RBC）和（或）血细胞比容（HCT）低于相同年龄、性别和地区的正常标准。贫血仅仅是一种症状。 平原地区： 成年男性 Hb<120g/L，RBC<4.5×1012／L，HCT<0.42 成年女性 Hb<110g/L，RBC<4.0×1012／L，HCT<0.37 血红蛋白浓度降低最为重要

  3. 二、分类－按形态学分类

  4. 按形态形分类

  5. 按贫血程度分类 轻：<90g/L 中:60g/L~90g/L 重:30g/L~60g/L 极重: <30g/L

  6. 按病因及发病机制分类 1.红细胞生成减少贫血 造血干细胞增生和分化异常 ；骨髓被异常组织浸润；细胞合成障碍。 2.红细胞破坏过多性贫血 红细胞内在缺陷；红细胞外因素 3.失血性贫血 上述两种分类法各有优缺点。 • 形态分类法对贫血的诊断能提供一些线索； • 病因和发病机制分类法对贫血的发病机制有所说明。

  7. 病因学分类 主要临床类型 形态分类 造血不良 红细胞减少 1.骨髓干细胞损害 2.骨髓被异常组织侵润 3.DNA合成障碍 1.再生障碍性贫血 2.骨髓病性贫血 3.巨幼细胞性贫血 1.正色素正细胞性 2.正色素正细胞性 3.正色素大细胞性 血红蛋白减少 1.血红蛋白合成障碍 2.珠蛋白合成障碍 1.缺铁性贫血 2.铁利用障碍贫血 3..地中海贫血 4.镰型红细胞贫血 5.异常血红蛋白病 低色素小细胞性 低色素小细胞性

  8. 按病因及发病机制分类 1.红细胞生成减少性贫血 造血干细胞增生和分化异常 ；骨髓被异常组织浸润；细胞合成障碍。 2.红细胞破坏过多性贫血 红细胞内在缺陷；红细胞外因素 3.失血性贫血 上述两种分类法各有优缺点。 • 形态分类法对贫血的诊断能提供一些线索； • 病因和发病机制分类法对贫血的发病机制有所说明。

  9. 1.红细胞生成减少性贫血 （一）造血干祖细胞异常所致贫血 • １再生障碍性贫血 • ２纯红细胞再生障碍性贫血 • ３先天性红细胞生成异常性贫血 • ４造血系统恶性克隆性疾病

  10. 1.红细胞生成减少性贫血 （二）造血调节异常所致贫血 • １骨髓基质细胞受损所致贫血 • ２淋巴细胞功能亢进所致贫血 • ３造血调节因子水平异常所致贫血 • ４造血细胞刁亡亢进所致贫血

  11. 1.红细胞生成减少性贫血 （三）造血原料不足或利用障碍所致贫血 • １叶酸或维生素Ｂ１２缺乏或利用障碍所致贫血 • ２缺铁和铁利用障碍所致贫血

  12. 2.红细胞破坏过多性贫血 红细胞内在缺陷 • １红细胞膜的缺陷 • ２红细胞酶的缺陷 • ３珠蛋白肽连链量改变及分子结构变异

  13. 2.红细胞破坏过多性贫血 红细胞外因素 • １红细胞被血清中抗体或补体所影响． • ２机械性损伤 • ３化学物理及生物因素 • ４脾脏内阻留

  14. 3.失血性贫血 • 急性失血性贫血 • 慢性失血性贫血

  15. 三、临床表现 • 病理生理学基础是血液携氧能力下降。 • 贫血的临床表现取决于： • ⑴年龄 • ⑵贫血的程度 • ⑶贫血的速度 • ⑷机体对缺氧的代偿能力和适应能力 • ⑸患者的体力活动程度 • ⑹有无心脑血管的基础疾病

  16. 三、临床表现 1.症状 • 头痛、头晕、失眠、记忆力下降、心悸、气短、呼吸困难、困乏、无力、易疲劳、食欲不振、恶心、腹胀、多尿、月经紊乱 等等

  17. 三、临床表现 2.体征 • 皮肤粘膜、睑结膜、唇手掌苍白、溶贫时皮肤粘膜黄染、指甲扁平或反甲、心率快、脉压差大、心脏扩大、心脏杂音、舌质改变。

  18. 三、临床表现 3.症状的影响因素 • （1）一般Hb小于80—90g/L时才出现症状。 • （2）急性失血20%时 --- 直立性低血压 急性失血50%以上时--- 休克。 • （3）慢性失血，病人有耐受力，Hb30--40g/L时也能生活自理。

  19. 三、临床表现 临床症状和体征表现： • ⒈一般表现 • ⒉心血管系统表现 • ⒊中枢神经系统表现 • ⒋消化系统表现 • ⒌泌尿生殖系统表现 • ⒍其他

  20. 四、诊断 • 第一步：询问病史 • 第二步：全面体格检查 • 第三步：实验室检查 • 第四步：分析

  21. 四、诊断 第一步：询问病史--是诊断的重要基础 • 1.理化接触史 • 2.慢性疾病史（感染、肾功能不全） • 3.出血史 • 4.饮食史 • 5.营养史 • 6.家族遗传史 • 7.尿色（茶色、洗肉水样）

  22. 四、诊断 第二步：体征 • 有无出血倾向 • 有无皮肤黄染 • 肝、脾、淋巴结有无肿大 • 肛门和妇科检查不可忽视

  23. 四、诊断 第三步：实验室检查 • 骨髓涂片、骨髓活检、铁染色； • 血清铁、总铁结合力； • 血清叶酸、维生素B12、铁蛋白浓度； • 肝肾功能、尿粪常规； • 免疫学检查； • 影像、内镜； • Coomb`s试验、 Ham`s试验；

  24. 四、诊断 第四步：分析 三系减少 大细胞巨幼贫 正细胞正色素---- AA、MD 单纯红系减少 网织红细胞正常 纯红再障 网织红细胞升高伴黄疸 溶贫

  25. PNH

  26. 四、诊断－贫血的实验室过筛试验 血红蛋白和红细胞压积 高 低 MCV 网织红细胞计数 血清维生素B12 血清叶酸 血清铁、TIBC 正常 低 正常 血清铁、TIBC 网织红细胞计数 结合珠蛋白 Coomb’s TEST 铁蛋白 骨髓 Hb电泳 有核红细胞 球形细胞 外周血片RBC形态 镰状细胞 Hb电泳 骨髓 碎片 Hb电泳 Coomb’s Test 渗透脆性增高 DIC过筛试验

  27. 五、治疗原则 • 1.病因治疗 • 2.药物治疗 • 3.输血 • 4.脾切除 • 5.异基因造血干细胞移植

  28. 五、治疗原则－病因治疗 • 治疗原发病，迅速纠正出血原因； • 药物性贫血应立即停药并避免之。 • 消除贫血的病因是治疗贫血的首要原则 • 贫血的病因决定了贫血的治疗效果。

  29. 五、治疗原则－药物治疗 • (1)补充造血原料如：铁剂、叶酸、维生素B12等。 • (2)刺激红细胞生成的药物EPO、雄性激素。 EPO－－起源于肾脏，为一种糖蛋白，促进红系增殖、分化、成熟，主要用于肾性贫血，疗效显著，对慢性感染、恶性肿瘤引起的贫血也有一定疗效。 • (3)免疫抑制剂 肾上腺皮质激素、ATG、ALG、CSA • (4)雄激素 • (5)造血生长

  30. 五、治疗原则－输血 • 输血

  31. 五、治疗原则－脾切除 • 脾切除：自免溶贫、脾亢等； • 胸腺切除：胸腺瘤所致纯红再障。

  32. 五、治疗原则－移植 • 异基因造血干细胞移植

  33. 贫血鉴别诊断

  34. 1. 判断有无贫血和贫血的程度-1 • 可以通过检查Hb、RBC和Hct三个参数得出结论。其中以Hb检查最为关键，成年男性两次检查Hb<120g/L，成年女性两次检查Hb<110g/L就可以诊断（居住在高原地区者除外）。 • 一般来讲，贫血时Hb和RBC数减低是一致的。每减少10g/LHb与减少0.33×10^12/L RBC数相当。但是，缺铁性贫血时Hb减低的程度明显于RBC数；而巨幼细胞性贫血时RBC数减低的程度明显于Hb。

  35. 1. 判断有无贫血和贫血的程度-2 • 诊断贫血时，一定要排除自身的生理性变化。年龄、性别、妊娠、精神因素、生活的地理位置都会影响Hb和红细胞的数量。 • 例如 • 新生儿的红细胞和Hb较高，两周后恢复正常； • 女性由于月经和内分泌影响，RBC和Hb都比男性偏低； • 妊娠中后期，由于血容量增加，RBC和Hb相对减低； • 激动、恐惧、寒冷会使RBC和Hb一时性增高； • 长期生活在高原地区的人，RBC和Hb偏高。 • 此外血容量的变化（如脱水和水肿）也会影响RBC、Hb和Hct的检测结果。

  36. 2. 形态学分类 • 从形态学分类上对贫血的类型做出诊断，可以通过四个参数进行分析： • 红细胞平均容积（MCV）、 • 红细胞平均Hb含量（MCH）、 • 红细胞平均Hb浓度（MCHC） • 红细胞容积分布宽度（Red Cells Volume Distribution，RDW）

  37. 贫血的形态学分类及常见疾病

  38. 不同情况的RDW和MCV与常见疾病的对应关系

  39. 3.红细胞直方图分析-1 • 贫血形态学分类时，还应当结合红细胞直方图分析。正常的红细胞直方图，其峰值所对应的是红细胞的MCV，其底线的宽度基本代表RDW，基本上呈现一个正态曲线。

  40. 3.红细胞直方图分析-2 • 从直方图上形态变化上可得到不同贫血的诊断特点，例如： • 缺铁性贫血为小细胞性贫血，直方图曲线左移； • 而缺乏叶酸或维生素B12的营养不良性贫血为大细胞性贫血，直方图曲线右移； • 铁粒幼细胞性贫血会在直方图上出现双峰，表明患者有体积大小不同的两类红细胞。

  41. 3.红细胞直方图分析-3 • 此外红细胞直方图还可以帮助临床医生估计治疗效果。例如： • 缺铁性贫血和巨幼红细胞性贫血，在治疗前红细胞中可能存在小红细胞与正红细胞和大红细胞与正红细胞两个群体，因此在直方图上可能有两个峰。随着治疗，红细胞形态逐渐趋于一致，直方图逐渐变成一个峰。直方图截距的出现和增高，可能提示有极小红细胞、红细胞碎片、巨血小板以及血小板聚集块的出现。在这种情况下，进行外周血片的人工显微镜检查是必要的和必须进行的。

  42. 4. 按造血的增生状况分类-1 • 按造血的增生状况，可分成增生性贫血和不增生性贫血。一个简单的过筛试验是外周血的网织红细胞计数（RET）。

  43. 4. 按造血的增生状况分类-2 • 网织红细胞是从幼稚红细胞向成熟红细胞发育过程中的过渡细胞，这类细胞在外周血中的数量反映了骨髓造血的情况。 网织红细胞: 未完全成熟的红细胞。胞质内有蓝色颗粒和细网状结构

  44. 溶血性贫血 缺铁性贫血 巨幼红细胞性贫血 再生障碍性贫血 4. 按造血的增生状况分类-3 网织红细胞升高 网织红细胞下降

  45. 4. 按造血的增生状况分类-4 • 网织红细胞计数还可以帮助临床医师判断贫血的治疗效果 • 在正确治疗后Hb和RBC大约需要1～2周时间才开始上升，时间缓慢，而网织RBC在3～5d内即可升高，因此可作为治疗效果评价的早期指标。 • 在骨髓及外周血干细胞移植后，网织RBC也可作为移植是否成功的指标。

  46. 5.外周血涂片红细胞形态的观察-1 • 外周血涂片红细胞形态的观察。除了对红细胞进行定量性检测外，认真观察外周血中红细胞的形态，对鉴别贫血的类型有着重要意义。正常红细胞大小不等，直径为6～9μm，体积相差并不悬殊（RDW<15%）。

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