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班級:幼保三乙 學號 姓名: 4A0I0004 周妤柔 4A0I0912 石采璇. 鈣質沉著症. 鈣質沉著症是結締組織常見的併發症,易導致組織僵硬,影響關節肌肉 功能 ,鈣化處發炎、破裂進而發生 感染。 鈣質沉著症病人身上會 出現 鈣鹽沉著的腫塊,大多與 結締組織 疾病有關,例如:紅斑性狼瘡、全身性硬皮症、乾燥 症候群及 皮肌 炎等 ,特別是全身性硬皮病合併有症候群,其主要徵狀包括鈣質沉著症, 動脈 痙攣性缺血性症狀,食管功能障礙, 肢端 硬化,和毛細血管擴張 等。. 何謂鈣質沉著症?.
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班級:幼保三乙 學號姓名:4A0I0004周妤柔 4A0I0912石采璇 鈣質沉著症
鈣質沉著症是結締組織常見的併發症,易導致組織僵硬,影響關節肌肉功能,鈣化處發炎、破裂進而發生感染。鈣質沉著症是結締組織常見的併發症,易導致組織僵硬,影響關節肌肉功能,鈣化處發炎、破裂進而發生感染。 鈣質沉著症病人身上會出現鈣鹽沉著的腫塊,大多與結締組織疾病有關,例如:紅斑性狼瘡、全身性硬皮症、乾燥症候群及皮肌炎等,特別是全身性硬皮病合併有症候群,其主要徵狀包括鈣質沉著症,動脈痙攣性缺血性症狀,食管功能障礙,肢端硬化,和毛細血管擴張等。 何謂鈣質沉著症?
鈣質沉著症發生率約25-40%,在成人的皮肌炎發生率約5-10%,而幼年型皮肌炎的發生率較高約占30%。鈣質沉著症發生率約25-40%,在成人的皮肌炎發生率約5-10%,而幼年型皮肌炎的發生率較高約占30%。 • 不可溶解的鈣鹽於皮膚或皮下組織,局部或廣泛的產生鈣化,特別是手、膝、肘⋯等關節處,這些鈣化點會累積,導致肌肉萎縮,關節組織僵硬,皮膚自發性破裂、潰瘍,反覆發作而感染。
1975年格林菲爾德第一個提出鈣質沉著症區分為三大類:轉移性軟組織鈣化、一般性鈣化及特發性腫瘤樣鈣化 2002年威爾默團隊細分出五大類別: 一、轉移性軟組織鈣化:在鈣磷血中濃度正常下發生,常合併的疾病有副甲狀腺機能亢進症、惡性腫瘤、乳-鹼綜合症 、維他命D過多症,會影響動脈血管和內臟器官,在大關節附近的皮下組織也有發現。 鈣質沉著症-分類
二、腫瘤樣鈣化:血中磷酸濃度增加但鈣濃度正常,而且通常有大範圍的鈣沉積在關節或受壓處。二、腫瘤樣鈣化:血中磷酸濃度增加但鈣濃度正常,而且通常有大範圍的鈣沉積在關節或受壓處。 三、營養不良性軟組織鈣化:血中磷酸及鈣濃度正常下,鈣化點多數呈現放射狀,在四肢或臀部被發現,合併發生的疾病有紅斑性狼瘡、全身性硬皮病及皮肌炎等。 四、特發性鈣化:在有正常鈣磷酸代謝的健康人中被發現,呈現多發性、無症狀的皮下結節,大多於小孩或年輕人身上局部或廣泛的存在。 五、鈣化尿毒血管病變:是血管鈣化和皮膚壞死綜合症狀。
1898年 White 首先報告了它與尿毒症有關係。多數個案在慢性腎衰竭、鈣磷不平衡和副甲狀腺機能亢進發生有關,廣泛的內皮細胞鈣化和內層增生、纖維化、血栓產生導致血管閉合,甚至缺血組織壞死。
一、華法林 華法林是維生素K的拮抗劑,為廣泛使用的抗凝血劑。 維生素K是一種輔酶將谷氨酸羧基化轉變成𝛾−羧基麩胺酸。 在鈣化病人的尿中有大量的γ-羧基麩胺酸,而在鈣化沉積物中也有γ-羧基麩胺酸的存在。 學者認為華法林對於小顆新成形的鈣化點有效,但形成較久或大顆的鈣化點則無顯著的效果。 鈣質沉著症-治療方式
2006年呂聆音等醫生病例報告中描述一位罹患全身性硬皮症七年後,表現輕度肺部纖維化、重度乾燥症與全身多發性如腫瘤般的鈣質沉著,經以華法林維持凝血時間 INR 於2-2.5,長達四年之治療後,臨床與X光追蹤檢查顯示其鈣質沉著幾乎完全消失。
二、地爾硫卓 地爾硫卓為鈣離子通道阻斷劑,可降低鈣離子流入細胞內,被廣泛使用在心臟病學,也用於全身性硬皮症併發雷諾氏症候群的患者。
三、二膦酸鹽 雙磷酸鹽二膦酸鹽主要是抑制骨頭再吸收,而降低骨質流失,可用於骨質疏鬆症的治療。 雙磷酸鹽會選擇性摧毀巨噬細胞和抑制細胞激素 (cytokine) 產物,此外,雙磷酸鹽會降低鈣質的汰換因而降低鈣質的沉積。 學者認為皮肌炎合併鈣質沉著症病人使用雙磷酸鹽 (例如:依替膦酸鈉及阿崙膦酸鈉)有改善效果。
四、米諾環素 米諾環素屬於四環類抗生素,抑制溶解膠原蛋白酵素 (collagenolytic),包括基質金屬蛋白酶 (matrix metalloproteinases MMPs),研究顯示,人體需要適量的基質金屬蛋白酶來維持正常生理功能,例如:胚胎生成及血管生成等。 大量的基質金屬蛋白酶分泌則與許多疾病相關,例如:腫瘤發展、心血管疾病、發炎反應和自體免疫疾病等。 因此抑制這些酵素可降低發炎和潰瘍的發生。
五、 IVIG (Intravenous immunoglobulin) Schanz等學者治療 CREST 症候群合併鈣質沉著症病人,使用每天 IVIG 2 g,一個月四天為一療程,二個療程後,疼痛發炎症狀都改善,三個療程後,症狀完全消除。
六、氫氧化鋁 磷酸在鈣質沉積扮演重要角色,這些異位鈣化物質包括:氫氧基化 (hydroxyapatite) 及多形性磷酸鈣 (amorphous calcium phosphate),而氫氧化鋁降低磷酸在小腸的吸收,形成不溶性磷酸鋁因而降低鈣化的形成。 氫氧化鋁應用於紅斑性狼瘡合併腎功能不全的病人,鋁的累積可能會造成佝僂病 (osteomalacia)、肌肉病變 (myopathy) 或失智症 (dementia)。
七、丙磺舒 丙磺舒是抑制尿酸在近端腎小管的再吸收,增加尿酸的排除。
八、其他的藥品治療 colchicine、ceftriaxone、intralesional steroids、anti-TNF (infliximab、rituximab)、thalidomide、IV pamidronate…等都有相關文獻證實效果。
九、非藥物的治療 包括有體外震波碎石術、外科手術、二氧化碳雷射、醋酸電離子導入及超音波、造血幹細胞移植…等方式。
治療鈣質沉著症是具有挑戰性的,治療方針是根據臨床診斷、合併症狀、疾病的複雜度、鈣化點的大小及形成時間、範圍的大小,並考慮產生的副作用,做短期或系統性治療。因為鈣質沉著症是少見症狀,缺乏大型臨床試驗,有效的治療只侷限在案例報告及小型研究,沒有廣為接受的統一治療方式,目前資料有限,未來需要更多雙盲、對照性的大型且嚴謹實驗,提供具有高證據等級的標準治療。治療鈣質沉著症是具有挑戰性的,治療方針是根據臨床診斷、合併症狀、疾病的複雜度、鈣化點的大小及形成時間、範圍的大小,並考慮產生的副作用,做短期或系統性治療。因為鈣質沉著症是少見症狀,缺乏大型臨床試驗,有效的治療只侷限在案例報告及小型研究,沒有廣為接受的統一治療方式,目前資料有限,未來需要更多雙盲、對照性的大型且嚴謹實驗,提供具有高證據等級的標準治療。 結論