Normaltrykkshydrocephalus

1. Normaltrykkshydrocephalus Internundervisning geriatrisk avdeling 25.02.19

2. Normaltrykkshydrocephalus • Første gang beskrevet i 1965 av Adams et al • Forstørrede ventrikler • Normalt CSF-trykk • Symptomtriade • Gangforstyrrelse • Demens • Urininkontinens • Hydrocephalus = overskudd av væske i hjernen • Kommuniserende

3. Primær versus sekundær • Primær = idiopatisk • Sekundær • Meningitt • Traume • Subarachnoidalblødning

4. Disposisjon • Epidemiologi • Patofysiologi • Symptomer • Diagnostikk • Utredning i OUS • Behandling

5. Usikkert hvor klok man blir…

7. Epidemiologi • En stor studie i Norge fant kraftig økning i insidens med økende alder: • 3.3 per 100,000 i aldersgruppen 50 to 59 år • 49.3 per 100,000 i aldersgruppen 60 to 69 år • 181.7 per 100,000 i aldersgruppen 70 to 79 år

8. Patofysiologi

9. Cerebrovaskulær sykdom • Man mener at iNPH-pasienter har høyere enn forventet prevalens og grad av periventrikulære hvitsubstansforandringer på MR • Det er økt insidens av vaskulære risikofaktorer blant iNPH-pasienter • En teori er at kronisk periventrikulæriskemi gir nedsatt compliance i ventrikkelveggen og gradvis ventrikkelforstørrelse som følge av fluktuasjoner i ICP. • En annen teori er at periventrikulæriskemi kan gi lokalt økt venøs motstand og dermed redusert CSF-absorpsjon og ventrikkelforstørrelse

10. Nedsatt CSF-absorpsjon • Mange studier har vist god korrelasjon mellom nedsatt CSF-absorpsjon og utkomme ved shunt-kirurgi • Autopsy-funn har vist at pasienter med NPH oftere enn hos andre har fortykning av arachnoidea og at dette kan være bidragende til dårligere absorpsjon

11. Økt sentralvenøst trykk • En studie (20 pasienter) fant at pasienter med iNPH hyppigere enn andre hadde retrograd flow i v.jugularisinternaifmValsalva-manøver. • En teori er at det er svikt i veneklaffene i jugularisveneneog at dette kan gi økt sentralvenøst trykk og nedsatt CSF-absorpsjon sekundært til det

12. Nevrodegenerativ sykdom • Noen blir senere diagnostisert med nevrodegenrativ sykdom eller har tegn til begge deler • En teori er at nevrodegenerativ patologi spiller en rolle i utviklingen av ventrikkelforstørrelsen

13. Episodisk forhøyet CSF-trykk

14. Symptomer Gangforstyrrelser Adams triade Kognitiv svikt Urininkontinens

15. Gangmønster • Gange • Magnetisk • Bredbaset med korte steg • Armsving er som regel bevart • Hesitasjon ved start og sving • Fotposisjon • Ofte økt utrotasjon

16. Gangforstyrrelse • Hvorfor gangen påvirkes er ikke fullt ut forstått • En tidlig hypotese var at forstørrelse av ventriklene førte til kompresjon av øvre motonevronfibre som passerte i den mediale delen av coronaradiata. • Nyere studier har vist at pyramidebanene trolig ikke er involvert, men at det heller er snakk om subkortikal motorisk kontroll som er påvirket

17. Kognisjon • Subkortikalt og frontalt mønster • Nedsatt psykomotorisk tempo • Nedsatt oppmerksomhet • Nedsatt eksekutive funksjon • Apati

18. Inkontinens • Økt frekvens og urgency sees ofte tidlig • Deretter økende grad av inkontinens • Fekal inkontinens er svært sjeldent • Enkelte urodynamiske studier har funnet hyperaktiv blære

19. Gradering av symptomer Forskjellige NPH-skalaer

20. Diagnostikk • Amerikansk-Europeiske retningslinjer fra 2005 • Japanske retningslinjer fra 2012

21. Diagnosekriterier(amerikanskeuropeiske retningslinjer 2005)Skiller mellom sannsynlig, mulig og usannsynlig iNPH

22. Diagnosekriterier (japanske retningslinjer 2012)

23. Begge ser på: • Anamnese • Klinikk (gangmønster, kognisjon, inkontinens), • Bildediagnostikk av hjernen • Fysiologiske tester (CSF-åpningstrykkk 7-24.5 cm H2O) • Men har noe ulike kriterier innenfor disse • Skiller mellom sannsynlig, mulig og usannsynlig NPH

24. MR-funn • MR-bildene vurderes etter følgende • Ventrikulomegali via Evans indeks • Callosum-vinkel • DESH

25. Evans index • Ratio av maksimal vidde av frontaljhornene på lateralventirkelen og den maksimale indre diameter av skallen målt på samme nivå i aksiale MR- eller CT-bilder • Ansees som en nyttig markør på ventrikkelvolum • Normal Evans indeks er < 0.3, men ofte høyere hos eldre. • Er en grov markør

26. Callosum-vinkel • Pasienter med iNPH har mindre vinkel enn normale kontroller og de med ventrikulomegali som følge av atrofi • Typisk vinkel på 100-120 grader normalt, mens det ved iNPH er mellom 50-80 og noen ganger enda mindre

27. Desh versus non-desh • DESH = DisproportionatelyEnlargedSubaracnoidspaceHydrocephalus

28. DESH-tegn

29. Funksjonelle bildeundersøkelser • Funksjonelle bildeundersøkelser (SPECT, PET, cisternografi) er ikke anbefalt som rutineundersøkelser som ledd i utredning av iNPH

30. Tilleggsundersøkelser • Tappetest • Tappes 40 ml i en seanse • Extended lumbardrainage • Tappes 7-10 ml/t i 3 dager • Pulstatilt hjernetrykk • ICP målt gjennom døgnet, ser på trykkbølegamplituder • Infusjonstest • Finnes ikke noen konsensus om hvilken tilleggsundersøkelse som bør velges

32. Utredning i OUS • Alle pasienter utredes ved samarbeid mellom nevrokirurgisk avdeling RH og Hukommelsesklinikken • Alle med såkalt ”possibleiNPH” får tilbud om utredning/behandling

35. Behandling • Shuntkirurgi

36. Diagnostiske kriterier for shunt • ”PossibleiNPH” basert på Amerikansk-Europeiske retningslinjer • MR-funn forenlig med iNPH • Ventrikulomegali med Evans indeks > 0.3 • DESH-tegn • Callosal-vinkel > 40 grader • Funn ved ICP: MWA > 4 mmHg i gjennomsnitt over natt og >5 mmHg i minimum 10% av måletiden • MWA = mean ICP wave amplitude (uttrykk for intrakraniell compliance)

37. Virker det?

38. Fra FHIs oversikt:

39. Oppfølging

40. Konklusjon • Epidemiologi • Patofysiologi • Diagnostikk • Behandling Vet ikke