出血性疾病

出血性疾病 (Bleeding Diseases)

概念（Definition） • 出血性疾病(bleeding diseases)---是指机体正常的止血与凝血功能发生障碍，导致皮肤黏膜或内脏自发性出血或轻微损伤而出血不止的一组疾病。出血性疾病占1/3 血栓性疾病占2/3

发病机制(pathogenesis) • 血管因素止血功能血管收缩；血小板的激活；凝血系统激活；局部血黏度的增高抗血栓功能 TM；tPA

止血过程示意图 血管收缩胶原暴露 TF释放血液外溢血小板黏附、聚集内源凝外源凝血系统血系统血流缓慢释放反应凝血酶血细胞血肿压迫血小板血栓纤维蛋白止血血栓止血血管损伤

血小板功能 • 血小板黏附(adhesion of platelet) vWF(von Willebrand factor) 血小板膜糖蛋白GPⅠb 纤维结合蛋白(fibronectin,Fn) • 血小板聚集(aggregation of platelet) 血小板膜糖蛋白GPⅡb、GPⅢa 纤维蛋白原(F)、Ca++

血小板释放(release reaction of platelet) ADP、Ⅲ型胶原、TXA2---ADP、5-HT、 Ca++(Ⅰ相) 高浓度胶原、凝血酶---PF4、PF5、Fg、 β-TG、PGF(Ⅱ相) • 血小板促凝活性提供PF3、加速Ⅻ转变Ⅻa、直接活化Ⅺ

血块收缩 在凝血酶作用下，血栓中的血小板形成伪足伸入纤维蛋白内，在Ca++的作用下相邻血小板伪足中的血栓收缩蛋白相互结合成桥，当发生收缩时使纤维蛋白丝缩短而致血块缩小。 • 保持血管壁完整性

凝血因素 • 凝血因子 12、高分子激肽原、激肽酶原 • 凝血机制内源性凝血系统外源性凝血系统凝血活酶形成凝血酶形成纤维蛋白形成

抗凝血机制 • 抗凝血酶Ⅲ(AT-Ⅲ) Ⅱa、Ⅹa、Ⅸa、Ⅺa、Ⅻa • 蛋白C抗凝系统 Ⅴa、Ⅷa、激活纤溶系统 • 单核-巨噬细胞系统 • 组织因子途径抑制因子 TF、TF/Ⅶ

纤维蛋白溶解 致活因子（血、组织、尿）纤维蛋白原纤溶酶原纤溶酶肽 ABC 片段X 片段Y 肽D 肽E 肽D

分类(Classification) • 血管壁功能异常遗传性出血性毛细血管扩张症、血管性血友病、过敏性紫癜、代谢障碍、感染、药物 • 血小板异常血小板生成减少(AA、AL)、破坏增多(ITP)、消耗过多(DIC、TTP)、分布异常(脾亢) • 凝血异常血友病A、B和因子Ⅺ缺乏、严重肝病、维生素K缺乏发、DIC

诊断(Diagnosis) • 病史年龄、出血部位、持续时间、出血诱因、基础疾病、家族史 • 体格检查出血范围、部位、分布 • 实验室检查筛选试验 BT、CFT、PC、CRT、CT、 APTT(KPTT)、PT、TT 确诊试验毛细血管镜、vWF测定、血小板黏附、聚集试验、血小板表面抗体、纠正试验

治疗(Treatment) • 病因防治控制基础病、避免应用引起出血药物，如抗血小板聚集剂 • 止血治疗血管异常安络血、维生素C、维生素P 及糖皮质激素血小板异常氨肽素、血美安、止血敏激素、输注血小板凝血异常维生素、冷沉淀、纤维蛋白原、凝血酶原复合物、因子Ⅷ

抗纤溶药物止血环酸、止血芳酸 • 其他 1-去氨基-8-D-精氨酸血管加压素(DDAVP) 局部止血药物凝血酶、立止血、明胶海绵血浆置换手术治疗

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