Introducción:

1. MONONEUROPATIA MÚLTIPLE DE PARES CRANEALES SECUNDARIA A MENINGITIS BASAL POR ENFERMEDAD DE WEGENER. Autores: Espinoza Mosquera, Paúl; Falcón Reibán, María Fernanda; Isanta Pomar, Carlos; Grao Marín, Cristina; Asarta Peñuelas, David; Madrid Chavez, Wilman . • Introducción: • La Enfermedad Wegener es una vasculitis necrotizante que puede afectar a los vasos de mediano y pequeño calibre de cualquier órgano. Las manifestaciones neurológicas se producen en 22% a 54% de los pacientes. Lo más frecuente es la neuropatía periférica, especialmente la mononeuritis múltiple. • Estrategia práctica de actuación: • Con bastante frecuencia acuden a nuestras consultas, individuos con sintomatologia de afectación de vías altas, la mayoria evolucionan favorablemente en el contexto de su etiología viral o bacteriana. Sin embargo, ante la no remisión clínica y afectación de pares craneales (parálisis facial, disfagia, afonia) debemos completar el estudio; en éste caso la determinación de anticuerpos fue determinante. Una vez remitido a urgencias por empeoramiento clínico, en estudios de imágen TAC/RM se aprecia ocupación de la caja del tímpano y posible relace meníngeo basal, en PL destacó hiperproteinorraquia. Se inicia corticoterapia y posteriormente inmunosupresores al cumplir criterios de Enf. de Wegener • Palabras clave: Mononeuropatía Múltiple. Meningitis basal. Enfermadad de Wegener. • Bibliografía: • Jayne D. Update on the European Vasculitis Study Group trials. CurrOpinRheumatol 2001; 13: 48-55. • Nishino H, Rubino FA, Deremee RA, Swanson JW, Pairisi JE. Neurological involvement in Wegener´s granulomatosis: an analysis of 324 consecutive patients at the Mayo Clinic. Ann Neurol 1993; 33: 4-9. • Mamelak AN, Kelly WM, Davis RL, Rosenblum ML. Idiopatichipertrophic cranial pachymeningitis. Report of three cases. J Neurosurg 1993; 79: 270-6. Caso clínico: Varón de 47 años. Acude a consulta de primaria por taponamiento nasal de varias semanas de evolución y posteriormente otalgia izquierda y cefalea progresiva tratada con corticoides con escasa respuesta, luego hay aparición de parálisis facial izquierda asociada a otitis media aguda, tras valoración por ORL realiza miringocentesis con salada de exudado amarillo. Tras tratamiento antibiótico y corticoideterapia no hay mejoría clínica, más bien empieza a presentar disfagia y disfonía. Exploración: Afebril, consciente, orientado, Glasgow 15, disfonía, paresia facial bilateral con ptosis palpebral bilateral, no focalidad sensitivo motoras de vías largas. Analítica: PCR 2.0, VSG 86, ANA, AM y antiDNA normales, P-ANCAs normales, C-ANCAs 68.09, complemento normal. Control ANCAs 87. LCR: proteínas 0.62, recuento y resto de bioquímica normal. Serologías Lues, VIH y Lyme negativas. Fig 1. Ocupación de caja timpánica y mastoides