1 / 24

Nöromyelitis Optika Spektrum Bozukluğu ve santral ağrılı bir olgu sunumu

Nöromyelitis Optika Spektrum Bozukluğu ve santral ağrılı bir olgu sunumu. Dr.İdris Köken Ege Üniversitesi Tıp Fakültesi Algoloji BD. VAKA TAKDİMİ. G.K. 47 yaş, K Spastik Paraparezisine yönelik segmental botoks uygulaması açısından servisimize yönlendirilmiş

Download Presentation

Nöromyelitis Optika Spektrum Bozukluğu ve santral ağrılı bir olgu sunumu

An Image/Link below is provided (as is) to download presentation Download Policy: Content on the Website is provided to you AS IS for your information and personal use and may not be sold / licensed / shared on other websites without getting consent from its author. Content is provided to you AS IS for your information and personal use only. Download presentation by click this link. While downloading, if for some reason you are not able to download a presentation, the publisher may have deleted the file from their server. During download, if you can't get a presentation, the file might be deleted by the publisher.

E N D

Presentation Transcript


  1. NöromyelitisOptika Spektrum Bozukluğu ve santral ağrılı birolgusunumu Dr.İdris Köken Ege Üniversitesi Tıp Fakültesi Algoloji BD

  2. VAKA TAKDİMİ • G.K. • 47 yaş, K • Spastik Paraparezisine yönelik segmentalbotoks uygulaması açısından servisimize yönlendirilmiş • Ayrıca her iki alt ekstremitede güçsüzlük ve spastisiteyanısıraağrılı tonik spazm, yanma ve karıncalanma şeklinde ağrı yakınmaları da mevcut

  3. ÖYKÜ • Evre 3 Meme CA nedeniyle Radikal Mastektomi ( 2009 ) uygulanan takibinde Kemoterapi ( Herceptin,Femera ) + Radyoterapi tedavisi gören hasta, en son aldığı RT küründen yaklaşık 3 ay sonra ( Ekim 2010 ) sağ bacakta güçsüzlük, yürürken takılma yakınması başlamış. • Nöroloji servisinde parapareziye yönelik tetkik edilmiş. • 5 gün süreli İV steroid tedavisi ile tam iyileşme gözlenmiş.

  4. ÖYKÜ - TETKİKLER • TorakolomberMR’da(Ekim 2010), üst torakal bölgede spinalkord içerisinde uzun segment ( T1-4 vertebrakorpusları arası) myelitesekonder olduğu düşünülen ekspansiyon artışı, T2 vertebrakorpusundametastatik lezyon, T10 vertebrapedinkülündemetastatik lezyon saptanmış.

  5. ÖYKÜ - TETKİKLER • Ocak 2011 tarihinde çok kısa süreli olup kendiliğinden 1-2 gün içerisinde düzelen sağ bacakta güçsüzlük periyodu tarifliyor. • Temmuz 2012 tarihinde yakınmalarının tekrarlaması üzerine tekrar nöroloji servisine yatırılarak tetkik edilmiş. • Paraparezietyolojisi araştırılmış. • Servikal - torakal - lomberspinal MRG, Kranial MRG , BOS biyokimya,kültür, seroloji, direkt bakı, kan biyokimya ve hormon testleri çalışılmış.

  6. ÖYKÜ - TETKİKLER • Spinal MRG incelelemede; C4 vertebrakorpusundahemanjiyom, T2 vertebrakorpusundahemanjiyom, T1-3 düzeyinde spinalkordatrofisi, L5 vertebrakorpusundahemanjiyom gözlenmiş. • Kranial görüntülemede periventriküler beyaz cevherde ve ponstademyelinizan plak lehine değerlendirilen, kontrastlanma ve diffüzyon kısıtlığı göstermeyen lezyonlar izlenmiş. • TFT, VitB12, Folik asit, kan biyokimya, hemogram, sedimentasyon, rosebengal-VDRL, HİV ve hepatit paneli özellik yok. • Optik sinir tutulumu? açısından ( NMO-Myelit ) VEP tetkikinde bilateral ön görsel yollarda normal ileti zamanı saptanmış.

  7. ÖYKÜ - TETKİKLER

  8. ÖYKÜ - TETKİKLER • Ekim 2012 demyelinizan hastalık?, myelit? ön tanıları ile ayırıcı tanıya yönelik tekrar nöroloji servisine yatırılmış. • Tekrarlanan Kranial MRG ve SpinalMRG’da Ağustos 2012 tarihli çekimler ile benzer görünümde izlenmiş, fark saptanmamış. • EMG: T1-5 innervasyonlu kaslarda denervasyon olmadan kronik nörojenik tutulum ile uyumlu elektrofizyolojik bulgular saptanmış. • BOS; OKB ( - ), NMO Ab ( - ), Anti Hu – Anti Yo – Anti Ri ( - ) • Toxo.Enf. W.Blot: 16 haftadan önce kazanılmış bağışıklık ile uyumlu IgG pozitifliği, VDRL ( - ), R.Bengal ( - ) • Vaskülitik ve romatolojikmarkerları ( - )

  9. Fizik ve Nörolojik Muayene • Kranial sinir muayenesi olağan • Sağ alt ekstremiteproksimal 2/5, distal 3-4/5 parezik • Sol alt ekstremite 4+/5 parezik • Her iki alt ekstremitede kas tonusu artmış, DTR’ler dört yönlü canlı, bilateralBabinski refleksi + • Sağda daha belirgin olmak üzere her iki alt ekstremitede pozisyon ve vibrasyon duyusu azalmış. Serebellar testler becerikli • T7-8 seviye veren sağda duyu kusuru, spastik yürüyüş bozukluğu • Her iki alt ekstremitede gün içerisinde tekrarlayan ağrılı tonik spazmlar • Alt ekstremitelerdeallodini , spontanparestezik yakınmalar ( Öz; yanma )

  10. Ön Tanılarımız • Demyelinizan Hastalıklar a- MultipleSkeroz b- NöromyelitisOptika c- İdiopatikTransversMyelit d- Post-vaksinalTransversMyelit e- Diğer inflamatuvar bozukluklar 2. İnfeksiyöz nedenler 3. Neoplastik ve Paraneoplastik nedenler 3. Vasküler nedenler 4. Diğer Enflamatuvar Bozukluklar 5. Radyasyon Myeliti 6. Santral Nöropatik Ağrı

  11. Ön Tanılarımız • Demyelinizan Hastalıklar a- MultipleSkeroz b- Akut DissemineEnsefaloyelit b- NöromyelitisOptika Spektrum Bozukluğu c- İdiopatikTransversMyelit d- Post-vaksinalTransversMyelit e- Diğer inflamatuvar bozukluklar 2. İnfeksiyöz nedenler 3. Neoplastik ve Paraneoplastik nedenler 3. Vasküler nedenler 4. Diğer Enflamatuvar Bozukluklar 5. Radyasyon Myeliti 6. Santral Nöropatik Ağrı

  12. Ön Tanılarımız 1. Demyelinizan Hastalıklar 2. İnfeksiyöz nedenler 3. Neoplastik ve Paraneoplastik nedenler 3. Vasküler nedenler 4. Diğer Enflamatuvar Bozukluklar 5. Radyasyon Myeliti 6. Santral Nöropatik Ağrı

  13. Ön Tanılarımız • Demyelinizan Hastalıklar 2. İnfeksiyöz nedenler 3. Neoplastik ve Paraneoplastik nedenler 3. Vasküler nedenler 4. Diğer Enflamatuvar Bozukluklar 5. Radyasyon Myeliti 6. Santral Nöropatik Ağrı

  14. Tanı ve Tedavi Süreci • NöromyelitisOptika Spektrum Bozukluğu tanısı konuldu, immunsupresif tedavi başlandı ( Siklofosfamid + Oral Metil prednizolon ) • Santral nöropatik ağrısına yönelik olarak medikal tedavi ( Pregabalin, Tramadol ve Baklofen ) düzenlendi • Fizik tedavi tarafından rehabilitasyon programına alındı

  15. NöromyelitisOptika - Tanım • Santral sinir sisteminin optik nörit ve akut myelit ile karakterize olan, ağır seyirli, demyelinizan ve nekrotizan hastalığı • Otoimmun karakter; Aquaporin 4 su kanalları, MOG • 3-4.dekad, K:E = 3:1, % 90 ataklı seyir • Her bir atakta özürlülük artar • Tedavi edilmezse 5 yıl içerisinde %50’si tekerlekli sandalyeye bağımlı veya kör olurlar • Eldeki tedavilerle 5.yılda %28’i baston ihtiyacı duyar, %8’den azı tekerlekli sandalyeye bağımlı hale gelir ElenaScherman, CurrentTreatmentOptionsNeurology 2015, 17:48

  16. NöromyelitisOptika - Patofizyoloji Papadopoulos MC, Bennett JL, Verkman AS. Treatment of neuromyelitisoptica: state-of-the-art and emerging therapies. Nat Rev Neurol. 2014 Sep;10(9):493-506.

  17. NöromyelitisOptika – Ağrı MekanizmalarıErken Dönem Bradl M, Kanamori Y, Nakashima I, Misu T, Fujihara K, Lassmann H, Sandkühler J. Pain in neuromyelitisoptica--prevalence, pathogenesisandtherapy. NatRevNeurol. 2014 Sep;10(9):529-36.

  18. NöromyelitisOptika – Ağrı MekanizmalarıGeç Dönem Bradl M, Kanamori Y, Nakashima I, Misu T, Fujihara K, Lassmann H, Sandkühler J. Pain in neuromyelitisoptica--prevalence, pathogenesisandtherapy. NatRevNeurol. 2014 Sep;10(9):529-36.

  19. NöromyelitisOptika – Ağrı Mekanizmaları Bradl M, Kanamori Y, Nakashima I, Misu T, Fujihara K, Lassmann H, Sandkühler J. Pain in neuromyelitisoptica--prevalence, pathogenesisandtherapy. NatRevNeurol. 2014 Sep;10(9):529-36.

  20. NMO Spektrum BozukluklarıAna Karakteristik Özellikler • Optik Nörit • TransversMyelit • Areapostrema sendromu • Bulantı, hıçkırık ve kusma atakları • Akut beyin sapı sendromu • Akut diensefalik sendrom veya narkolepsi • Tipik MRG lezyonları saptanmalı • Serebral Sendrom • Tipik Beyin MRG lezyonları saptanmalı Dean.M. Wingerchuk, Neurology 2015;85:177-189

  21. NMO Spektrum Bozuklukları - Tanı Dean.M. Wingerchuk, Neurology 2015;85:177-189

  22. NMO - Tedavi EFNS guidelines on diagnosisandmanagment of NMO – Seliner ve ark. 2010

  23. Sonuç Kronik ağrılı hastaların klinik değerlendirmesinde, detaylı bir anamnez alınması sonrası hastayı sistemik olarak gözden geçirmek ve gereken durumlarda klinikler arası işbirliği yapmak etyolojide karanlık kalmış noktaları aydınlatarak gereksiz girişimsel tedavileri ve hastanın zaman kaybını önleyecektir

  24. Teşekkür Ederim

More Related