השמש זה עתה נטתה לשקוע ו

1. השמש זה עתה נטתה לשקוע ו • נכנס למיון ילד בן שנה וחצי • כבר חודש הוא לא אוכל טוב, חלש • פחות פעיל • היום נבדק על ידי רופא משפחה ונמוש גוש בבטן ימנית עליונה • הופנו למיון

2. אבחנה מבדלת זריזה • כבד, דרכי מרה: • זיהומי גידולי מטבולי מולד/מבני • כליה: • זיהומי גידולי מולד/מבני • אדרנל,שריר,בלוטות לימפה, : • גידולי אחר: • עצירות

3. אנמנזה מלאה • לדברי ההורים הממצא חדש • יש עצירות כבר הרבה חודשים-לא קשה • זיהומי: ללא חום/פריחה/חשיפה לחולה/זיהומי שתן חוזרים • גידולי(ועוד): יורד במשקל לאחרונה, לעיתים מקיא אבל בעיקר חוסר תיאבון, חלש, חיוור • מטבולי:ללא הקאות,שינוי נוירולוגי, • סיפור משפחתי-אין

4. בדיקה גופנית • חלש , ללא מצוקה • לב-ריאות-ב.מ.פ. • בטן-רכה , רגישות קלה. מלאות בבטן ימנית עד הטבור • חובה לבדוק: • לחץ דם: נמדד 150/90 • צבע:חיוור (לשלול צהבת וסימני מחלה כבדית) • פריחה,הגדלת בלוטות לימפה (זיהום,גידול לימפפטי) • בדיקה נוירולוגית (מחלה מטבולית, לחץ על החוט)

5. הצעד הבא: • דחוף:ביוכימיה- K וקראטינין תקין. ללא סימני TLS. • לא לשכוח: תפקודי כבד מלאים • אם יש צורך בבירור מטבולי: אסטרופ, אמוניה, • ס"ד • שתן • הדמיה-

6. מה עכשיו?

8. אז מה זה נוירובלסטומה? • גידול שיוצא מתא עוברי של מערכת העצבים הפריפרית • מיקום: אחורי לאורך חוט השדרה • מראה בהדמיה:גדול, עוטף כלי דם, הסתיידויות

9. פתולוגיה

10. מהלך: חידתי הבראה ללא טיפול שני קורסים קלים והבראה 10 קורסים מתונים ונסיגה כימותרפיה אגרסיבית, השתלה עצמית, קרינה, אימונותרפיה ומוות

11. מה קובע בנוירובלסטומה? • סיכון גבוה- כ-40% מהמיקרים • 1. נוכחות של הגברה של MYCN • 2. גיל-מעל שנה וחצי עם פיזור גרורתי • הטיפול-כימותרפיה,כריתה,השתלה עצמית,קרינה,אימונותרפיה • סיכויי ההבראה: כ50%

12. סיכון נמוך מאוד • כ-10-15% • 1.גידול קטן באדרנל בילוד • 2. דרגה 4S (או MS) –גידול בילד< גיל שנה וחצי עם פיזור לכבד ולעור (מינימלי למח עצם) • אם אין איבר בסכנה- הטיפול הוא מעקב בלבד

13. סיכון ביניים • כ-35-40% • 1. אין הגברה של MYCN • 2. גיל מתחת שנה וחצי • הטיפול מתון ודרגתו נקבעת על פי • פיזור • פתולוגיה • שינויים גנטיים נוספים סיכויי הבראה>90%

14. כדי לאבחן ולקבוע דרגה • שתן לקטכולאמינים • מח עצם • MIBG

16. סכנות דחופות • 1. משבר יתר לחץ דם • 2. חדירה ולחץ על החוט • 3. חסימת כלי דם • 4. לחץ על איברים בטניים