Intriguing Case Study of Pediatric Pulmonary Sequestration

1. INTERESTING CASE ROUND ศาสตราจารย์แพทย์หญิงสุภรี สุวรรณจูฑะ

2. ผู้ป่วย 3 เด็กชายไทยอายุ 10 เดือน รับไว้ใน รพ. เนื่องจากมีประวัติ repeated episodes of fever, cough และ respiratory distress ในช่วงเวลา 6 เดือน ก่อนหน้านี้ ผู้ป่วยได้รับการรักษาที่ ร.พ.ศูนย์ที่ต่างจังหวัด แบบ pulmonary tuberculosis ต่อมาได้รับการตรวจรักษาที่ ร.พ. โรคทรวงอก และวินิจฉัยว่าเป็น agenesis of left lung

3. ผู้ป่วย 3 เด็กชายไทยอายุ 10 เดือน ตรวจร่างกาย : Wt 6,300 gm Ht 69 cm, T 37.2oC , HR 120/min, RR 58/min Pectus excavatum,slight suprasternal retraction, mild cyanosis, trachea deviate to the left

4. ผู้ป่วย 3 เด็กชายไทยอายุ 10 เดือน Rt hemithorax : hyper-tympanic with diminished breath sound Fine crepitations over the left hemithorax Liver : palpable 2 cm below RCM Few cervical LN, sized 0.2-0.5 cm were palpable

5. ผู้ป่วย 3เด็กชายไทยอายุ 10 เดือน

6. Chest roentgenogram : hyper aeration and cystic lesion of the right lung Heart: shifted to the left Lungs: Pulm. infiltration in Rt lung, posteriorly What is your next approach ?

7. ผู้ป่วย 3 เด็กชายไทยอายุ 10 เดือน Tomogram : compression of the right upper lobe bronchus and multiple cystic shadows in the right lower lobe.

9. ผู้ป่วย 3 เด็กชายไทยอายุ 10 เดือน Pulmonary angiography and thoracic aortography with selective angiogram revealed an anomalous artery arising from descending aorta just above the diaphragm to supply the cystic lesion in the posterior part of the right lower lobe.

10. ผู้ป่วย 3 เด็กชายไทยอายุ 10 เดือน

11. Pathological examination showed a feeding artery entering the nodular and cystic lower lobe which was larger than normal. Bronchographic study of the excised lung failed to reveal communication between the normal bronchial tree and the right lower lobe lesion.

12. Pulmonary Sequestration Pulmonary tissue that is embryonic and cystic, does not function, is isolated from normal functioning lung, and is nourished by systemic arteries.

13. Pulmonary Sequestration The intralobar sequestration is encircled by visceral pleura and has no pleural separation from the rest of the lobe; it usually occurs in the lower lobes. The systemic arteries are likely to be large, and the veins drain into the pulmonary system.

14. Pulmonary Sequestration Extralobar sequestration can occur from the thoracic inlet to the upper part of the abdomen but characteristically is a left- sided (> 90 percent), ball-like, pliable mass between the diaphragm and the lower lobe and outside the visceral pleura.

15. Pulmonary Sequestration The systemic arteries are small, the venous drainage is likewise systemic through the azygos system and other anomalies, principally congenital pleuroperitoneal hernias, are frequently concurrent.

16. ผู้ป่วย 4 เด็กชายอายุ 1 ปี Admit ด้วยอาการไข้ ไอ หอบ วินิจฉัยเป็น pneumonia Chest X-ray มี nodular density ที่ Lt. hilar

17. ผู้ป่วย 4 เด็กชาย อายุ 1 ปี

18. What is your diagnosis and nextapproach ?

19. ผู้ป่วย 4 เด็กชายอายุ 1 ปีภาพ tomogram

20. What is your diagnosis and next approach?

21. ผ่าตัดพบ bronchogenic cyst