210 likes | 583 Views
NÝBURAGULA. BARNALÆKNISFRÆÐI HÁSKÓLI ÍSLANDS Atli Dagbjartsson. GULA. Myndun bilirubins úr hemoglobulíni Flutningur bilirubins frá reticuloendotheial vef til lifrar Bynding bilirubins (conjugation) við glucuronylsýru í lifrarfrumum Útskilnaður bilirubins í þvagi og saur
E N D
NÝBURAGULA BARNALÆKNISFRÆÐI HÁSKÓLI ÍSLANDS Atli Dagbjartsson
GULA • Myndun bilirubins úr hemoglobulíni • Flutningur bilirubins frá reticuloendotheial vef til lifrar • Bynding bilirubins (conjugation) við glucuronylsýru í lifrarfrumum • Útskilnaður bilirubins í þvagi og saur • Óconjugerað bilirubin getur valdið heilaskemmdum (Kernicterus)
GULA • Myndun bilirubins úr hemoglobulíni • Flutningur bilirubins frá reticuloendotheial vef til lifrar • Bynding bilirubins (conjugation) við glucuronylsýru í lifrarfrumum • Útskilnaður bilirubins í þvagi og saur • Óconjugerað bilirubin getur valdið heilaskemmdum (Kernicterus)
FYSIOLOGISK GULA • Aukin þéttni óconjugeraðs bilirubins í subcutam fitu • Hátt bilirubin í sermi
FYSIOLOGISK GULA (óconjugerað bilirubin) • 1. Aukin framleiðsla bilirubins: • Há hct. við fæðingu • Stuttur líftími rbk. • Upptaka bilirubins frá görnum (enterohepatic circulation)
FYSIOLOGISK GULA • 2. Léleg upptaka bilirubins frá plasma Skortur á Y próteinum • 3. Léleg „conjugation“ Skert starfsemi glucuronyl transferasa • 4. Lélegur útskilnaður bilirubins • 5. Brjóstamjólkurgula
PATHOLOGISK GULA (óconjugerað bilirubin) • 1. Hemolysa Isoimmunisation Erfðagallar í rbk. Utanaðkomandi þættir
PATHOLOGISK GULA (óconjugerað bilirubin) • 2. Blæðingar og marblettir • 3. Blóð í meltingarvegi • 4. Enterohepatiska hringrásin • 5. Hypothyroidismus • 6. Hypopituitarismus • 7. „Familial nonhemolytisk“ gula Crigler-Najar Gilberts
GULA • Myndun bilirubins úr hemoglobulíni • Flutningur bilirubins frá reticuloendotheial vef til lifrar • Bynding bilirubins (conjugation) við glucuronylsýru í lifrarfrumum • Útskilnaður bilirubins í þvagi og saur • Óconjugerað bilirubin getur valdið heilaskemmdum (Kernicterus)
ÁHÆTTUÞÆTTIRfyrir heilaskemmdum • 1. Fyrirburar • 2. Hemolysa • 3. Súrefnisskortur • 4. Acidosis • 5. Þurrkur • 6. Lágt albumen • 7. Sýkingar • 8. Lyf
RANNSÓKNIR • 1. Blóðstatus skoða blóðstrokið sérstaklega • 2. Coombs próf • 3. Blóðflokkun • 4. Bilirúbin direct reacting indirect reacting • 5. Byndigeta blóðsins
MEÐFERÐ • 1. Vökvun • 2. Flýta hægðalosun • 3. Ljósameðferð • 4. Blóðskipti
BLÓÐSKIPTI • TILGANGUR: • FJARLÆGJA EFNI ÚR BLÓÐINU SVO SEM • antibodies • bilirubin • lyf • toxin • o.fl.
BLÓÐSKIPTI • BLÓÐSKIFTABLÓÐIÐ: • sermið samrýmist blóðkornum barnsins • blóðkornin samrýmist sermi barnsins
BLÓÐSKIPTI • FRAMKVÆMDIN: • ÚT - INN • 5 - 10 % AF BLÓÐMAGNI BARNSINS Í EINU • Samtals notað u.þ.b. 2 x blóðmagn barnsins, • sem er 90 - 100 ml á kg líkamsþunga þess
BLÓÐSKIPTIN Blóðpoki • FRAMKVÆMDIN Blóð barnsins Rusl
BLÓÐSKIFTIN • Árangur blóðskiftanna
BLÓÐSKIPTI • HÆTTUR: • rangt blóð • blóðkornin setjast í pokanum • sýkingarhætta • jóniserað calcíum lækkað • blóðrásarálag - truflanir • electrolytatruflanir • lár blóðsykur eftir blóðskiftin