Járneitrun

1. Járneitrun Rúnar Bragi Kvaran 25. mars 2011

2. Járn í líkama • Eðlilegt járnmagn í líkama er 3-4 g: • Hemóglóbín um 2,5 g • Mýóglóbín, cýtókróm og katalasar um 400 mg • Transferrín í plasma um 3-7 mg • Afgangur í geymslu ferritíns eða hemósíderíns • Járntap er um 1 mg/dag, aðallega með saur en eykst um 0,7-1 mg/dag við tíðablæðingar. • Járnupptaka er um 10% af þeim 10-20 mg sem eru í daglegri vestrænni fæðu.

3. Járneitrun • Bráð járneitrun er járnofhleðsla í líkama sem verður vegna of mikillar járninntöku. • Járn er algeng orsök eitrunar hjá börnum og eru 19 þúsund tilfelli árlega hjá börnum undir sex ára í Bandaríkjunum: • Aðgengi að járntöflum er gott • Töflurnar geta verið spennandi í útliti • Töflunum er oft ávísað til kvenna á meðgöngu og eftir fæðingu • Fæðing systkinis innan þriggja mánaða fyrir járneitrun er áhættuþáttur • Járn er leiðandi dánarorsök af völdum eitrana meðal barna yngri en sex ára.

4. Hvers vegna er járn eitrað? • Venjulega vernda transferrín og ferritín frumur líkamans fyrir skaðlegum áhrifum frís járns. • Þegar skyndileg aukning verður í járninntöku hætta þau að anna eftirspurn. • Frítt járn í blóði eykst og er járn flutt í auknum mæli inn í frumur líffæra með hátt hlutfall transferrín viðtaka (t.d. hjarta og lifur).

5. Hvers vegna er járn eitrað? • Er ætandi og veldur frumudrepi í slímhúð meltingarvegar. • Truflar háræðagegndræpi. • Veldur breytingum á himnum hvatbera. • Hindrar ensímferli í Krebs-hringnum. • Óvirkjar oxandi fosfórun. • Bein æðavíkkandi áhrif. • Hindrar próteasa í sermi t.d. þrombín. • Veldur framleiðslu sindurefna sem brjóta niður frumuhimnur og valda þar með frumuskemmdum.

6. Losun sindurefna • Innan fruma hvatar járnið Haber-Weiss hvarfi sem leiðir til losunar sindurefna sem valda vefjaskemmdum:

7. Birtingarmynd járneitrunar Iðulega skipt í fimm fasa sem skarast nokkuð í tíma • 30 mín. – 6 klst. eftir inntöku: Meltingarfæraeinkenni • 6 – 24 klst. eftir inntöku: Meltingarfæraeinkenni ganga til baka • 6 – 72 klst. eftir inntöku: Lost og efnaskiptasýring • 12 – 96 klst. eftir inntöku: Lifrarskaði • 2 – 8 vikum eftir inntöku: Þarmaastífla

8. Birtingarmynd – Fasi 1 • Einkenni þessa fasa eru vegna ætandi áhrifa járns á slímhúð meltingarvegarins: • Kviðverkir • Uppköst – jafnvel blóðug • Niðurgangur • Tjörusvartar hægðir • Slappleiki • Lost – háræðaleki, blæðing, niðurgangur og bólga • Efnaskiptasýring

9. Birtingarmynd – Fasi 2 • Í þessum fasa virðist sem sjúklingnum sé að batna þar sem meltingarfæraeinkenni ganga til baka. • Járn ertir slímhúð meltingarvegar ekki jafnmikið. • Járn frásogast í vefi líkamans og vetnisjónum er seytt í skiptum út í blóðið og orsaka vaxandi efnaskiptasýringu. • Sjúklingum í þessum fasa þarf að fylgjast vel með: • Merki um skert blóðflæði? • Hröð öndun vegna efnaskiptasýringar? • Þvagþurrð vegna þurrks?

10. Birtingarmynd – Fasi 3 • Lost: • Þurrkur: Vegna vökva- og blóðtaps fyrstu klst. • Óeðlileg dreifing: Minnkað viðnám æða og og aukið gegndræpi æða. Orsök er óþekkt • Hjarta: Áhrif járns á hjartavöðvafrumur eftir 24-48 klst. • Efnaskiptasýring: • Losun vetnisjóna út í blóð við frásog járns í vefi • Mjólkursýring vegna þurrks, skerts blóðflæðis og vanvirkni hvatbera

11. Birtingarmynd – Fasi 4-5 • Lifrarskaði: • Verður ekki hjá öllum sem fá járneitrun • Lifrin er mjög útsett fyrir járni og mikil efnaskipti eru í lifrarfrumum • Lifrarbilun er næstalgengast dánarorsökin í kjölfar járneitrunar á eftir losti á grundvelli þurrks • Þarmastífla: • Komin til vegna örvefsmyndunar í meltingarvegi • Oftast staðsett við útflæðisop maga • Kemur í ljós með uppköstum

12. Mismunagreiningar • Niðurgangspest. • Matareitrun. • Inntaka annarra efna sem valda uppköstum: • Salícýlöt • Bólgueyðandi lyf • Ætandi efni • Teófyllín • Arsenik • Fleiri lyf og efni

13. Hversu mikið járn er eitrað?- Breytilegar upplýsingar- • Meltingarfæraeinkenni geta komið fram við járninntöku á bilinu 10-20 mg/kg. • Meðalalvarleg eitrunareinkenni koma fram við inntöku járns yfir 40 mg/kg. • Inntaka járns yfir 60 mg/kg veldur alvarlegum eitrunareinkennum og er mögulega lífshættuleg. Dæmi: 20 kg barn sem gleypir 60 stykki af pillum sem innihalda 20 mg af járni er mögulega í lífshættu.

14. Greining • Járneitrun er fyrst og fremst klínísk greining. • Mikilvægt að komast að: • Hversu margar töflur? • Hversu þungar? • Hversu hátt hlutfall járns í töflum? • Hversu langt síðan?

15. Rannsóknir • Framkvæmdar til stuðnings klínískri greiningu. • Blóðrannsóknir: Blóðhagur og deilitalning, járn, sölt, kreatinin, glúkósi, amínótransferasar, bílírúbín, blóðgös, PT, aPTT, flokka og krossa. • Röntgenmynd af kvið skal taka ef járninntaka var yfir 40 mg/kg eða afgerandi einkenni.

16. Járntöflur í maga

17. Atriði sem benda til alvarlegrar eitrunar • Járninntaka yfir 60 mg/kg. • Hæsta gildi s-járns yfir 90 µmól/L (4-6 klst. eftir inntöku). • Viðvarandi alvarleg einkenni: • Uppköst, niðurgangur og/eða breytt andlegt ástand • Kerfiseinkenni: • Hraður hjartsláttur, hröð öndunartíðni, skert blóðflæði og/eða lækkaður blóðþrýstingur • Fjöldi lýsandi taflna á röntgenmynd af kvið.

18. Meðferð • Fyrsta skrefið er að veita viðeigandi stuðningsmeðferð og stöðga lífsmörk: • 0,9% NaCl í æð til þess að bæta blóðflæði, lækka hjartsláttartíðni og hækka blóðþrýsting • Öndunaraðstoð eftir þörfum • Þarmaúthreinsun með t.d. GoLYTELY lausn ef óleystar töflur í meltingarvegi: • 250 – 2000 mL/klst. um munn • Deferoxamín er klóbindiefni sem binst frásoguðu járni og skilur það út með sér í þvagi (rósavínslitað). Notað ef meðalalvarleg eitrun: • 15 mg/kg/klst. í æð

19. Fyrirbyggjandi aðgerðir • Barnalæsingar á umbúðir járns og fjölvítamína sem innihalda járn. • Geymist þar sem börn ná ekki til. • Hafa umbúðir og töfluform járns óaðlaðandi fyrir börn.